Presentación de casos

Hospital Clinicoquirúrgico "Celia Sánchez Manduley", Manzanillo-Granma

Servicio de Medicina Interna

Quiste renal simple y polidactilia. A propósito de 1 caso

Dr. César Mustelier Fernández y Dr. Arturo Luis Almunia Leyva.

RESUMEN

Se presentó el caso de una paciente de 23 años de edad a quien se le detectó asociación infrecuente de 2 anomalías congénitas: quiste renal único y polidactilia del pie derecho. Se reseñaron los aspectos clínicos y se mostraron los resultados de los estudios imagenológicos. Se revisó el tema.

Descriptores DeCs: NEFROPATIAS/congénitas; POLIDACTILIA; DEDOS DEL PIE/anomalía; QUISTES/congénito.

Una anomalía congénita "nunca anda sola", generalmente "va acompañada de otra". Siempre que detectemos una malformación congénita debemos orientar los estudios hacia la búsqueda de algún otro defecto innato.

Cerca del 10 % de la población general presenta anormalidades de desarrollo del riñón y del tracto urinario. Algunas son menores y carecen de importancia clínica; otras son mayores y pueden poner en peligro la salud y la vida del paciente. Suelen tener una base hereditaria y con frecuencia van acompañadas de anormalidades en otros sistemas.¹

La polidactilia en forma de un pequeño colgajo cutáneo afuncional en el borde lateral de una mano es relativamente frecuente.² Pero la presencia de 7 dedos completamente formados en un pie no es una observación clínica cotidiana.

El objetivo de este trabajo es presentar esta rara combinación de anormalidades de desarrollo renal y esquelética.

Presentación del caso

Paciente femenina de 23 años que ingresó por un cuadro de 5 meses de evolución dado por dolor lumbar izquierdo, de carácter sordo y de periodicidad intermitente. En ocasiones había emitido orinas rojizas.

Todos los sistemas examinados resultaron normales, excepto las maniobras de palpación renal que revelaron la presencia de una masa palpable en flanco izquierdo, de forma redondeada y que hacía contacto lumbar. También, en el pie derecho, se encontró la existencia de 7 dedos perfectamente estructurados y articulados.

En relación con los estudios complementarios, en el sedimento urinario se halló hematuria. El ultrasonido renal informó una imagen ecolúcida de paredes lisas, de contornos redondeados, de 38,4 x 23,6 mm de diámetro, con un volumen de 12,6 mL de líquidos en su interior y que estaba ubicada en el polo superior del riñón izquierdo (fig. 1). En la radiografía del pie derecho se observaron 7 dedos, cada uno con un sistema de falanges completo y articulados a un metatarsiano (fig. 2).

Fig. 1. Imagen ecolúcida de paredes lisas, de contornos redondeados, de 38,4 x 23,6 mm de diámetro, con un volumen de 12,6 mL de líquido en su interior, situada en polo superior del riñón izquierdo.
 

Fig. 2. Radiografía del pie derecho. Se observan 7 dedos, cada uno con un sistema completo de falanges y todos articulados a un metatarsiano.

DISCUSIÓN

El quiste renal simple o único es congénito. Tiene el mismo origen que el riñón poliquístico y la diferencia es sólo de número; aunque se han producido quistes únicos en animales a través de obstrucción local e isquemia. La mayoría son superficiales, pero pueden estar situados también en la profundidad del parénquima. Dolor intermitente y sordo en la región lumbar o en el flanco son los síntomas más comunes. La hematuria y una masa abdominal palpable son manifestaciones menos frecuentes.³

Existe una notable incidencia de anormalidades congénitas extrarrenales en pacientes con quiste único. Estas pueden ser anomalías cardíacas (defecto septal ventricular), neurológicas (meningo-mielocele), gastrointestinales (atresia esofágica y ano imperforado), genitales (útero unicorne, ausencia de trompas de falopio, testículos hipoplásicos) y esqueléticas (vertebrales, huesos largos y digitales).¹ El quiste renal único también se ha encontrado asociado a desplazamiento lateral de los pezones,⁴ a deformidades en las orejas⁵ y a cifoescoliosis.⁶

En el momento del nacimiento pueden observarse apéndices supernumerarios en la mano o en el pie. La polidactila se origina durante las primeras 7 semanas de la vida embrionaria.²

SUMMARY

The case of a 23-year-old patient with an unfrequent association of 2 congenital anomalies: single renal cyst and polydactyly of the right foot was presented. The clinical aspects were briefly described and the results of the imaging studies were shown. The topic was reviewed.

Subject headings: KIDNEY DISEASES/congenital; POLYDACTYLY; TOES/abnormalities; CYSTS/congenital.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Nelson VM. Tratado de pediatría, 2ed. La Habana:Editorial Científico-Técnica,1981;1299.
2. Turek S. Ortopedia: principios y aplicaciones, 3ed. La Habana: Editorial Científico-Técnica,1983;363.
3. Smith DR. Urología general. 7ed. La Habana:Instituto Cubano del Libro,1985:375. (Edición Revolucionaria.)
4. Fleisher DS. Lateral displacement of the nipples, a sign of bilateral renal hypoplasia. J Pediatr 1966;69:806.
5. Taylor WC. Deformity of ears and kidneys. Can Med Assoc J 1965;93:107.
6. Vitko RJ, Cass AS. Anomalies of the genito-urinary tract associated with congenital scoliosis and kyphosis. J Urol 1972;180:655.

 
Recibido: 26 de noviembre de 1998. Aprobado 18 de marzo de 1999.Dr. César Mustelier Fernández. Hospital Clinicoquirúrgico "Celia Sánchez Manduley", Avenida Camilo Cienfuegos, Manzanillo, Granma, Cuba.