CARTA AL DIRECTOR

Rabdomiosarcoma embrionario simulando la fase inicial de una leucemia mieloide aguda al debut. Presentación de un caso

Embryonal rhabdomyosarcoma mimicking the initial phase of an acute myeloid leukemia at onset: A case presentation

Al director:

La infiltración de la médula ósea por tumores sólidos en la infancia y la adolescencia es un hecho conocido. En ocasiones esto ocurre en la fase inicial simulando leucemias agudas, por lo que es necesario, además de la citomorfologia convencional, recurrir a estudios más sensibles para definir el diagnóstico. ^1-5

Se presenta el caso de una paciente de 17 años de edad con antecedentes de buena salud, la cual fue atendida por presentar aumento de volumen en la región perianal izquierda. Al examen físico se comprobó un aumento de volumen difuso de 4 cm cercano al orificio anal, con consistencia aumentada y adherido a planos profundos. Además, se encontró una adenopatía en la región inguinal izquierda y se apreció sangramiento gingival asociado con petequias y equímosis en miembros inferiores.

Los estudios de laboratorio mostraron pancitopenia, células indiferenciadas en sangre periférica y una coagulación intravascular diseminada, por lo que se realizó aspirado y biopsia de médula ósea. En el aspirado de médula ósea se evidenció una infiltración difusa por células de aspecto blástico con granulaciones citoplasmáticas, y se concluyó como una leucemia mieloide aguda. Sin embargo, en la biopsia de médula ósea se observó el patrón de infiltración de un tumor sólido (fig.).

El diagnóstico quedó establecido por una biopsia por trucut del tumor y el inmunofenotipo celular (Desmina+, CDqq+, Citoqueratina-, ENS-, neurofilamento-). Se concluyó como un rabdomiosarcoma embrionario con infiltración de la médula ósea.

En los casos en que los estudios citomorfológicos y citoquímicos no son concluyentes, es necesario realizar el diagnóstico diferencial entre las leucemias agudas y los tumores sólidos de la infancia y la adolescencia con infiltración inicial de la médula ósea, en especial entre el rabdomiosarcoma y las leucemias mieloides agudas.

La biopsia de médula ósea, así como de cualquier masa tumoral y el inmunofenotipo, son indispensables para establecer el diagnóstico.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Shinkoda Y, Nagatoshi Y, Fukano R, Nishiyama K, Okamura J. habdomyosarcoma masquerading as acute leukemia. Pediatr Blood Cancer 2009;52(2):286-7.

2. Srinivas U, Pillai L, Kar R, Mahapatra M, Gujra S, Pati HP. A case of rhabdomyosarcoma masquerading as acute leukemia at presentation: açA case report. Indian J Pathol Microbiol 2007;50(4):917-9.

3. Yamaguchi K, Koga Y, Suminoe A, Saito Y, Matsuzaki A, Kanno S, et al. Alveolar rhabdomyosarcoma of unknown origin mimicking acute leukemia at the initial presentation Rinsho Ketsueki 2007;48(4):315-20.

4. Naithani R, Kumar R, Mahapatra M, Agrawal N, Saxena R, Sharma S. Pelvic alveolar rhabdomyosarcoma with bone marrow involvement misdiagnosed as acute myeloid leukemia. Hematol Oncol 2007;24(2):153-5.

5. Ali R, Ozkalemkas F, Ozan U, Ozçelik T, Ozkocaman V, Filiz G, et al. Rhabdomyosarcoma of the perianal region presenting as acute leukemia. Ann Hematol 2004;83(11):729-30.

Dr. Rafael J. Losada Buchillón^I
Dr. Jesús de los Santos Reno y Céspedes^I
Dra. Migdalia Pérez Trejo^I
Dra. Annia Hernández Cabezas^II

^I Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Ciudad de La Habana, Cuba.
^II Instituto de Hematología e Inmunología. Ciudad de La Habana, Cuba.

Recibido: 3 de julio del 2009.
Aprobado: 15 de julio del 2009.

Dr. Rafael Losada Buchillón. Instituto de Hematología e Inmunología. Apartado Postal 8070, Ciudad de La Habana, CP 10800, Cuba. Tel [phone], 6438695, Fax [phone]. e-mail: [e-mail]