Trabajos de Revisión

Labio y paladar fisurados. Aspectos generales que se deben conocer en la atención primaria de salud

María Teresa Corbo Rodríguez1 y María E. Marimón Torres2

Resumen

Se realizó una revisión del tema labio y paladar fisurados, se exponen aspectos generales que se deben tener en cuenta en la atención médica primaria. El trabajo se divide en acápites fundamentales como epidemiología, etiopatogenia, clasificación y conducta que se debe seguir. Se destaca la necesidad del conocimiento de esta patología por el Médico de Familia, así como su vinculación al equipo multidisciplinario de atención a estos pacientes.

DeCS: LABIO FISURADO/diagnóstico; LABIO FISURADO/epidemiología; PALADAR FISURADO/diagnóstico; PALADAR FISURADO/epidemiología; ATENCION PRIMARIA DE SALUD.

Las malformaciones congénitas se conocen desde los albores de la humanidad, tal como lo muestran los grabados y figurillas testigos de pasadas civilizaciones, encontradas en diversas partes del mundo. Algunos consideran que las fisuras labio-palatina datan del año 2000 a.n.e.

El nacimiento de un niño malformado siempre ha causado consternación, pero la explicación que de este fenómeno se ha dado ha variado en las diferentes épocas, de acuerdo con los conceptos mágico-religioso o filosóficos prevalentes. Así, en algunas culturas un niño malformado era considerado un ser impuro, que no debía vivir y entonces era destruido; mientras que en otras, por el contrario, era deíficado y adorado. En algunas religiones se considera como fruto del pecado, y por tanto como castigo divino; mientras que en otras era presagio de futuros acontecimientos, por desavenencias entre los dioses o por guerras cósmicas.1

A mediados del siglo xix nace la teratología como la ciencia que trata las monstruosidades, y en las últimas décadas se ha acuñado el término dismorfología para referirse a la ciencia que estudia las marformaciones congénitas. Se consideran malformaciones congénitas, aquellos defectos estructurales presentes en el nacimiento.1

Debido a la complejidad de la deformidad que tienen los pacientes con hendiduras maxilofaciales se requiere un enfoque de rehabilitación multidisciplinario. En la mayoría de los casos el tratamiento se prolonga unos 18 años, desde el nacimiento hasta la operación estética final,2 en otros dura para toda la vida como sucede cuando se instalan obturadores.3 Por este motivo decidimos agrupar algunos aspectos que debe conocer el médico en el nivel primario de salud cuando asiste a un lactante con esta malformación, así como la integración del Médico de Familia a nuestro equipo de atención multidisciplinario para que intervenga activamente en las diferentes etapas de su tratamiento.

Epidemiología de la hendidura labio-palatina

Como promedio la frecuencia de las malformaciones congénitas "mayores" presentes al nacimiento, es de aproximadamente el 3 % si consideramos solo a recién nacidos vivos,1 naturalmente esta frecuencia aumenta si se tienen en cuenta los óbitos y los abortos.

Las fisuras labio-palatinas están entre las anomalías más comunes.4 En un estudio colaborativo latinoamericano de malformaciones congénitas (ECLAMC) en el período 1982-1990 se encontró una tasa global para labio leporino10,49 × 10 000, llamando la atención la alta frecuencia en Bolivia (23,7), Ecuador (14,96) y Paraguay (13,3), seguramente debido a que sus poblaciones tienen mezcla con raza india. Se encontraron, sin embargo, tasas más bajas en Venezuela (7,92), Perú (8,94), Uruguay (9,37) y Brasil (10,12), todas × 10 000 habitantes que se explican por la mezcla con la raza negra de sus poblaciones.5

Se ha planteado que la incidencia global de hendiduras maxilofaciales está comprendida entre 1:500 y 1:700 nacimientos,3,6,7 aunque en los últimos años a causa del control de la natalidad y del asesoramiento genético, la incidencia de estas hendiduras ha disminuido.3-6

Las zonas comprometidas por las fisuras bucales comunes son el labio superior, el reborde alveolar, el paladar duro y el paladar blando. Ligeramente más del 50 % son fisuras combinadas del labio y el paladar, y aproximadamente la cuarta parte de ellos es bilateral. Las fisuras aisladas del labio y el paladar constituyen el resto de las variedades que se ven.

Se ha comprobado que las fisuras de labios son más frecuentes en los varones,8-10 mientras que las fisuras aisladas del paladar son más comunes en las mujeres.10-12 Igualmente, el compromiso del labio fisurado es más frecuente del lado izquierdo que el derecho.9-13 Estos fenómenos carecen de explicación, y la causa subyacente de la deformidad se comprende sólo de una manera parcial. La falta de unión de las partes que normalmente forman el labio y el paladar, se produce en un momento temprano de la vida fetal.

Clasificación

La variadísima morfología a que pueden dar lugar las fisuras labio-alveolo-palatinas por implicar la deformidad de 4 estructuras diferentes: el labio, el proceso alveolar, el paladar duro y el paladar blando, unido a la posibilidad de que la alteración sea unilateral o bilateral, ha sido siempre un desafío para que se adoptara universalmente una clasificación única; y si a esto se añade la moderna idea de que la clasificación debe estar basada no en los hechos anatómicos del feto a térmno, sino en los datos embriológicos que han dado lugar a la deformidad, resulta que prácticamente cada estudioso de este problema ha hecho su clasificación propia.

Stark y Kernahan en 1958 proponen una ingeniosa y sencilla clasificación de fisuras labio-palatinas que abarca todos los tipos de fisuras de paladar primario y secundario.

Para dejar constancia escrita en la historia clínica del paciente idean una Y como consta en la figura. Con este procedimiento estamos abarcando todos los tipos de fisuras de paladar primario y secundario. Mostramos esta clasificación porque aunque se han hecho otras, consideramos que la clasificación de Stark y Kemahan es la más representativa y completa, y además por- que es la utilizada por nosotros en clínica.

IG. Clasificación de fisuras labio-palatinas.

Etiopatogenia

El problema de la fisura labio-palatina, se produce entre la 6ta. y 10ma. semanas de vida embriofetal. Una combinación de falla en la unión normal y desarrollo inadecuado, puede afectar los tejidos blandos y los componentes óseos del labio superior, el reborde alveolar, así como los paladares duro y blando.

Las causas de las malformaciones congénitas son muy diversas y variadas, sin embargo podemos reunirlas en 2 grandes grupos: genéticas y ambientales.

Dentro de las causas de índole gené-tica podemos considerar 3 categorías etiológicas:

1. Herencia monogenética con los siguientes patrones de transmisión:

• Autosómica dominante.
• Autosómica recesiva.
• Recesiva ligada a X.
• Dominante ligada a X.
• Dominante ligada a Y.

2. Herencia poligénica o multifactorial

3. Aberraciones cromosómicas

Las causas de índole ambiental pueden ser agrupadas también en 3 grandes categorías: físicas, químicas y biológicas; y a estos factores ambientales, por alterar el desarrollo embriológico produciendo malformaciones, se les ha llamado teratógenos.

Al analizar la etiopatogenia de la fisura labio-palatina encontramos que esta se asocia fundamentalmente a la herencia poligénica o multifactorial, ya que se asocia al resultado de interacciones complejas entre un número variable de genes "menores" que actúan por acción aditiva (poligénica) generalmente de acción y número difícilmente identificables, y denominados en términos generales como predisposición genética con factores ambientales usualmente desconocidos. Este modo particular de herencia se ha denominado multifactorial, y no sigue los patrones básicos de las leyes mendelianas.1

Investigaciones realizadas por numerosos autores14-18 apoyan este planteamiento, ya que encuentran que el mayor número de casos portadores de esta patología refieren antecedentes prenatales de ingestión de medicamentos (diazepan, fenitoína), abortos anteriores, trastornos durante la gestación, trastornos emocionales, edad mayor que 40 años en la madre, metrorragia en el 1er. trimestre de la gestación o diabetes en el embarazo.

Northland y otros19 al estudiar la incidencia de labio leporino y fisura palatina en centros hospitalarios de la ciudad de Antofagasta, región al norte de Chile, encuentran una tasa de fisurados menor que la esperada, y postulan los factores medioambientales relacionados con la tensión de oxígeno, contaminantes atmosféricos u otros factores estresantes, al comparar esta población con la de Chuquicamata, de la misma región, y que registra una incidencia significativamente mayor.

Conducta a seguir

La complejidad de la deformidad que tienen los pacientes con hendiduras maxilofaciales requiere un enfoque de rehabilitación multidisciplinario,1,20-22 en el que intervienen varias disciplinas con actividades específicas encaminadas a solucionar los diferentes problemas que se presentan. Los servicio participantes son:

- Cirugía maxilofacial y cirugía plástica

- Departamento dental

• Estomatología
• Prótesis
• Ortodoncia
• Periodoncia

- Foniatría

- Psicología

- Otorrinolaringología

- Genética médica

- Radiología

- Trabajo social y fotografía clínica

Igualmente tienen que participar otros servicios llamados consultantes y son los siguientes:

- Pediatría

- Neurología

- Antropología física

- Laboratorio clínico

- Anestesia

Con el surgimiento en nuestro país de la medicina familiar en el año 1984, y con el objetivo de incorporarlo a este equipo multidisciplinario para la prevención de esta afección, así como su cooperación en las diferentes fases del tratamiento, decidimos publicar este trabajo.

Si tenemos en cuenta la prevención, consideramos que el Médico de Familia debe encaminar a la futura madre para que esta se encuentre en las mejores condiciones de salud en el momento de la concepción y durante el embarazo, así como evitar el contacto con fuentes de contagio vírico, exposición a radiaciones, y el uso inadecuado de fármacos, o de cualquier agente potencialmente teratogénico o mutagénico, primordialmente en el primer trimestre de la gestación.

Cabe señalar que en la mayoría de los casos, pese a existir malformaciones muy graves, no existe participación del sistema nervioso central, por lo que estos niños no sufren retardo mental, y es la falta de estimulación psicoemocional, que a veces llega al rechazo, lo que ocasiona aún mayor daño que las propias malformaciones. Por ello, mientras más temprano se realice el tratamiento integral será mejor la imagen corporal y por ende su integración social.

Los niños con labio y paladar fisura-dos presentan con frecuencia reflujo del alimento que reciben, y si no es leche materna, se asocia a infecciones respiratorias altas relacionadas con el flujo aéreo nasal, y otitis derivadas de la afección en su función tubaria.

Cómo alimentar a los niños portadores de malformaciones congénitas del labio y paladar genera ansiedad en los padres en el momento del nacimiento, y se verificó que la mayoría son alimentados artificialmente, sin embargo se comprobó que con la leche materna estos lactantes tienen un 25 % menos de infecciones del oído y del tracto respiratorio, que los alimentados con biberón. Es importante señalar la función cicatrizal del calostro sobre todo para los niños que requieren cirugía.23,24

La estructura de nuestro sistema de salud facilita que con las consultas periódicas a gestantes e infantes, estos pacientes reciban la atención adecuada y así proporcionar al nuevo ser las condiciones más favorables para su existencia sana y feliz. Igualmente se puede contribuir a lograr una mejor adaptación social de los pacientes y de su familia, pues es lógica la alteración en la dinámica familiar que trae consigo el nacimiento de un niño malformado.

Summary

A review on the topic of cleft lip and cleft palate is made. The general aspects that should be taken into consideration in primary health care are approached. The paper is divided into fundamental items, such as epidemiology , etiopathogeny, classification and conduct to be followed. It is stressed that the family physician should know this pathology and be linked to the multidisciplinary team giving medical attention to these patients.

Subject headings: CLEFT LIP/diagnosis; CLEFT LIP/epidemiology; CLEFT PALATE/diagnosis; CLEFT PALATE/epidemiology; PRIMARY HEALTH CARE.

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Recibido: 20 de octubre de 1999. Aprobado: 29 de noviembre de 1999.
Dra. María Teresa Corbo Rodríguez. Calle Celso Maragoto No. 92 entre Avallaneda y Antonio Guiteras, Pinar del Río, Cuba.

 

1. Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesora Instructora de la Facultad de Ciencias Médicas de Pinar del Río.
2. Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesora Asistente de la Facultad de Ciencias Médicas de Pinar del Río