Artículos originales

Hospital Pediátrico Docente "Ángel A. Aballí"

Anquilobléfaron filiforme adherente y otras malformaciones

Dra. Josefa Rodríguez Vargas1 y Dra. Maritza Camejo Medina2

Resumen

Se realizó un examen físico a un recién nacido con malformaciones presentadas en el momento del parto, de un embarazo valioso de la raza negra, presentó los párpados superior e inferior de ambos ojos unidos por finas bandas en número variable que impedían la separación y los movimientos normales. Además asociado a labio leporino y hendidura palatina. Luego de descartar otras malformaciones congénitas, fue intervenido para reparar la malformación. Su estado actual es normal, después de la recanalización de sus otras anomalías.

DeCS: COMPLICACIONES DEL TRABAJO DE PARTO; ANOMALIAS DEL OJO/cirugía; ANOMALIAS DEL OJO/genética; LABIO FISURADO/genética; PALADAR HENDIDO /genética; ANOMALIAS MULTIPLES; ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO.

El término anquilobléfaron filiforme adherente (AFA) fue propuesto por Hasner en 1882,1 para nombrar el estado en que el párpado superior e inferior se encuentran unidos por finas bridas, en un número variable que impide su separación y movimientos.

Puede aparecer en uno o en ambos ojos y simétricos o no. Puede ser congénita o adquirida o secundaria a procesos inflamatorios. Se distingue del anquilobléfaron, donde las márgenes de los párpados están fusionados juntos, como lo describió Anmon en 1841,1 que diferenció dos formas, si el mismo partía del ángulo interno (menos frecuente) y aparentando un estrabismo convergente; si es el ángulo externo, da el aspecto de estrabismo divergente.2 El anquilobléfaron puede estar asociado al simbléfaron.

Caso

Recién nacida, femenina, de la raza negra, de una madre de 35 años de edad, con hemoglobina AS. La antecedieron cuatro embarazos con el correspondiente aborto provocado y uno de ellos en 1987 con la técnica de microcesárea; serología no reactiva, grupo y factor O positivo. Esta niña es el producto del único parto a las 39 semanas, parto distósico (fórceps). Ruptura de membrana, dos horas antes con presentación cefálica, placenta y cordón normales, APGAR 9/9 y 3 100 g.

Examen físico

Imposibilidad para separar los párpados, por la presencia de adherencias que impedían su separación y sus movimientos normales, dificultando visualizar los globos oculares, los que existían al hacer la palpación. Al forzar la separación de los párpados y proyectar la luz se observaba un brillo, de lo que podrían ser las córneas. La presencia de las adherencias casi fueron simétricas en ambos ojos, como se presenta en la figura 1. Presentaba además, labio leporino y fisura palatina, según la figura 2. Se le realizaron otros estudios para descartar otras malformaciones congénitas.

Fig. 1. Figura.

Fig. 2 Figura.

Tratamiento

Fue intervenida quirúrgicamente a los 31 días de nacida, donde se procedió a la incisión de las bandas sin apenas sangrado, con la presencia de una gota de sangre en cada extremo del corte. El examen de los globos oculares fue normal y el resultado de la muestra enviada al laboratorio fue la observación de una banda de tejido vascularizado rodeado de piel.

Comentario

La variedad AFA se debe a los bordes palpebrales unidos por bridas cuyo largo varía entre 1 a 10 mm y una altura entre 0,3 a 0,5 mm. En esta paciente las bridas estaban presentes en ambos ojos y casi simétricas, aunque las dimensiones eran diferentes; estas bridas nacían entre la implantación de las pestañas y los orificios de las glándulas del tarso, como lo reporta la literatura.2

En 1962 Long y Blandfor reunieron 21 casos reportados en la literatura. En el ámbito nacional el AFA es una malformación rara, no reportada hasta el momento; forma parte de un síndrome de malformaciones múltiples como el labio leporino y hendidura palatina 3-6 aunque puede aparecer sin otras malformaciones.

La asociación de la AFA, labio leporino y hendidura palatina con displasia ectodérmica conforma el síndrome de Hay-Well, 4,7,8 Clark y Patterson que reportaron el primer caso de AFA asociado a la trisomía 18 o síndrome de Edward, con lactantes con un grupo cromosómico E extra y no viven más allá de la infancia dada la multitud de anormalidades físicas. Es importante para el Oftalmólogo-Pediatra saber cuándo se encuentra frente al AFA para buscar la posible asociación de otras anormalidades congénitas.10,11

Otras manifestaciones congénitas oculares pueden estar asociadas con el AFA, como el glaucoma infantil congénito y la iridogoniodisgenesia,12 En la trisomía 18 se incluyen patologías congénitas oculares como la ptosis palpebral, opacidad corneal, fisuras palpebrales, estrechez y oblicuidad de los párpados, atrofia óptica y coloboma acompañado con un retraso mental grave. Junto al AFA están descritas otras malformaciones importantes como la hidrocefalia, meningomeleocele, ano imperforado y otras, derivadas de modificaciones cromosómicas complejas.

Summary

A physical examination was made to a newborn of the black race with malformations at the time of delivery. His upper and lower eyelids were united by a variable number of fine bands that impeded the separation and the normal movements. It was also associated with cleft lip and palate. After discarding other congenital malformations, he was operated on to repair the malformation. His present state is normal after the recanalization of his other abnormalities.

Subject headings: LABOR COMPLICATIONS; EYE ABNORMALITIES/genetics; CLEFT LIP/genetics; CLEF PALATE/genetics; ABNORMALITIES MULTIPLE; INFANT, NEWBORN, DISEASES.

Referencias bibliográficas

1. Hasner V. Citado por Steward DE. Normal and abnormal development. Part 3. En: System of Ophthalmology SL. SN;1964.p.864-71.

2. Vastine DW, Stamer RL. En: Current Ocular Therapy.1960.p.493.

3. Pandya A, Bharucha BA, Patwardan SD, Kagalwalla TY, Kumta NB. A multiple malformation syndrome with cleft lip and palate and ankyloblepharon filiforme adnatum. Indian J Pedriatic 1985;52(419):567-70.

4. Modi AJ, Adrian Walia SD. A multiple malformation syndrome with ankyloblepharon filiforme adnatum with cleft lip and palate. Indian J Ophthalmol 1985;33129-31.

5. Ohishi M, Kai S, Ozeki S, Tashiro H. Alveolar synechia ankyloblepharon and ectodermal disorders: an autosomal recessive disorder? AM J Med genet 1994;49(3):384.

6. Bursztyn J, Guillen C, Ginisty D, Franconal MC. AFA and associates syndromes. J Fr Ophthalmol 1989; 12(8-9):553-9.

7. Shwayder TA, Lane AT,Miller ME. Hay well's syndrome. Pediatr Dermatol 1986;3(5):399-402.

8. Pandya A, Bharucha BA, Patwardhan SD, Kagalwalla TY, Kumta. A multiple malformation syndrome with cleft lip and palate and ankyloblepharon filiforme adnatium. Indian J Pedriatic 1985;52(419):667-70.

9. Clark DI, Patterson A. Ankyloblepharon filiforme adnatum in Trisomy 18 (Edward's Syndrome). Br J Ophthalmol 2985;69(6):471.

10. Weiss AH, Riscile G, Kousseff BG. Ankyloblepharon filiforme adnatum. Am J Med Genet 1992;42(3):369-73.

11. Bacal DA, Nelson LB, Zackai EH, Lavrich JB, Kousseff BG, Mc Donald MC et al. Ankyloblepharon filiforme adnatum in trisomy 18 . J Ped Ophthalmol Strab 1993;30(5):337-9.

12. Scott MH, Richard JM, Farris BK. Ankyloblepharon filiforme adnatum associated with infantile glaucoma and iridogoniodisgenesia. J Ped Ophthalmol 1994;31(2):93-5.

Recibido: 24 de octubre de 2002. Aprobado:11 de julio de 2003.
Dra. Josefa Rodríguez Vargas. Hospital Pedriático Docente "Ángel A. Aballí". Calzada de Bejucal Km 71/2, Arroyo Naranjo, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de II Grado en Oftalmología. Profesora Auxiliar. Hospital Pediátrico Docente "Ángel Arturo Aballí".
2 Especialista de I Grado en Neonatología. Hospital Ginecoobstétrico Docente "Lebredo".