PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Distrofia polimorfa posterior: a propósito de un caso

 

Posterior polymorphous dystrophy: A case presentation

 

 

Alexeide de la C. Castillo Pérez; Zaadia Pérez Parra; Nashelly Mejías Cruz; Elizabeth Escalona Leyva; Silvia M. López Hernández

Especialista de I Grado en Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". Ave. 76 No. 3104 entre 31 y 41 Marianao, Ciudad de La Habana, Cuba.

 

 

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RESUMEN

Presentamos el caso de una paciente del sexo femenino de 15 años de edad con antecedentes de miopía que acude a consulta para chequeo de su ametropía. En el examen biomicroscópico se observaron opacidades disciformes, pequeñas, de color blanco grisáceo, irregulares a nivel de la membrana de Descemet y del endotelio. Se realizó examen ocular completo, refracción, topografía, paquimetría, queratometría, biometría y microscopia confocal in vivo de la córnea. Finalmente llegamos al diagnóstico de distrofia polimorfa posterior.

Palabras clave: Distrofia polimorfa posterior, descompensación endotelial, microscopia confocal.

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ABSTRACT

The case of a female 15 years-old patient with a history of myopia, who went to the physician´s office for an ametrophy checkout, was presented in this paper. The biomicroscopic examination revealed small white/gray-coloured irregular and diffuse opacities at the level of Descement´s membrane and of the endothelium. A complete ophthalmological examination was performed including visual acuity, refraction, corneal topography, pakimetry, keratometry, biometry and in vivo confocal microscopy of the cornea. Finally, posterior polymorphous dystrophy was diagnosed.

Key words: posterior polymorphous dystrophy, endothelial decompensation, confocal microscopy.

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INTRODUCCIÓN

El correcto diagnóstico de las distrofias corneales constituye un reto para el oftalmólogo. Describiremos un caso de distrofia polimorfa posterior y presentaremos los estudios que permitieron el diagnóstico y específicamente la microscopia confocal que permite el estudio de la córnea y en este caso, del endotelio con la ventaja de poder realizar el examen en casos de edema corneal.

La distrofia polimorfa posterior (DPP) fue descrita por Koeppe en 1916 como queratitis bullosa interna. Se caracteriza por su evolución lenta, bilateral y asimétrica hasta llegar a la descompensación endotelial. Se asocia a glaucoma, córnea guttata, queratocono, degeneración marginal de Terrien, degeneración estromal amiloide polimórfica, etc.¹ Pueden permanecer asintomáticos o llegar a presentar edema corneal y en este caso requerir una queratoplastia con pronóstico favorable si no se asocia a otras alteraciones oculares.^1,2

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Motivo de consulta: Chequeo periódico.

Historia de enfermedad actual: Paciente femenina de 15 años de edad, que acude a la consulta de oftalmología para chequeo de su defecto visual.

Antecedentes patológicos personales: Miopía

Antecedentes patológicos familiares: Se examinaron los familiares de primera línea (padres y hermanos) y no se encontraron alteraciones al examen ocular.

Alergias: No

Cirugías previas: No

Agudeza visual sin corrección (AV sc)	Tensión ocular (aplanación de Perkins)
Ojo derecho: 0,1	Ojo derecho: 16 mm Hg
Ojo izquierdo: 0,1	Ojo izquierdo: 18 mm Hg
Agudeza visual con corrección (AV cc)	RD
Ojo derecho: 0,6	Ojo derecho: -6,00 -3,50 x 30°
Ojo izquierdo: 0,7	Ojo izquierdo: -5,50 -2,00 x 175

Examen biomicroscópico

Con hendidura fina: zonas blanquecinas de la membrana de Descemet y endotelio, espesor corneal aumentado con islotes transparentes (fig. 1).

Con luz difusa: Opacidades disciformes, pequeñas, blancogrisáceas, irregulares, velamiento del estroma posterior, islotes grisáceos que afectan la zona central y periférica, membrana de Descemet engrosada con numerosos pliegues en enrejado y epitelio respetado (figuras 2 y 3).

Gonioscopia: No se encontraron alteraciones angulares.

Topografía corneal: Patrón de astigmatismo con potencias corneales mayores de 45 Dp.

 

Queratometría
Ojo izquierdo: 47,25 × 115º	Ojo izquierdo: 47,75 × 95º
46,00 × 5º	45,00 × 25º
Biometría
Ojo derecho: 3,78	Ojo izquierdo: 4,29
3,54	3,53
24,97	24,53
0,15	0,05
Paquimetría
Ojo derecho: 630 µm	Ojo izquierdo: 630 µm

Imágenes por microscopia confocal: En la microscopia confocal encontramos: población celular endotelial desestructurada que alterna con otras prácticamente normales, presencia de bandas endoteliales oscuras, amplias, sinuosas con bordes irregulares, "snail tracks" (fig. 3).

En el plano del endotelio y la membrana de Descemet se observan opacidades irregulares que adoptan patrón difuso (fig. 4).

 

DISCUSIÓN

El diagnóstico genérico de distrofia se plantea cuando se presenta en edades en que se presupone su aparición, las características de bilateralidad, progresión en el tiempo, localización central en la córnea y ausencia de inflamación. La localización de las lesiones a nivel de la membrana de Descemet y endotelio nos permiten descartar distrofias corneales de otras capas y centrar el diagnóstico diferencial en las distrofias corneales endoteliales. Las distrofias endoteliales incluyen la distrofia de Fuchs, la endotelial congénita hereditaria y la endotelial polimorfa posterior.

En el caso que nos ocupa los hallazgos que encontramos nos permitieron llegar al diagnóstico de distrofia endotelial polimorfa posterior, la cual constituye una entidad rara.³

En el caso de la paciente que presentamos, el diagnóstico se realizó teniendo en cuenta: la edad de presentación, cercana a la primera década de la vida, y su lenta progresión, asociada a miopía, con aparición de opacidades blancogrisáceas, polimorfas a nivel de la membrana de Descemet y endotelio, topografía con potencias corneales mayores de 45 Dp, paquimetrías de 630 µm y el estudio de las alteraciones corneales mediante microscopia confocal, donde observamos zonas en las que la población celular endotelial está totalmente desestructurada, y otras se encuentran prácticamente normales, y la presencia de imágenes similares a las descritas como snail tracks, sinuosas, oscuras con bordes festoneados.

Con respecto al patrón de transmisión, no se encontraron datos durante el examen oftalmológico que confirmaran esta entidad en la familia estudiada. En correspondencia con esto, se han publicado otros casos de distrofia polimorfa posterior de aparición espontánea en pacientes cuyos familiares son sanos.⁴

La distrofia polimorfa posterior se presenta alrededor de la primera década de la vida. Se caracteriza por la presencia de opacidades irregulares polimorfas en el plano endotelial y de la membrana de Descemet que adoptan uno de los siguientes patrones o varios de ellos: vesículas u opacidades difusas; por biomicroscopia confocal se pueden observar bandas endoteliales oscuras, amplias, sinuosas con bordes irregulares (snail tracks) de morfología geográfica, con márgenes festoneados. Se encuentra algún grado de polimegatismo y pleomorfismo. Alrededor de las áreas oscuras, geográficas o "huella de caracol", pueden existir áreas con imágenes de total desestructuración que alternan con otras de apariencia normal. La visión se afecta progresivamente mientras aparece y progresa el edema.¹

Se debe establecer el diagnóstico diferencial con la distrofia endotelial congénita hereditaria (DECH). Esta entidad puede transmitirse de forma autonómica dominante o recesiva. La forma recesiva se manifiesta desde el nacimiento y la dominante presenta córneas transparentes al nacimiento pero en pocos años desarrolla opacificación progresiva.⁵ Es frecuente la asociación con nistagmo en la forma recesiva. En el estudio biomicroscópico se puede observar desde un velamiento leve hasta un aspecto en vidrio deslustrado, moderadamente intenso, difuso, homogéneo de color gris-blanquecino o gris-azulado de la córnea central que se extiende hasta periferia.¹ En la microscopía confocal muestra aspecto de ausencia celular porque las células endoteliales son atróficas. Puede ser necesaria la realización de queratoplastia penetrante.

La distrofia endotelial de Fuchs se descarta porque es una enfermedad que se manifiesta después de la cuarta década de la vida, asintomática hasta la aparición del edema corneal, momento que empieza con disminución visual y deslumbramiento matinal. Lo primero que aparece son las guttas luego el edema y en los estadíos más avanzados cicatrización subepitelial progresiva y se puede desarrollar neovascularización.^5,6 Se asocia a hipermetropía y cámara estrecha y glaucoma. A la microscopia especular se encuentra disminución de la densidad endotelial y distorsión del mosaico endotelial circundante a las guttas.¹

 

CONCLUSIONES

La identificación precisa de las distrofias corneales y su diagnóstico diferencial son aspectos importantes para facilitar su tratamiento. La microscopia confocal in vivo de la córnea favorece, considerablemente, el estudio, diagnóstico y evolución de las distrofias corneales.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Barraquer RI, Toledo MC, Torres E. Distrofia y degeneraciones corneales. Atlas y texto. Barcelona: Espaxs S.A; 2004.

2. Castelo Branco B, Chalita MR, Casanova FH, Branco AB, Allemann N, Freitas D. Amorphous corneal dystrophy; ultrasound biomicroscopy findings in two cases. Cornea 2002;21(2):220-2.

3. Olivera LA de. Distrofia corneana amorfa posterior: Relato de caso. Arg Bras. Oftalmol 2006;69(6):945-7.

4. Donate López J, Iradier Urrutia MT, Bohórquez Rodríguez P, Castillo Gómez A. Distrofia polimorfa posterior. A propósito de 3 casos. Studium ophthalmologicum. 2000;XIX(1). Disponible en: http://www.oftalmo.com/studium/studium2000/stud00-1/00a07.htm.

5. Arffa R. Enfermedades de la córnea. Grayson. 4 ed. Barcelona: Harcourt Brace; 2000.

6. Cremona G. Distrofias corneales En: Chiaradía P. La córnea en Apuros. 1ra ed. Buenos Aires: Científicos-Argentinas; 2006:110-21.

 

 

Recibido: 12 de diciembre de 2007.
Aprobado: 25 de febrero de 2008.

 

 

Dra. Alexeide de la C. Castillo Pérez. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". Ave. 76 No. 3104 entre 31 y 41 Marianao, Ciudad de La Habana, Cuba. E-mail. [e-mail]