PRESENTACIÓN DE CASO

 

 

Pelagra. Presentación de caso interesante

 

Pelagra. An interesting case report

 

 

Juan Abascal Ballester¹, Eddy Millán Escalona², Noelvis Ríos Gutiérrez³, Elvis M. Bermúdez Bonilla⁴.

 

 

¹Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Universidad Médica de Granma "Celia Sánchez Manduley". Granma, Cuba.
²Especialista de Segundo Grado en Medicina Interna. Asistente. Universidad Médica de Granma "Celia Sánchez Manduley". Granma, Cuba.
³Licenciada en Enfermería. Instructora. Universidad Médica de Granma "Celia Sánchez Manduley". Granma, Cuba.
⁴Médico General. Universidad Médica de Granma "Celia Sánchez Manduley". Granma, Cuba.

 

 

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RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente masculino de 41 años de edad, con antecedentes de alcoholismo. Acude a la consulta por tener manchas en la piel de los brazos, manos, porción superior del tórax, cuello, genitales externos, muslos y pies. Las manchas en la piel se incrementan con la exposición al sol. El paciente además presentó diarreas líquidas abundantes. Se muestran las fotografías con las alteraciones clínicas de un caso de pelagra. Fue tratado con ácido nicotínico, y complejo vitamínico; egresa con una mejoría ostensible de la enfermedad.

DeCS: PELAGRA/complicaciones, ALCOHOLISMO/diagnóstico.

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ABSTRACT

A 41 year-old male patient with a history of alcoholism attended to the consultation presenting skin stains in arms, hands, superior portion of thorax, neck, external genitals, thighs and feet. The skin stains augmented with sun exposure. The patient also had abundant liquid diarrheas. Pictures presented the clinical alterations of a pellagra case were shown. Nicotinic acid and vitamins were the treatment followed; the patient improved and was discharged.

DeCS: PELLAGRA/complications, ALCOHOLISM/diagnosis.

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INTRODUCCIÓN

La pelagra o mal de la rosa fue descrita por Casal en 1735. El nombre de pelagra procede del italiano (Pelle=piel y Agra=áspera, agria), descrita por Francesco Frapoli de Milán cuando esta afección se convirtió en una enfermedad endémica en el norte de Italia.^1-3

La pelagra es una avitaminosis por déficit de vitamina B₃ y triptófano, en la actualidad limitada casi exclusivamente a los ancianos, enfermos alcohólicos y psiquiátricos o mujeres jóvenes con anorexia nerviosa. Con la aparición de la infección por VIH, dada la desnutrición que en ocasiones presentan estos enfermos, sobre todo en estadíos finales, es de esperarse un aumento de casos de pelagra.⁴

Es llamativo el hecho de que la pelagra, una enfermedad característica de la población pobre y marginada en épocas pasadas, afecte a un nuevo tipo de paciente, que permite asociarla a otra enfermedad: el alcoholismo.⁵

La pelagra es una enfermedad consuntiva con manifestaciones clínicas características de dermatitis, glositis, diarreas, y trastornos mentales. La clásica triada de: dermatitis, diarrea y demencia está presente en la afección. En la pelagra existe un déficit múltiple de proteínas y vitaminas, en especial la niacina.^{5, 6}

Las lesiones cutáneas son patognomónicas, distribuidas en los sitios expuestos al sol: cara, cuello, muñeca y dorso de las manos. Comienza por lesiones eritematosas en el dorso de las manos, simétricas y edematosas acompañadas de prurito o ardor, con una línea distintiva de demarcación. Aparecen ampollas días después del eritema que evolucionan de forma conjunta y luego se rompen.

En sus diferentes localizaciones adoptan formas y denominaciones: "guantes de Casal" (brazos), "nariz pelagrosa" (dorso de la nariz), "collar de Casal" (cuello) y, "botas de Casal" (piernas).⁷

La pelagra puede ser endógena y exógena. Una pelagra exógena está relacionada con hipovitaminosis B₃, inducida principalmente por una dieta pobre en triptófano, y la endógena, debido a defecto en la absorción renal e intestinal de triptófano, cuyo principal ejemplo es el síndrome de Hartnup. Otras etiologías en la pelagra endógena, además de la mencionada, serían: cuando se asocia el alcoholismo, al síndrome de mal-absorción, síndrome carcinoide, terapéutica con isoniacida, 6-mercaptopurina, tumores carcinoides y pacientes gastrectomizados.⁸

CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente masculino, de procedencia urbana y 41 años de edad, que acude al servicio de urgencias en el Hospital "Celia Sánchez Manduley", Manzanillo, Cuba, por presentar en la piel, desde hace un mes, manchas oscuras en los brazos, cuello, muslos y pies, que luego se cubrieron con ampollas de contenido claro, que al tocarlas se rompían, dejando ulceraciones y la piel roja, con sensación de ardor. También presenta diarreas abundantes en cantidad, líquidas, amarillas, sin flema ni sangre. En relación con sus antecedentes patológicos personales se señala que es alcohólico (ron y alcohol, diario) y fumador (una caja diaria), y en los familiares, no se recogen datos de interés. Al valorar otros hábitos sociales se conoce que no presenta vínculo laboral.

Al examen físico, presenta las mucosas hipocoloreadas y húmedas. No presenta ictericia, tampoco disnea, y el murmullo vesicular es normal. No hay estertores presentes y la frecuencia respiratoria es de 22 x min. Presenta ruidos cardíacos rítmicos, con una frecuencia cardíaca de 88 latidos x min. No hay soplo, ni galope, y su tensión arterial es 110/70.

En la piel, a nivel de antebrazos y dorso de las manos se observan: máculas pigmentadas oscuras que cubren toda la zona, de bordes irregulares, definidos, que limitan con sitios cubiertos por costras; estas lesiones presentan fisuras que van desde 2 cm a 4 cm, irregulares, fondo limpio y eritematoso, figura 1.

Exulceraciones con fondo limpio, bordes irregulares a nivel del dorso del pie, hacia la región metatarsiana, así como cara interna de muslos, y escrotos, figura 2.

Presenta las manos con lesiones, menor intensidad, y tamaño, y se acompañan todas estas, de ardor intenso, al igual que en el cuello (figura 3).

El abdomen se observa algo excavado, simétrico que sigue los movimientos respiratorios y golpes de tos; presencia de hepatomegalia de 2 cm, superficie regular y bordes lisos. No hay esplenomegalia, contractura ni reacción peritoneal.

La percusión se realiza suavemente, y se encuentra matidez en hipocondrio derecho. A la auscultación se escuchan ruidos hidroaéreos normales, sin soplos. El tejido celular subcutáneo no presenta edema. Su sistema nervioso central no tiene alteraciones.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

a) Análisis de sangre:
- Hb: 70 g/L (valor normal [VN]:11,0-13,0 mmol/L)
- Eritrosedimentación: 45 mm (V. N: 10-20 mm)
- Leucocitos: 10,8 x 10⁹/L (VN: 4,0-10,0 x 10⁹/L)
- Plaquetas: 260 x 10⁹/L (VN: 150-350 10⁹/L)
- Tiempos de coagulación y sangrado: normales.
- Glicemia: 3,2 mmol/L (VN: 4,0-6,1 mmol/L)
- Creatinina: 80,9 mmol/L (VN: 62-115 mmol/L)
- Bilirrubina total: 15,0 mmol/L (VN: 0,0-17,1 mmol/L)
- Aspartato transferasa (AST): 22,6 U/I (VN: 20 U/I)
- Alanina transferasa (ALT): 30,3 U/I (VN: 30 U/L)
b) VIH: negativo.
c) Serología: No reactiva.
d) Heces fecales: quiste de ameba histolítica 25 x C.
g) Electrocardiograma: normal.
e) Radiografía de tórax postero-anterior de pie: normal.
f) Rectosigmoidoscopía: normal.

DISCUSIÓN

El paciente alcohólico de base presenta pelagra cuyo diagnóstico se realizó por la anamnesis y el examen físico, debido a no contar con la dosificación de ácido nicotínico. El diagnóstico es clínico y a menudo difícil hasta que la enfermedad está en estados avanzados, aunque puede confirmarse en ensayos fluorométricos de los metabolitos urinarios (relación 2-piridona/N'-metilniacidamina menor que 2).⁷

Se señalan las lesiones de la piel exacerbadas en el periodo de junio a julio, relacionadas con la época del año, de gran exposición a la luz solar ⁸. En el presente caso, se recogen meses similares, desde junio hasta septiembre, periodo de verano intenso y exposición al sol de esta estación en Cuba.

Múltiples son las causas de esta afección: tumores carcinoides, gastrectomizados, medicamentos.^{9, 10} En este caso quedó demostrado que el déficit en la absorción de las vitaminas en un paciente alcohólico, fue la causa del cuadro clínico presentado. No se debe excluir la posibilidad de alteraciones en la dieta, aunque no se pudo confirmarlo.

La enfermedad es progresiva y si los pacientes no son tratados en 4 ó 5 años, sobreviene la demencia y puede llegar a la muerte.^{2, 6} En este paciente la evolución ha sido satisfactoria con la utilización de ácido nicotínico, complejos vitamínicos asociados, y no la exposición al sol. Esto se corrobora con literatura revisada.^{4, 10, 11} Además se debe administrar complejo vitamínico B y dieta con proteína de alta calidad biológica como la leche, huevo, proteínas animales y vegetales.¹²

Se realiza la interconsulta con psiquiatría para el tratamiento del alcoholismo y, se concluye que se trata de un paciente enfermo de pelagra con antecedentes de alcoholismo crónico.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. López Piñero José María. Gaspar Casal: Descripción ecológica de la pelagra, primera enfermedad carencial. Rev. Esp. Salud Pública [Revista en la Internet]. 2006 Ago [Citado 2010 Dic 18]; 80(4): [Aprox. 4p.]. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1135-57272006000400010&lng=es

2. Nieves DS, Goldsmith LA. Alteraciones cutáneas en los trastornos nutricionales. En: Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. Vol 1. 6ta Ed. New York: Mc Graw-Hill; 2003. p. 1584-1586.

3. Brust JCM. Nutrition - and alcohol - related neurologic disorders. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007. p. 443.

4. Oliveira Júnior JV, Zaccariatto LM, Maciel JN, Sittart JA. Pelagra / Pellagra. Rev. Soc. Bras. Clín. Méd . 2008; 6(4):139-141.

5. Schmidtke K, Endres W, Roscher A, Ibel H, Herschkowitz N, Bachmann C, et al. Hartnup syndrome, progressive encephalopathy and allo-albuminaemia. Eur J Pediatr. [Serie en Internet]. 1992 [Citado el 5 de julio de 2011]; 115 (12): [Aprox. 4p.]. Disponible en: http://www.springerlink.com/content/n45l613056180617

6. Arenas R. Pelagra en Atlas Dermatología. Diagnóstico y tratamiento. 3ra ed. Mc Graw- Hill; 2005. p. 479-480.

7. Angel L, De Currea V. La pelagra como complicación de enfermedad sistémica. Descripción de cinco casos. Rev Colomb Gast. [Serie en Internet]. 1994 [Citado en diciembre de 2009]; 9(2): [Aprox. 4p.]. Disponible en: http://bases.bireme.br/cgi-bin/wxislind.exe/iah /online/?IsisScript=iah/iah.xis&src=google&base=LILACS&lang=p&nextAction=lnk&exprSearch=221418&indexSearch=ID

8. Possati Resende JC, Rodrigues de Oliveira L, Carvalho Dias L, Vieito L. Teodoro LG, Borges SantiagoL. Pelagra endógena e ataxia cerebelar sem aminoacidúria. Doença de Hartnup? An. Bras. Dermatol. [Serie en Internet]. 2006 [Citado el 5 de julio de 2011]; 81 (5): [Aprox. 3p.]. Disponible en: http://www.scielo.br/pdf/abd/v81n5/en_v81n05a09.pdf

9. Da Gloria ER, Assunção JG, Costa MA. Cuadro clínico de doença de Hartnup. Sem aminoacidúria ou outra alteração metabólica identificada (entidade Nova). Med Cutan Ibero Lat Am. [Serie en Internet]. 1990 [Citado el 5 de julio de 2011]; 18(4): [Aprox. 4p.]. Disponible en: http://cat.inist.fr/?aModele=afficheN&cpsidt=19819279

10. Mautari Niwa AN, Simonsen Nico MM. Síndrome carcinóide: relato de caso. An. Bras. Dermatol. [Serie en Internet]. Nov-dec 2008 [Citado el 5 de julio de 2011]; 83(6): [Aprox. 4p.]. Disponible en: http://cat.inist.fr/?aModele=afficheN&cpsidt=21129486

11. Revenga Arranz F, Paricio Rubio, JF, Jiménez Corral C. Pelagra: el penúltimo caso. Actas Dermo-Sifiliogr. [Serie en Internet]. abr 2000 [Citado el 5 de julio de 2011]; 91(4): [Aprox. 1p.]. Disponible en: http://www.elsevier.es/en/node/2005022

12. Latham MC. A historical perspective. In: Nutrition, National Development and Planning. The MIT Press: Food today; 2001. p. 313-328.

 

 

Recibido: 15 de diciembre del 2010.
Aprobado: 29 de julio del 2011.

 

 

Dr. Juan Abascal Ballester. Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Universidad Médica de Granma Celia Sánchez Manduley, Granma, Cuba.