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INTRODUCCIÓN
Los tumores de mediastino tienen baja frecuencia, se describe una incidencia de 1/100000, los de mediastino anterior son los más habituales y dentro de ellos, los del timo, seguidos de los linfomas y los de células germinales, los que representan del 10 al 15% en el adulto. Los teratomas son los más frecuentes, generalmente en jóvenes en la segunda década de la vida. Los malignos se aprecian más en el sexo masculino, desde el punto de vista anatomopatológico poseen células de las tres capas embrionarias y raras al sitio donde se originan. Pueden presentar tejido como: pelos, uñas, dientes, piel, tejido pancreático, entre otros. Usualmente son asintomáticos hasta alcanzar un gran crecimiento con síntomas compresivos, y se originan debido a un fallo en la migración de dichas células durante la gestación1,2.
La clínica de los tumores mediastínicos va a depender de la localización, tamaño y tipo de tumor; así, puede constituir un hallazgo en la radiografía de tórax. Los síntomas que con más frecuencia se presentan son: dolor torácico, tos, disnea, infecciones respiratorias recidivantes y disfagia. Pueden aparecer también síntomas generales como: fiebre, pérdida de peso y malestar general. Algunos pacientes presentan ginecomastia, debido a la producción de beta-gonadotropina humana3,4.
Los tumores de células germinales no son tan frecuentes, dentro de ellos se encuentra el teratoma de mediastino que es el que más aparece en hombres con un 90% de incidencia, casi siempre maligno y sintomático (teratocarcinoma). Se presenta más en jóvenes con una relación por género de 13,5:1, y una edad promedio de 26 años3.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un varón de 19 años de edad, aparentemente saludable, que comenzó con decaimiento, febrícula vespertina, tos y pérdida de peso, agudizado en el último mes antes de su ingreso. La radiografía de tórax (Fig. 1) evidenció un ensanchamiento mediastínico importante, extendido al vértice del pulmón derecho y la tomografía axial computarizada, lesiones metastásicas en ambos pulmones. Ante la imposibilidad de realizar biopsia, se decidió comenzar tratamiento oncológico neoadyuvante. Apareció fiebre persistente y se inició terapia antibiótica, pero el paciente continuó con evolución clínica desfavorable, anorexia, astenia marcada, deterioro progresivo y presencia de edema en esclavina, más evidente en el miembro superior derecho.
Una semana después tuvo un episodio de fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida. Se realizó un ecocardiograma transtorácico donde se detectó una masa en la aurícula derecha, con imagen tumoral en válvula tricúspide, sugestiva de vegetación, por lo que se interconsultó con cirugía cardiovascular. Independientemente al riesgo quirúrgico y las dificultades técnicas que se encontrarían al acceder al corazón, se decidió la intervención quirúrgica, con el diagnóstico preoperatorio de tumor maligno de mediastino con metástasis pulmonares y posible endocarditis infecciosa sobre válvula tricúspide (versus infiltración o metástasis), en un paciente inmunodeprimido y con fiebre persistente.
Para garantizar una mejor atención, se requirió la actuación conjunta con cirugía torácica para la parte pulmonar. Se planificó entonces una cirugía de gran envergadura para, en un primer momento, realizar resección total de la gigantesca tumoración mediastinal y sus metástasis pulmonares (Fig. 2) y, posteriormente, durante el mismo acto quirúrgico, con circulación extracorpórea, exéresis del tumor intracardíaco en aurícula derecha.
Se inició el acto quirúrgico con un equipo multidisciplinario de cirujanos cardíacos y torácicos, se abordó el mediastino por una esternotomía mediana longitudinal y se evidenció la gran masa tumoral en mediastino anterior. Se comenzó su disección para exéresis y se logró ir separando las estructuras vecinas, la masa tenía una gran extensión hacia el vértice pulmonar derecho sin infiltrarlo, todo procedente del mediastino anterior. El tumor estaba adherido a la cava superior y fue muy difícil su disección, con necesidad de reparar el vaso en cuestión, con sutura, por lesión. Se realizó, además, la revisión de ambos pulmones donde se encontraron y resecaron múltiples nódulos metastásicos, los mayores en la base izquierda y el vértice derecho. Posteriormente se realizó canulación arterial (aorta ascendente, cánula 24) y venosa (bicava, a través de aurícula derecha) para garantizar la derivación cardiopulmonar total. Se realizó apertura de la aurícula derecha donde se encontró la masa que afectaba al velo anterior tricuspídeo, se extrajo la lesión tumoral como ramillete y, finalmente, un quiste de 2 cm de diámetro (Fig. 3); para su exéresis total fue imprescindible resecar su base en el velo afectado, lo que motivó la reparación de esta válvula, con la consecuente necesidad de parada cardíaca normotérmica. Posteriormente se procedió a la salida del paro cardíaco anóxico y el baipás cardiopulmonar, la decanulación y el cierre por planos, previa hemostasia cuidadosa.
Se logró el objetivo propuesto desde el punto de vista quirúrgico, además de obtener la pieza para el diagnóstico histológico, que informó: teratocarcinoma de mediastino de alto grado de malignidad, con infiltración intracardíaca y toma valvular tricuspídea; además, metástasis pulmonares en los nódulos resecados. Se comenzó entonces la quimioterapia y, al año de seguimiento, en régimen de tratamiento por ensayos clínicos, el paciente se encuentra libre de síntomas, con recuperación total de su peso y reincorporado a su vida social.
COMENTARIO
Los tumores germinales del mediastino son poco frecuentes1-3, pero cuando se presentan, constituyen un gran reto quirúrgico y muchas veces demandan atención multidisciplinaria. Muchos de ellos, como los teratomas o teratocarcinomas, requieren tratamiento quirúrgico y posteriormente quimioterapia5-8.
Nos encontramos ante un caso difícil por su edad y su condición médica, que obligó a apresurarse en tomar una conducta porque no tenía un diagnóstico histológico debido a la localización del tumor y al peligro de lesionar estructuras importantes al momento de tomar una muestra para biopsia. La decisión del tratamiento quirúrgico fue posterior a varias discusiones, igual que el diagnóstico de endocarditis infecciosa, que en un momento se planteó por el cuadro febril persistente y la inmunodepresión; pero en medicina es necesario ser unicistas y lo más lógico era pensar en una infiltración cardíaca del tumor mediastinal.
El pronóstico de este paciente no es realmente satisfactorio por la presencia de una enfermedad en estadio muy avanzado con metástasis pulmonares e infiltración cardíaca, y la cirugía es un verdadero desafío por la envergadura y el elevado riesgo. Una intervención quirúrgica que entraña combinar la actuación sobre más de un órgano y uno de ellos vital, con escasos informes en la literatura que obliguen a realizar este tipo de operación combinada pulmonar y cardíaca.
El diagnóstico de este tipo de tumores se puede realizar por diversos exámenes radiológicos en los que se aprecia un ensanchamiento del mediastino o una gran tumoración en dependencia del momento del estudio. Es muy necesaria la biopsia para definir la estirpe histológica y su tratamiento, pues de poder realizar la cirugía exerética, la probabilidad de curación es elevada. Los teratomas, en la mayoría de casos, son usualmente quirúrgicos en un primer tiempo, mientras que el resto de ellos, aunque tienden a presentarse con un patrón invasivo, tienen buen pronóstico con el uso de la quimioterapia5-7.
En algunos casos es necesaria la resección quirúrgica de restos tumorales, en un segundo momento, donde resulta de buen pronóstico el hallar un tumor necrosado. En el caso de los tumores benignos, la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección, para los técnicamente resecables, y casi siempre se acompaña de curación. En los malignos, la aparente resección completa no es garantía de curación, por lo que debe considerarse la quimioterapia adyuvante, aunque -a pesar de eso - algunos han tenido recidivas8,9.
El tratamiento de este tipo de pacientes es multidisciplinario y requiere, entre otros, de la participación conjunta entre especialistas de neumología, cirugía torácica y oncología3.
