Abstract

SANCHEZ INFANTE, Concepción; SERRANO SANCHEZ, Anixia; RAZON BEHAR, Roberto  and  REYES LOPEZ, Cristina. Proteinosis alveolar pulmonar. Rev Cubana Pediatr [online]. 2011, vol.83, n.4, pp.413-422. ISSN 0034-7531.

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad respiratoria crónica, caracterizada por alteración en el metabolismo del surfactante, lo que determina su acumulación anormal en el espacio alveolar. Es una enfermedad extremadamente rara. Se han reportado solamente 500 casos en la literatura. Se describió por primera vez en 1958. Se presenta un caso de proteinosis alveolar pulmonar en un lactante de 2 meses, con desnutrición proteico energética, que ingresa por dificultad respiratoria e hipoxemia, y, con imágenes radiológicas de tipo retículo-nodulillar, en vidrio deslustrado, en el cual se plantea inicialmente el diagnóstico de bronconeumonía. Ante la evolución desfavorable y no respuesta al tratamiento, se realizó un estudio para descartar enfermedades pulmonares crónicas. El paciente fallece y se confirma el diagnóstico por anatomía patológica. Se realiza una revisión del tema.

Keywords : proteinosis alveolar pulmonar; PAP; bronconeumonía.

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