Abstract

FUENTES FERNANDEZ, Gladys  and  PORTUONDO LEYVA, Reyna. Caracterización de pacientes fibroquísticos fallecidos en el curso de su enfermedad. Rev Cubana Pediatr [online]. 2014, vol.86, n.3, pp. 344-353. ISSN 0034-7531.

Introducción: la fibrosis quística es una de las más letales enfermedades genéticas, con una sobrevida superior a los 30 años. Objetivo: describir las complicaciones y causa de muerte en pacientes fibroquísticos, y la relación de la mortalidad con factores relacionados con el inicio de la enfermedad y variables clínicas. Métodos: se estudiaron descriptiva, longitudinal y retrospectivamente todos los pacientes fallecidos en el periodo de 1993 hasta diciembre de 2013, atendidos en consulta de seguimiento en el Pediátrico Centro Habana, de acuerdo con variables como: el sexo, la edad al inicio y fallecimiento, la clasificación, el estado nutricional, la colonización con Pseudomona aeruginosa, las complicaciones y los resultados necrópsicos, obtenidos todos de sus registros clínicos. Resultados: fallecieron 15 pacientes, con edad promedio de 9,4 años, lo que representa el 18 % de los pacientes atendidos en el periodo analizado, con predominio de los varones (10-66,67 %) y el grupo de edad entre 5 y 9 años (33,3 %), aunque de los 5 lactantes diagnosticados, fallecieron 4 antes de cumplir el primer año. El 60 % comenzó con enfermedad respiratoria típica e insuficiencia pancreática, con desnutrición asociada en el 80 %. Al fallecer todos estaban desnutridos. La mayoría de los fallecidos se colonizaron tempranamente por Pseudomona luego de 1 año del diagnóstico (67 %). La bronconeumonía asociada a la insuficiencia respiratoria aguda fue la principal causa de muerte (66 %), y la sepsis pulmonar severa el resultado necrópsico más frecuente (60 %). Conclusiones: la desnutrición como causa asociada y la afectación respiratoria crónica agudizada estuvieron presentes en la mayoría de los fallecidos, con mayor mortalidad en los diagnósticos muy tempranos.

Keywords : fibrosis quística; enfermedad pulmonar; desnutrición.

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