Abstract

REYES LLERENA, Gil Alberto et al. Esclerosis sistémica. Evaluación clínico-epidemiológica de una serie de casos  en dos centros de referencia  en Cuba. Rev Cuba Reumatol [online]. 2014, vol.16, suppl.1, pp. 346-355. ISSN 1817-5996.

Introducción: la esclerosis sistémica es una enfermedad grave y potencialmente mortal causante de marcada fibrosis de la piel y múltiples órganos viscerales vitales. Esta entidad presenta diferentes grados de severidad y progresión, con mortalidad incrementada. Objetivos: determinar las características socio demográficas, clínico-epidemiológicas, y manejo terapéutico de una serie de 34 pacientes cubanos atendidos en centros de referencia de reumatología. Método: se recogieron variables  clínicas, órganos y sistemas afectados, test de laboratorio e inmunología, endoscopía gastroduodenal, ecografía cardíaca, cateterismo, tomografía axial computarizada de alta resolución, pruebas funcionales respiratorias, y otros estudios, terapéutica seguida, complicaciones  y desenlace. Resultados: presentaron formas difusas de la enfermedad 20 (58.8 %), formas limitadas 11 (32.3 %), 2 síndromes de CREST (5.88 %) y una sobreposición. El tiempo de evolución promedio fue de 7.4 años DS/5.3. La participación músculo-esquelética (ME) en 16 (47 %), retracciones articulares, úlceras digitales y resorción de falanges en 4 (12.5 %). La participación gastrointestinal (56.2 %) y 16 /19 (85 %) desarrollaron disfagia que fue severa en 5(31.2 %). Insuficiencia respiratoria 9 (26.4 %), en tanto la afectación cardiaca 8 (23 %), y 6 (17.6 %) presentaron afectación renal. El 68 % de esta serie presentó fenómeno de Raynaud. La terapéutica con antifibróticos del tipo D’Pencilamina 19 (55.8 %), procinéticos 16 (47.4 %) y gastroprotectores 8 (23.5 %). esteroides 9 (26.4 %), inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) 7 (20.5 %), sildelnafil 3 (8.82 %) entre otras drogas. Conclusiones: la afectación de órganos vitales resulta similar en población cubana al compararse con las series publicadas, con mayor repercusión gastrointestinal y respiratoria. Evolución general tórpida.

Keywords : esclerosis sistémica; esclerodermia; epidemiología.

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