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Introducción
La hernia de Morgagni constituye una anomalía congénita rara, descrita por el médico italiano Giovanni Battista Morgagni en 1769. Su incidencia es de 1 por cada 2000-5000 recién nacidos vivos, representando el 3 % de las hernias diafragmáticas congénitas. En el 90 % de los casos existe una herniación al tórax de los órganos abdominales a través de un defecto diafragmático retroesternal derecho; sin embargo, en solo 2 % el defecto es izquierdo y en 8 % bilateral.1
Es generalmente de presentación asintomática, aunque pueden referirse síntomas respiratorios, dolor abdominal y retroesternal, plenitud abdominal y otros relacionados con obstrucción gastrointestinal.1 La presencia de los síntomas está relacionada con el tamaño de la hernia y el contenido atrapado en ella: epiplón, colon transverso, intestino delgado o hígado. Con frecuencia la sintomatología es más notable durante la noche al acostarse y protruir mayor contenido abdominal.2
Su diagnóstico se define mediante estudios de imagen; de ellos, la tomografía axial computarizada constituye el de elección,3 aunque es frecuente que se diagnostique en adultos como hallazgo de una radiografía de tórax, donde se aprecia una imagen redondeada paracardíaca o retroesternal, con desplazamiento de estructuras torácicas.2,3 La cirugía por abordaje transabdominal, transtorácico, laparoscópico o toracoscópico es el tratamiento definitivo.1,3
Debido a su origen congénito se presenta con poca frecuencia en adultos y suele confundirse desde el punto de vista imagenológicos con otras afecciones. Son escasos los reportes médicos en nuestro medio sobre esta dolencia.
La investigación tuvo el objetivo de notificar el caso de un paciente adulto diagnosticado con hernia de Morgagni en el Hospital General Docente “Dr. Antonio Luaces Iraola” de Ciego de Ávila.
Presentación de caso
Paciente masculino de 28 años de edad, mestizo, fumador, con antecedentes de contusión torácica severa hace seis años y múltiples ingresos hospitalarios por presentar manifestaciones clínicas respiratorias, cardiovasculares y digestivas, con hipótesis diagnósticas de neumopatía inflamatoria y quiste pleuropericárdico.
El 29 de agosto de 2018 es ingresado en la sala de medicina interna del hospital en estudio por presentar dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, dispepsias, dolor torácico sordo de moderada intensidad en parte baja posterior del hemitórax derecho, que aumenta con la inspiración, discreta falta de aire sin relación con los esfuerzos y tos seca.
Al examen físico se constató disminución general del panículo adiposo, y en la exploración del aparato respiratorio, disminución de la expansibilidad torácica, de las vibraciones vocales y del murmullo vesicular en base del hemitórax derecho, con submatidez percutoria.
Se realizaron los siguientes exámenes complementarios: hemoglobina 13,0 g/L; conteo global de leucocitos 6,0 x 109/L; eritrosedimentación 15 mm/h; urea 3,6 mmol/L; creatinina 53,1 mmol/L; ácido úrico 334,0 mmol/L; colesterol 3,7 mmol/L; triglicéridos 0,96 mmol/L; aspartato aminotransferasa 19,0 U/L; alanino aminotransferasa 13,0 U/L; gamma glutamiltransferasa 17,0 U/L; lactato deshidrogenasa 259,0 U/L; fosfatasa alcalina 60,0 U/L.
Las radiografías de tórax posteroanterior y lateral derecha, mostraron un ensanchamiento del mediastino anteroinferior derecho con imagen radiopaca redondeada de 60 mm x 71 mm con densidad de partes blandas que borra el seno cardiofrénico derecho, se sospecha el diagnóstico de neumopatía inflamatoria de mala resolución, descartar neoplasia de pulmón. En la ecografía abdominal y cardíaca no se evidenciaron signos sonográficos positivos (Fig 1).
Fig. 1 Radiografía de tórax posteroanterior. Obsérvese imagen radiopaca homogénea que ocupa el seno cardiofrénico derecho.
El paciente recibió tratamiento médico con ceftriaxona 2g diario, expectorantes, analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos, con respuesta inadecuada a este, se mantuvo la sintomatología y la signología.
Se realizan radiografías de tórax posteroanterior y lateral derecha evolutivas, donde persiste la imagen radiopaca en la base de hemitórax derecho. El especialista en imagenología sugiere estudio tomográfico axial computarizado de tórax contrastado del cual se informó: hernia de Morgagni con tejido hepático en hemidiafragma derecho que deforma las estructuras óseas a nivel de la séptima costilla derecha en su porción proximal, sin alteraciones pleuropulmonares ni mediastinales (Fig 2).
Fig. 2 Tomografía axial computarizada contrastada de tórax. Obsérvese en la secuencia de imágenes el desplazamiento del tejido hepático hacia la cavidad torácica.
El grupo básico de trabajo interconsultó el caso con cirugía y neumología, y obtuvo el consentimiento informado del paciente y su madre, mediante el cual se autorizaba la aplicación de tratamiento quirúrgico. Se realiza hernioplastía mediante laparotomía convencional media supraumbilical. Durante el transoperatorio se corrobora defecto herniario de 6 cm x 5 cm a nivel de la inserción esternocostal derecha del diafragma, sin afectación vascular, con contenido hepático; se liberó el mismo y se reparó el defecto previa resección del saco herniario, sin afectar la cavidad pleural. La reparación se realizó con sutura continua no absorbible, con la que se cerró el anillo y se reforzó la inserción costal del diafragma. El paciente se recuperó sin complicaciones posoperatorias y se egresa a los cuatro días.
La divulgación del informe del caso fue aprobada por el Consejo Científico y el Comité de Ética Médica de la institución, así como por el paciente y su madre mediante la firma del consentimiento informado. En la redacción del texto se obvió toda la información identificativa del paciente.
Discusión
La hernia de Morgagni es la más infrecuente de las hernias diafragmáticas congénitas; predomina en mujeres con una proporción 2:1, aunque en etapas tempranas de la vida la morbilidad es mayor en hombres. Se relaciona con síndromes de Down, Turner, Prader-Willi, Patau, Morquio, Noonan y con la tetralogía de Fallot, escoliosis, dextrocardia, onfalocele, defectos en el septum ventricular y del tejido conectivo.3,4 Otros autores reportan asociación con malformaciones anorrectales.5 Es causada por un desarrollo congénito deficiente de la porción esternal del diafragma que proviene del septum transverso, con ausencia de sus fibras musculares y falta de fusión de la membrana pleuroperitone al anterior, se forma un defecto que permite la entrada de vísceras abdominales, que puede incrementar su tamaño por el aumento de la presión intraabdominal.3,6 Diversos factores de riesgo que producen aumento de la presión intraabdominal favorecen el desarrollo de esta hernia, entre ellos multiparidad, embarazo, obesidad, traumatismos, constipación, tos crónica y antecedentes de asma bronquial y enfermedad pulmonar obstructiva crónica.3,7 En el enfermo se recogió el antecedente de traumatismo torácico severo hace seis años, el cual pudo haber desencadenado la sintomatología de la hernia diafragmática existente. El 35 % de los pacientes son asintomáticos,6 no obstante otros autores señalan por cientos superiores.3 Pueden presentarse manifestaciones clínicas digestivas inespecíficas, tales como dolor abdominal alto, vómitos, disfagia, reflujo gastroesofágico, sangrado digestivo, plenitud abdominal, obstrucción a la salida del tracto gástrico e isquemia intestinal. Además, síntomas respiratorios como disnea, cianosis, tos, distrés respiratorio y dolor torácico.3,4,6,7 En el presente caso se recogieron síntomas como dolor abdominal, dispepsias, dolor torácico, disnea y tos, lo que coincide con lo reportado en la literatura. Con la aplicación de un correcto método clínico se descartaron otras enfermedades como neumonía, cáncer de pulmón, quiste pleuropericárdico, atelectasia pulmonar, mesotelioma pleural, tuberculoma, secuestro pulmonar, lipoma mediastinal, liposarcoma, eventración diafragmática, linfoma, teratoma y neurofibroma.3,7 Las tres primeras afecciones fueron hipótesis diagnósticas erróneas consideradas inicialmente en esta persona, toda vez que los hallazgos de la radiología simple convencional del tórax tienen similitud en cada una de estas. Rodríguez-Blanco y otros.2 notificaron un caso de hernia de Morgagni que fue interpretado de primera instancia como un lipoma mediastinal. Fue de gran utilidad para precisar el diagnóstico, la realización del estudio tomográfico contrastado de tórax donde se definió la herniación diafragmática derecha con deformación de estructuras óseas. Esta modalidad imagenológica es de elección para la confirmación nosológica de la hernia. La literatura revisada insiste en la importancia de la misma.3,4 La terapéutica de la hernia de Morgagni consiste en la aplicación de medidas generales y tratamiento sintomático, pero su solución definitiva se basa en procedimientos quirúrgicos; se recomienda hernioplastía por abordaje transabdominal o transtorácico, lo que disminuye el riesgo de estrangulación y compromiso respiratorio e intestinal. En casos de recurrencias o al asociarse a otras malformaciones intratorácicas, se recomienda la toracotomía.3,8 Estos abordajes quirúrgicos pueden conllevar a complicaciones que incluyen la sepsis de la herida, efusión pleural, atelectasia, embolismo pulmonar, neumonías y trombosis venosa profunda.1,3 En nuestro caso no se reporta ninguna de estas. La cirugía por mínimo acceso es más utilizada en la actualidad por tener menos trauma quirúrgico, estancia hospitalaria más corta y menos morbilidad.9,10 En la actualidad se describe la reparación del defecto herniario mediante cirugía robótica mínimamente invasiva.4,11
Se concluye que la hernia de Morgagni constituye un tipo raro de hernia en adultos cuyo diagnóstico se debe tener en cuenta en pacientes con manifestaciones clínicas digestivas o respiratorias, que presenten radiopacidades paracardíaca en la radiografía de tórax. La aplicación de un correcto método clínico permite descartar otras afecciones que presentan similitud con esta enfermedad. Es necesario realizar tratamiento quirúrgico oportuno para prevenir posibles complicaciones.
