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Introducción
El síndrome de cascanueces es producido por la compresión de la vena renal izquierda (VRI) entre la aorta abdominal (Ao) y la arteria mesentérica superior (AMS) cuando existe una emergencia anormal de la mesentérica.
Debido a la variabilidad de los síntomas que pueden presentarse en esta anomalía y la ausencia de consenso sobre los criterios diagnósticos, la prevalencia exacta se desconoce.
Existen individuos que, aunque tengan la anomalía anatómica, no presentan síntomas (“fenómeno cascanueces”); incluso hay controversia para diferenciar el síndrome del fenómeno cascanueces.1
En general, se encontraron muy pocas publicaciones sobre el tema: una revisión del síndrome de cascanueces publicada en 2013,2 dos casos pediátricos publicados en 2014,3 una paciente de 55 años en 2018,4 y la caracterización del síndrome en la descripción de 9 casos pediátricos en 2020.5
La agenesia renal unilateral se estima que se presenta en 1/ 2500 y 1/4000 nacidos vivos.6,7
De la asociación entre estas dos anomalías (síndrome de cascanueces y agenesia renal unilateral), solo se tiene referencia de dos pacientes,8,9 y un caso de riñón único (por nefrectomía previa del contralateral),10 lo que nos motivó a presentar a la paciente, que aparentemente es el primer caso latinoamericano que se registra con síndrome de cascanueces y agenesia renal derecha y posiblemente el tercero en el mundo. El objetivo de esta presentación fue describir una paciente de 18 años de edad con sospecha prenatal de agenesia renal derecha confirmada por imágenes después del nacimiento, que ingresó por proteinuria.
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino de 18 años que, a los 13 años, concurrió al servicio de urgencias por presentar síntomas disúricos alrededor de las 10 a. m. y el examen de orina reveló proteinuria sin leucocituria ni microhematuria. Ingresó para estudio sin presentar otros síntomas y al día siguiente en la primera micción no se detectó proteinuria y se sospechó una proteinuria ortostática; todos los exámenes de laboratorio se encontraron dentro de límites normales. En el interrogatorio a la madre se recogió que en el estudio ultrasonográfico prenatal, mediante pesquisa de anomalías en embarazos normales y confirmada por imágenes después del nacimiento, no se pudo precisar la presencia del riñón derecho, y en los estudios posnatales se demostró agenesia renal derecha. Se confirmó una proteinuria ortostática y se programó seguimiento expectante por consulta por la proteinuria y riñón único.
La paciente evolucionó con dolor lumbar ligero y ocasional, mantuvo proteinuria ortostática. A los 16 años se indicó ultrasonido renal para valorar crecimiento del riñón, se detectó dilatación de la vena renal izquierda y se sospechó síndrome de cascanueces, por lo que se continuó el estudio con imágenes para precisar, en primer lugar, ángulo de salida de la AMS (ángulo aorto mesentérico: AAM) (fig. 1).
En segundo lugar, mediante gammagrafía renal conTc-99m_DMSA se precisa riñón único de aspecto normal (fig. 2).
En el ultrasonido renal: celda renal derecha vacía; no imagen de riñón derecho ectópico ni atrófico. Riñón izquierdo de aspecto compensador que mide 127 x 46 x 13 mm con buena delimitación, sin litiasis ni ectasia. Distancia entre la Ao y AMS a nivel de la VRI de 3 mm con AAM menor de 30 grados que produce estenosis de VRI a este nivel con posterior ectasia de la misma. Vejiga normal.
Riñón izquierdo de forma y posición normal, muy aumentado de tamaño, sin defecto de captación significativo. No se observa riñón derecho. Riñón izquierdo único sin afectación parenquimatosa.
Discusión
Las manifestaciones clínicas del síndrome de cascanueces son el dolor abdominal o lumbar izquierdo, la hematuria macroscópica recurrente o la hematuria microscópica persistente o intermitente y la proteinuria, la mayoría de las veces ortostática. La paciente que se presenta llega al servicio de nefrología por agenesia renal derecha conocida y proteinuria. Por sus características la proteinuria se clasificó como ortostática.
En la búsqueda de información acerca de esta asociación se encontró una paciente en Ankara, Turquía, 2011, con un solo riñón que presentó proteinuria severa con síndrome nefrótico y síndrome de cascanueces. La paciente se trató satisfactoriamente con transposición de la vena renal izquierda. Refieren los autores que este caso demuestra claramente la relación entre la proteinuria severa con síndrome nefrótico y el síndrome de cascanueces, basados en los hallazgos de la biopsia renal y la completa desaparición de la proteinuria después de la cirugía. En ninguna de las citas de este trabajo,8 aparece descrita esta asociación (riñón único y síndrome de cascanueces).
Un reporte periodístico destaca el tratamiento quirúrgico en el Hospital for Sick Children de Ontario, Canadá, en una paciente 17 años con síndrome de cascanueces, dolor lumbar persistente que limitaba sus actividades, con agenesia renal derecha conocida.9 El dolor abdominal o lumbar es muy frecuente en esta anomalía.5) También se halló el caso de una mujer de 33 años, con nefrectomía derecha previa por riñón atrófico infectado que se presentó con sensación de pesadez pelviana, dolor pélvico premenstrual y dispareunia. En el ultrasonido abdominal se encontró dilatación preaórtica de vena renal izquierda de 12 mm. En la tomografía computarizada (TC) 64 pistas se visualiza pinzamiento de la VRI entre la Ao y la AMS. En el sector del pinzamiento el diámetro de la VRI no superaba los 2 mm, mientras en el resto de su trayecto la VRI presentaba un diámetro aproximado de 12 mm; se apreció dilatación de la vena gonadal izquierda, y existía circulación colateral hacia plexos venosos peripiélicos y periureterales.10 Este caso es una curiosidad: una mujer nefrectomizada, de 33 años y dos embarazos anteriores normales, que manifestó síntomas compatibles con un síndrome de cascanueces demostrado por los estudios imagenológicos.
En ninguna de las 14 citas bibliográficas de este trabajo aparece descrita esta asociación (riñón único y síndrome de cascanueces con los síntomas de la paciente aquí presentada, como se explica a continuación).
El caso que se informa en este trabajo es una paciente con una asociación muy rara, ya que el riñón único o agenesia renal unilateral se presenta entre 1 caso/2500 y 4000 nacidos vivos y el síndrome de cascanueces, aunque su verdadera incidencia se desconoce, no se trata de una anomalía vascular frecuente. Se clasifica como “síndrome” de cascanueces por la proteinuria ortostática y el dolor lumbar ligero, ya que “fenómeno cascanueces” implica la demostración de la anomalía vascular incidentalmente, que indica: sin síntomas imputables.1
La diferencia de la paciente que aquí se presenta con los dos casos de síndrome de cascanueces con agenesia renal derecha está en la sintomatología, ya que una de las pacientes8 presentaba proteinuria con síndrome nefrótico secundario y la otra,9 dolor lumbar que limitaba su actividad cotidiana, mientras que la paciente que aquí se describe solamente presentaba una proteinuria ortostática que se mantiene en la actualidad (proteinuria de 24 h, 0,94g), y dolor lumbar no intenso y ocasional que no interfiere en su actividad diaria.
En pacientes con hematuria importante, dolor en flanco o pélvico intenso o afectación de la función renal, y en varones con varicocele izquierdo; el tratamiento quirúrgico puede estar indicado. Se describe varias opciones quirúrgicas que incluyen nefropexia, derivación gónado-cava, transposición de la AMS, autotrasplante renal, transposición de la VRI y colocación de stents endovenoso.11 Aunque la colocación de stents gana adeptos en el tratamiento del síndrome de cascanueces, pueden ocurrir migraciones hacia vena cava inferior (VCI), y corazón que pueden requerir cirugía y sustitución valvular.12
Algunos autores utilizan procederes quirúrgicos en niños,12 pero en la edad pediátrica el tratamiento observacional es lo más indicado.2,3,5,13
El paciente estudiado5 por presentar proteinuria (por supuesto, con riñón contralateral normal) y que además presentaba otros síntomas del síndrome fue seguido hasta los 19 años; a los 15 años desaparecieron los episodios recurrentes de dolor abdominal, a los 17 años la microhematuria y a los 18 años la proteinuria en dos controles evolutivos.
Lo descrito en la literatura permite recomendar en la adolescente presentada, el control clínico expectante sin ninguna intervención terapéutica, por la remota posibilidad de que en su vida adulta aparezca algún síntoma que necesite cambio de conducta. Las recomendaciones a la paciente son las mismas orientadas a todo paciente que vive con un solo riñón funcionante.14
Se concluye que la asociación de agenesia renal derecha y síndrome de cascanueces es extremadamente rara, y cuando se presenta con proteinuria ortostática y dolor lumbar ocasional debe seguirse en forma expectante, pero no es necesario el tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos.
