PRESENTACIÓN DE CASO

 

Liposarcoma mixoide retroperitoneal

 

Retroperitoneal myxoid liposarcoma

 

 

Dr. Félix Báez Sarría, MSc. Tomás Lázaro Rodríguez Collar, MSc. René Santiago Borges Sandrino, MSc. Bárbara Mercedes Paula Piñera

Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.

 

 

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RESUMEN

El liposarcoma es una neoplasia maligna de origen mesodérmico, que incide en el 10 al 14 % de todos los sarcomas de los tejidos blandos. Representa menos del 1 % de todos los tumores malignos. Se presenta un caso que acude a consulta por pérdida de peso y sensación de plenitud gástrica. Se palpó una masa tumoral de unos 15 cm, que abombaba el hemiabdomen izquierdo, de consistencia firme, superficie lisa y bordes regulares. Se realizó ultrasonido abdominal, tomografía axial computarizada simple y contrastada del abdomen que constatan la masa tumoral. Se realizó laparotomía exploradora media abdominal, supraumbilical e infraumbilical, con exéresis total de la masa tumoral y del riñón izquierdo, el cual parecía estar infiltrado por el tumor. El estudio histopatológico de la pieza informó liposarcoma mixoide. El paciente seis meses después se mantenía asintomático, con ganancia de peso y libre de recidiva tumoral la clínica y estudios evolutivos. El liposarcoma mixoide retroperitoneal es un tumor infrecuente, que no tiene síntomas característicos. La tomografía axial computarizada constituye el estudio fundamental para el diagnóstico imaginológico. El tratamiento de elección es la exéresis total del tumor, con margen de seguridad oncológico.

Palabras clave: liposarcoma mixoide.

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ABSTRACT

Liposarcoma is a malignant neoplasia of mesodermal origin that affects 10 to14 % of all soft tissue sarcomas. It accounts for less than 1 % of all the malignant tumors. This is a patient who went to the physician's office because of weight loss and feeling of gastric plenitude. Fifteen centimeter long tumor of firm consistency, smooth surface and regular contours, which made the left hemiabdomen inflamed, was palpated. Ultrasound test of the abdomen, simple and contrasted computerized tomography of the abdominal region were performed and finally the tumor mass was detected. Additionally, supra and infraumbilical medial abdominal exploratory laparotomy was performed, with total excision of the tumor mass and of the left kidney that seemed to be affected by the tumor. The hispatological study of the sample reported the existence of myxoid liposarcoma. Six months after these procedures, the patient remained asymptomatic, gaining weight and free of tumor relapse according to the clinic and the progressive studies. Retroperitoneal myxoid liposarcoma is a rare tumor that has no characteristic symptoms. Computerized tomography is the fundamental study for the imaging-based diagnosis. The treatment of choice is total excision of tumor, with oncologic safety.

Key words: myxoid liposarcoma.

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INTRODUCCIÓN

El liposarcoma es una neoplasia maligna de origen mesodérmico, derivada del tejido adiposo, a la que le corresponde del 10 al 14 % de todos los sarcomas de los tejidos blandos. Representan menos del 1 % de todos los tumores malignos.¹ Su localización retroperitoneal, obliga a establecer el diagnóstico diferencial con el angiomiolipoma o con el lipoma benigno primario.²

Debido a la dificultad para establecer un diagnóstico precoz, motivado por la inexpresividad clínica del retroperitoneo, es importante el papel de la exploración abdominal cuidadosa en pacientes con determinados síntomas, inicialmente inespecíficos, puesto que la masa abdominal palpable es el dato exploratorio más frecuente.³

Se presenta un nuevo caso de liposarcoma mixoide retroperitoneal, así como los elementos clínicos e imaginológicos que condujeron a su diagnóstico y tratamiento.

 

CASO CLÍNICO

Paciente de 78 años de edad, exfumador inveterado, que en los últimos 8 años había padecido de bronquitis crónica e infecciones respiratorias frecuentes, tratadas con antibióticos por vía oral en régimen ambulatorio. Acude a la consulta de Medicina Interna por presentar pérdida de peso, de aproximadamente 30 libras en 6 meses y sensación de plenitud gástrica.

Al examen físico, el abdomen era asimétrico, palpándose una masa tumoral de 15 cm de diámetro, que abombaba el hemiabdomen izquierdo y se extendía, desde el epigastrio hasta la fosa ilíaca homolateral. De consistencia era firme, superficie lisa y bordes regulares.

El ultrasonido abdominal mostró que en proyección del flanco izquierdo, se observaba masa ecogénica, heterogénea con poca vascularización, que no permitía delimitar con claridad los contornos del riñón. Presentaba múltiples calcificaciones y medía 21 x 11 cm.

En la tomografía axial computarizada simple y contrastada del abdomen, se observó una gran masa tumoral, localizada en el hemiabdomen izquierdo, en íntimo contacto con la cara anterior del riñón, al que desplazaba y comprimía hacia atrás y abajo, de 18 x 14 x 18 cm, bien delimitada, con gruesas calcificaciones y densidades que oscilaban entre 12 y 40 UH. No adenopatías asociadas. El estómago y las asas intestinales estaban desplazados a la derecha (Fig. 1).

La radiografía posteroanterior del tórax no mostró alteraciones cardiopulmonares. Los estudios de la analítica sanguínea y el examen general de orina, estaban dentro de parámetros normales.

Se discutió el caso en colectivo multidisciplinario, y teniendo en cuenta el estado físico aceptable del paciente, las características imaginológicas del tumor, que lo hacían resecable de forma total, se decidió realizar la laparotomía exploradora. Esta se efectuó a través de una incisión en la línea media abdominal, supraumbilical e infraumbilical, que permitió la exéresis total de la masa tumoral y del riñón izquierdo, el cual parecía estar infiltrado por el tumor.

El acto quirúrgico transcurrió sin complicaciones, de manera que se constató que el tumor estaba recubierto por una cápsula gruesa y tenía consistencia dura.

El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica informó la presencia de liposarcoma mixoide. El riñón izquierdo no tenía alteraciones, no infiltrado por el tumor (Figs. 2 y 3).

Al mes de operado, el paciente fue reevaluado por el grupo multidisciplinario, y teniendo en cuenta la resección total del tumor, la no demostración de metástasis locales ni a distancia, la avanzada edad del paciente y su buen estado clínico, se decidió no emplear otra modalidad de tratamiento adyuvante.

Seis meses después, el paciente se mantenía asintomático, con ganancia de peso y libre de recidiva tumoral (según el ultrasonido y la tomografía axial computarizada, evolutivos).

 

COMENTARIOS

El espacio limitado por el repliegue del peritoneo en su porción anterior, por la pared abdominal en el plano posterior, por la doceava costilla en la parte superior, y por el sacro y la cresta ilíaca en la porción inferior, se denomina retroperitoneo.⁴ Esta particularidad anatómica, dada por la extensión virtual de este espacio y su localización posterior, posibilita el crecimiento lento y asintomático de tumores de gran tamaño.

Los tumores mesenquimatosos del espacio retroperitoneal son infrecuentes. De ellos el liposarcoma es la variedad histopatológica más común y suponen entre un 0,07 y 0,2 % de todas las neoplasias.³ Afecta a personas de edad media y mayores, no existen diferencias raciales y predominan en el sexo masculino,^3-5 lo cual coincide con el caso que se presenta.

Desde el punto de vista clínico estos tumores se caracterizan por producir síntomas generales inespecíficos como astenia, anorexia y pérdida de peso. Otros se manifiestan por síntomas y signos derivados de la compresión de órganos vecinos, como dolor abdominal difuso, saciedad temprana, edema de miembros inferiores, polaquiuria, náuseas, vómitos, o la combinación de estos.

Al examen físico, en la mayoría de los pacientes, la presencia de una masa tumoral palpable de gran tamaño, constituye la manifestación más habitual y en ocasiones la única forma de expresión clínica.^3,6,7

Para el diagnóstico imaginológico, es el ultrasonido el primero que pone en alerta sobre la existencia de este tumor abdominal;² posteriormente se realiza la tomografía axial computarizada que constituye exploración altamente sensible en el estudio de los tumores retroperitoneales y permite valorar el tamaño, la extensión y la relación con los órganos vecinos, además posibilita una correcta planificación del acto quirúrgico. También, distingue densidades, lo que sugiere la naturaleza del tumor por la hipodensidad característica del tejido adiposo,⁸ así como el grado de necrosis tumoral y la extensión o infiltración a otros órganos intrabdominales.⁷

En ocasiones, la resonancia magnética nuclear supera a la tomografía axial computarizada, en cuanto a la afectación de los tejidos adyacentes, lo cual permite un mejor estadiaje tumoral.⁸ Los autores coinciden con los trabajos revisados,^2,3,7,8 en que la tomografía axial computarizada constituye el estudio de elección, para el diagnóstico imaginológico del liposarcoma retroperitoneal.

La cirugía exerética radical es el gold standard en el tratamiento del liposarcoma retroperitoneal. Se plantea que tiene suma importancia la remoción completa del tumor, que solo se logra cuando se rebasa la cápsula tumoral. Además, en un alto porcentaje de casos, se precisa la exéresis de otros órganos englobados por el tumor, dentro de los cuales el riñón y el colon son los más afectados.^2,3,6,7,9,10 Al paciente que se presenta, se le realizó resección en bloque del tumor, la cual incluyó el riñón izquierdo, que macroscópicamente parecía estar invadido por el tumor.

El informe histopatológico de la pieza quirúrgica fue liposarcoma mixoide, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud.¹¹ Este es el subtipo de liposarcoma que sigue en orden de frecuencia al liposarcoma bien diferenciado^6,12 aunque para otros, el liposarcoma mixoide resulta el más común.¹³

A pesar de que los tumores mesodérmicos son radiorresistentes, dentro de ese grupo, el liposarcoma el más radiosensible;³ no obstante, la radioterapia y la quimioterapia como tratamientos adyuvantes, se emplean en los casos de liposarcoma pobremente diferenciado, en aquellos donde no se logra una resección total del tumor o en los irresecables.^5,7

Se concluye que el liposarcoma mixoide retroperitoneal es un tumor infrecuente, que en muchas ocasiones se detecta, únicamente, durante el examen físico, por su gran tamaño, al no tener síntomas característicos. La tomografía axial computarizada constituye el estudio fundamental para el diagnóstico imaginológico y permite conocer la relación con los órganos vecinos y planificar la intervención quirúrgica. El tratamiento de elección es la exéresis total del tumor con margen de seguridad oncológico.

 

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Recibido: 9 de agosto de 2013.
Aprobado: 16 de septiembre de 2013.

 

 

Félix Báez Sarría. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". Avenida 114 y 31, Marianao, La Habana, Cuba. Correo electrónico: [e-mail]