Instituto de Medicina Tropical "Pedro Kourí"

Infección por mucormicosis pulmonar en un niño con SIDA

Dra. IDA GONZÁLEZ NÚÑEZ,¹ Dra. LUCÍA DOSAL CARUSO,² Dr. MANUEL DÍAZ JIDY,³ Dra. ALMA TORRES GÓMEZ DE CADIZ SILVA⁴ y Dr. GERARDO MARTÍNEZ MACHÍN⁵

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1. Especialista de II Grado en Pediatría. Investigadora Agregada. Instituto de Medicina Tropical "Pedro Kourí" (IPK).
2. Especialista de I Grado en Pediatría. Profesora Asistente. Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez".
3. Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente. Investigador Agregado. IPK.
4. Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesora Auxiliar. Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez".
5. Especialista de II Grado en Microbiología. Investigador Agregado. IPK.

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RESUMEN

Se describe una mucormicosis pulmonar en un niño de 11 años de edad con SIDA. El diagnóstico se hizo por examen directo de la aspiración bronquial, observándose las hifas cenocíticas no tabicadas, hialinas, dicotónicas, patognomónicas de esta enfermedad. Con el tratamiento específico de anfotericín B el niño curó, pues 1 año después al fallecer no apareció esta afección en la necropsia. Esta combinación de mucormicosis pulmonar y SIDA no ha sido previamente reportada en Cuba.

Descriptores DeCS: MUCORMICOSIS/diagnóstico; MUCORMICOSIS/quimioterapia; INFECCIONES OPORTUNISTAS RELACIONADAS CON SIDA; SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA/complicaciones; ANFOTERICINA B/uso terapéutico; NIÑO.

En los pacientes inmunosuprimidos, las micosis cada vez son más frecuentes con un espectro de hongos causales cada vez más amplio.^1,2

La mucormicosis, es una micosis causada por un grupo de hongos oportunistas que pertenecen a la clase de los zygomicetes, del orden Mucoral, se caracterizan por dar cuadros agudos rinocerebrales y pulmonares, que cursan con trombosis, invasión vascular e infartos. Principalmente se presentan en pacientes diabéticos descompensados e inmunosuprimidos.

Sinonimia: zigomicosis, ficomicosis, hifomicosis, rinoficomicosis, micosis distruens.

La mucormicosis se conoce desde mediados del siglo pasado. En 1847, Sotyer observa los primeros casos en humanos; reportó una mucormicosis pulmonar en una antigua cavidad, aunque ésta fue confundida con aspergilosis. En 1877, Fürbryger describió clínica y microbiológicamente 2 casos pulmonares. Paltauf reporta en 1885 una mucormicosis gastrointestinal diseminada. En 1943, Gregory y otros reportaron 3 casos de mucormicosis generalizada asociado con diabetes.³

Baker reportó, en 1971, 255 casos que habían sido descritos en la literatura.⁴

Todos estos autores llegan a la conclusión que esta entidad se encuentra asociada a enfermedades o procesos debilitantes, como tuberculosis, diabetes, linfomas, etcétera.⁵

Existen 5 formas de mucormicosis: rinocerebral, pulmonar, gastrointestinal, cutánea y diseminada. Aunque los primeros reportes descritos fueron pulmonares e intestinales, en la actualidad la variedad clínica más frecuente es la rinocerebral.

La mucormicosis es la micosis más aguda y progresiva que se conoce, por lo regular su curso es fatal, hasta en un 95 % de los casos, y esto depende de la rapidez con la que se llegue al diagnóstico y se imponga el tratamiento, para mejorar el pronóstico de los pacientes afectados. Por esta razón es imprescindible una estrecha colaboración entre el clínico y el micólogo médico, para interpretar el aislamiento de especies fúngicas, disponer de un diagnóstico precoz e imponer un tratamiento efectivo.^6-10

La mucormicosis pulmonar por lo regular es primaria, raras veces es secundaria de casos rinocerebrales.

Se inicia por inhalación de esporas del medio ambiente, es por eso que la enfermedad puede ser nosocomial, el hongo invade las paredes bronquiales y el tejido peribronquial, y provoca trombosis e infarto pulmonar. En general, la enfermedad se presenta como bronquitis o neumonía inespecífica. La sintomatología más común es fiebre moderada, tos con expectoración, hemoptisis, disnea y dolor torácico.

A partir del foco pulmonar, y en raras ocasiones, es posible que se disemine hematógenamente al cerebro, el intestino y la piel.

En las radiografías de tórax no se observan signos patognomónicos, la imagen radiológica indica neumonía no específica e infarto.

Con este trabajo tenemos el objetivo de informar el desarrollo de una mucormicosis pulmonar en niño con SIDA.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Escolar de 11 años de edad seropositivo al VIH desde los 17 meses de edad, adquirido por una transfusión de sangre, que necesitó como parte del tratamiento por una neumonía aspirativa por ingestión accidental de keroseno. Posteriormente presentó infecciones respiratorias a repetición por bronconeumonía bacteriana, neumonía por Pneumocistis carinii (PCP), neumonía linfoide y otras enfermedades como anemia, trombocitopenia, infección por CMV (Citomegalovirus) y EBV (Ebstein Bar virus), por lo que fue ingresado en 8 oportunidades. En el séptimo ingreso, motivado por dificultad respiratoria presenta un cuadro de fiebre moderada, tos, expectoración, epistaxis y hemoptisis. Al principio se le trató con drogas antituberculosas por pensar en una posible tuberculosis.

Se llegó al diagnóstico de mucormicosis por examen directo de la aspiración bronquial y el esputo, en los que se visualizaron las características hifas (5-50F) anchas, ramificadas en ángulo recto y positivas a la coloración de plata metenamina y de ácido periódico de Schiff. El tratamiento específico con anfotericín B fue curativo.

Su último ingreso fue causado por un traumatismo en el tercio inferior de la tibia derecha seguido de linfangitis y aumento de volumen de la pierna, se constata una reducción importante del conteo de CD4, se impone tratamiento antibacteriano potente con vancomicina, rocephin e intacglobin a las dosis correspondientes, se obtuvo mejoría, pero continuaba con fiebre, por último aparecieron síntomas respiratorios y falleció con un cuadro de shock séptico. El estudio radiológico mostró radiopacidad de ambos pulmones de aspecto inflamatorio y/o distress.

NECROPSIA

Sepsis bacteriana generalizada. Tromboembolismo séptico pulmonar con zonas extensas de infartos bilaterales. Neumonía por Pneumosistis carinii. Osteomelitis aguda postraumática de la tibia. SIDA.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico es sencillo, sobre todo si se observan las hifas cenocíticas en el examen directo y/o la biopsia.

Examen directo. Se realiza a partir de exudados o secreciones nasales, expectoración, lavados bronquiales y heces, inclusive se puede hacer a partir de biopsias. La muestra se debe aclarar con KOH al 10 %. Al microscopio se observan numerosas hifas no tabicadas, hialinas, dicotómicas, de aproximadamente 5F de ancho por 20-25 de largo, esta imagen es patognomónica.

Biopsias. Son importantes sobre todo para los casos cutáneos y rinomaxilares. Al realizar la histopatología se observan fenómenos de trombosis arterial y pequeñas zonas de infartación.

El hongo, independientemente de su especie, se presenta con sus clásicas hifas cenocíticas, que resaltan perfectamente con coloración con PAS y plata metenamina de Grocott.

Los cultivos son de menor importancia porque los hongos mucolares suelen ser flora habitual de las vías respiratorias, además, son contaminantes muy frecuentes. El interés de realizarlos es para corroborar el diagnóstico o identificar el agente causal.^5,11

DISCUSIÓN

Más de las 2/3 partes de los casos de zigomicosis pulmonar ocurren en pacientes con leucemia, linfoma, leucopenia aguda e inmunodeprimidos. En este trabajo se muestra esta enfermedad en un niño inmunodeprimido por la infección de VIH en estadio SIDA. Aunque la forma pulmonar puede ser secundaria a la aspiración del material infeccioso que drena de los senos paranasales a causa de lesiones ulcerativas o secundarias a una mucormicosis rinocerebral, como se describe,^5,6,11-13 también puede presentarse sola, como es el caso que presentamos.

Al principio pensamos, por el cuadro clínico y al ser un paciente SIDA, que podría tratarse de una tuberculosis, pero tanto los exámenes de esputos directos en busca de BAAR (bacilo ácido alcohol resistente) y los cultivos de esputos fueron negativos y se descartó esta enfermedad, por lo que se decidió realizar una aspiración bronquial.

Al realizar el examen directo de aspirado bronquial se visualizan a la coloración de PAS 400 x un extendido hemorrágico con aislados macrófagos, alvéolos y pequeñas hifas no tabicadas y esporas (figura 1), lo que demostró que las hifas provenían del pulmón y no de senos perinasales donde pueden ser flora normal.^14,15

FIGURA 1. Aspirado bronquial. Extendido hemorrágico con aislados macrófagos, alveólos e hifas no tabicadas y esporas. PAS 400x.

En la figura 2 se observan hifas no tabicadas y esporas del aspirado bronquial PAS 1 000 x. Se descartó una aspergilosis pues esta enfermedad casi siempre va acompañada de una cavidad en el pulmón con sus hifas características (hifas estrechas que tienen numerosos tabiques y agudos dicotomas ramificados),¹⁶ que no se demostraron en este paciente.

FIGURA 2. Mucormicosis. Hifas no tabicadas y esporas en aspirado bronquial. PAS 1 000x.

También se descartó una neumonía por Cándida albicans, esta es una colonización frecuente del tracto respiratorio superior en pacientes inmunosuprimidos y sometidos a una terapia agresiva de antibióticos, en el estudio del material bronquial se demuestran pseudohifas tabicadas estrechas con la presencia de blastosporas, que no es el caso de nuestro paciente.¹⁷

Fue tratado con anfotericín B a la dosis 1,5 mg/kg/día hasta una dosis total de 2,5 g con mejoría evidente del cuadro clínico, lo que avala el diagnóstico debido a la respuesta terapéutica adecuada:

Lo importante de este trabajo es que:

• Se demostró esta enfermedad en un caso pediátrico con SIDA, éste es uno de los pocos casos descritos en la literatura en niños.
• Por su rápido diagnóstico y una conducta adecuada con el antibiótico específico de anfotericín B, el niño curó, pues en la autopsia 1 año después no apareció la mucormicosis pulmonar.

SUMMARY

It is described a pulmonary mucormycosis in an 11-year-old child with AIDS. The diagnosis was obtained by direct examination of the bronchial aspiration. The non-septate, hyaline, dichotomous, pathognomonic cenotic hyphae of this disease were observed. The child was cured with the specific treatment with Amphotericin B, since he died a year later and this affection did not appear in the necropsy. This combination of pulmonary mucormycosis and AIDS has never been reported in Cuba.

Subject headings: MUCORMYCOSIS/diagnosis; MUCORMYYCOSIS/drug therapy; AIDS-RELATED OPPORTUNISTIC INFECTIONS; ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME/complications; AMPHOTERICIN B/therapeutic use; CHILD.

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Recibido: 30 de abril de 1997. Aprobado: 2 de julio de 1997.

Dra. Ida González Núñez. Instituto de Medicina Tropical "Pedro Kourí". Apartado 601, Marianao 13, Ciudad de La Habana, Cuba.