Escola Paulista de Medicina. Sao Paulo, Brasil

Tumor glômico. Considerações clínicas*

DR. VILNEI MATTIOLI LEITE,1 DR. HEITOR J.R. ULSON,² DR. FLAVIO FALOPPA,³ DR. WALTER MANNA ALBERTONI⁴ Y DR. JOSE LAREDO FILHO5

* Trabalho realizado no Curso de Pós-Graduacâo em Ortopedia e Cirugia Plástica Reparadora da Escola Paulista de Medicina.

1. Mestre da Disciplina de Cirurgia da Mão do Curso de Pós-Graduação em Cirurgia Plástica Reparadora.
2. Pós-Graduando do Curso de Pósgraduação em Ortopedia e Cirurgia Plástica Reparadora.
3. Mestre em Ortopedia e Membro do Setor de Cirurgia da Mão.
4. Professor Adjunto e Chefe do Setor de Cirurgia da Mão e Membro Superior da Disciplina de Ortopedia e Traumatologia.
5. Professor Titular e Chefe da Disciplina de Ortopedia e Traumatologia da Escola Paulista de Medicina. Coordenador do Curso de Pós-Graduação em Ortopedia e Cirurgia Plástica Reparadora.

Mattioli Leite V, Ulson HJR, Faloppa F, Manna Albertoni W, Laredo Filho J. Tumor glômico: considerações clínicas. Rev Cubana Ortop Traumatol 1996;10(1):0-0.

Resumo

Os autores fazem uma revisão da literatura sobre tumor glômico onde abordam os aspectos predominantemente clínicos. São feitas considerações a respeito do tipo de dor e sua possível origem e são apresentados com detalhe as principais características clínicas de uma série de vinte casos de tumor glômico tratados pelos autores.

Unitermos: TUMOR GLÔMICO; NEOPLASMAS CUTÂNEOS; DEDOS.

O tumor glômico (TG), um provável hamartoma do glomus cutâneo, foi descrito na literatura por Masson. Após a sua descrição começaram publicações em todo o mundo que, pouco a pouco, definiram o perfil clínico e anatomopatológico desta entidade mórbida.

Este tumor, que afeta predominantemente mulheres na quarta década da vida, apesar de não ser palpável e não apresentar quadro radiológico importante, quando localizado nos dedos apresenta quadro intensamente doloroso quando existem variações de temperatura ou quando é feita compressão na região do tumor.

Neste trabalho vamos fazer uma revisão da literatura dirigida principalmente aos aspectos clínicos.

O marco inicial da literatura é o trabalho de Masson onde examinou lâminas de dois casos descritos por Barré e um caso próprio.^1, Ao definir a estrutura do tumor descrito por Barré como tumor digital que causava problemas simpáticos no membro superior, descreviase uma entidade mórbida que intrigaria os pesquisadores desde esta época até os nossos dias.

Barré e Masson publicaram um estudo anátomopatológico onde o aspecto clínico é salientado e inclusive é comentada a desproporção entre o tamanho do tumor, de meio a um centímetro de diâmetro, e seus efeitos dolorosos.

Encontramos a refêrencia da presença do tumor em negros por Jackson e Balkin, indianos por Chandra, japoneses por Sugiura e chineses por Chan.

Além da localização subcutânea e subungueal típicas, encontramos referências de alterações ósseas do tipo escavação de nicho ou espessamento ósseo em Mathis e Schulz; osteolise de falange distal em Riveros e Pack e Chan.⁷

Os tumores múltiplos foram relatados por Weidman e Wise, Bergstrand, Eyster e Montgomery.

Laymon e Peterson descreveram um caso de lesões múltiplas em uma paciente onde notaram o aparecimento de novas lesões durante a gravidez, sugerindo que os estrógenos desempenhariam algum papel na patogênese da lesão.

Foram encontrados TG em localizações atípicas como na região cervical por Ottley; na membrana sinovial do joelho por Hoffman e Ghormley; subcutâneo ao nível do joelho por Caughey e Higton; TG subungueal bilateral por Maley e Mac Donald e 4 tumores subungueais no mesmo dedo por Cornell.

Os aspetos clínicos começaram a ser melhor conhecidos à medida que novas séries foram publicadas e grandes revisões de literatura foram feitas.

Ottley fez um levantamento completo da literatura disponível.¹⁴ A maior incidência entre as mulheres na localização subungueal do tumor é confirmada. Graficamente o autor analizando os dados notou nitidamente a maior incidência da sintomatologia na segunda, terceira e quarta décadas e seu tratamento quase uma década depois.

Love notando que o paciente apresentava um ponto em que havia intensidade máxima de dor, recomendou o uso da cabeça de um alfinete para encontrar este ponto e assim localizar o tumor.

Este é o método clínico mais empregado até hoje e o melhor método de diagnóstico de TG segundo Newmeyer.

Shugart, Soule e Johnson apresentaram a série da Mayo Clinic, onde os tumores glômicos correspondem a 1,6 % de 500 tumores vistos consecutivamente em um período de dois anos e meio. Em 74 tumores, foram encontrados 19 subungueais no membro superior; sendo que as mulheres apresentaram 14 e os homens 5 tumores. Cêrca da metade dos casos apresentava a coloração azulada por transparência da unha. Foram feitos 14 exames radiográficos e em apenas 3 casos haviam alterações na falange. Não foram encontrados os ricos plexos de neurofibrilas descritos na literatura. Não foram encontradas também semelhanças com hemangiopericitoma ou casos de transição. O autor ainda chamou atenção para o fato de 25 % dos pacientes com lesão subungueal não terem ficado satisfeitos com o resultado da cirurgia e a necessidade de ser feita a remoção completa do tumor. Lembrou ainda a possibilidade de neuromas ao nível da incisão cirúrgica serem causa de mau resultado.

Phalen e Mouroulis apresentaram uma série de 12 pacientes, nos quais houve uma incidência de 8 tumores subungueais. Estes casos foram tratados na Cleveland Clinic e são uma revisão de 30 anos de trabalho.

Boyes au rever 194 tumores tratados pessoalmente encontrou apenas 4 TG e acreditou que o tumor fosse uma hipertrofia do glomus normal.

Jepson e Harris apresentaram 18 casos de TG onde os 6 pacientes do sexo feminino eram portadores de lesão subungueal.

Cooke revisou 24 casos de tumor glômico do Guy's Hospital de Londres e encontrou 10 tumores subungueais e na polpa digital em mulheres. Referiu ainda a presença de 2 tumores na polpa do mesmo dedo e em dois casos alterações vasomotoras e estructurais importantes.

Carroll e Berman fizeram uma belíssima revisão da literatura e apresentaram 28 casos de TG dos quais 14 eram subungueais. Em sua discussão salientaram o fato de que neste tipo de tumor existe uma grande demora entre o aparecimento dos sintomas e o diagnóstico da lesão. Ainda destacaram no diagnóstico diferencial paroníquia crônica e melanoblastoma. No primeiro caso a história clínica serve com fator fundamental para o diagnóstico. No segundo, realmente pode ser muito difícil o diagnóstico na lesão subungueal, pois nesta localização o melanoblastoma pode ser muito doloroso.

A causa mais comum de confusão é o neuroma que pode ser originado por um trauma menor.

Strahan e Bailie apresentaram 15 casos, sendo encontrados 2 casos com lesão subungueal na mão e um caso com lesão subungueal no pé. Devemos ainda destacar a presença de duas irmãs que apresentavam lesão múltiplas.

Mullis, Rosato, Butler e Meyer apresentaram 35 TG dois quais 13 eram subungueais. Destes, apenas um ocorre em paciente do sexo masculino. Após a cirurgia todos os pacientes apresentaram melhora.

Posch concordou com a teoria que o glomus normal é um regulador da temperatura através do controle da função vascular periférica. Apresentou também uma série de 29 tumores glômicos em 1 499 tumores da mão.

Varian e Cleak fizeram um levantamento dos pacientes atendidos na Derbyshire Royal Infirmary onde encontraram 21 casos. A localização subungueal apareceu em 11 pacientes, dos quais 10 eram do sexo feminino. Um grande número de recidivas e necessidades de revisão cirúrgica levou os autores a recomendar a excisão em bloco da lesão ao invés de só curetar cuidadosamente.

Carlstedt e Lugnegard relataram 18 casos novos com 16 lesões subungueais. Destes, apenas um caso subungueal ocorreu em paciente do sexo masculino. Cinco casos foram estudados au microscópio eletrônico onde foram encontradas fibrilas de fibras musculares lisas. Confirmada também a presença de mastócitos perto de fibras nervosas. Os autores acreditaram que os polipeptídeos produzidos por estas células poderiam excitar receptores térmicos e mecânicos.

Mansat, Bonneviale, Gay e Durroux analizaram 14 casos de TG. Em 8 pacientes a lesão foi subungueal, das quais 6 no sexo feminino. Três casos foram submetidos à microscopia eletrônica e os autores acreditaram na possibilidade da célula epitelióide ser derivada do pericito.

Material

Os vinte pacientes da serie foram submitidos a exames clínicos, radiológicos, anatomopatológicos e cirurgia. Se empregou o teste de Love o teste de pressão puntiforme. O teste consiste em se conseguir com o objeto de diâmetro reduzido, por exemplo uma cabeça de alfinete, uma ponta de lápis ou esferográfica, localizar a través de sucessivas percussões o ponto exato de máxima dor e a localização do tumor.

Este estudo incluiu um período de observação de mais de nove anos, de 4 de novembro de 1977 até 20 de janeiro de 1987.

Resultados

A idade do tratamento cirúrgico variou de 20 a 48 anos, com a seguinte distribuição: 20-30 anos, 5 casos (25 %); 30-40, 10 casos (50 %); 40-50, 5 casos (25 %), sendo a idade média 34,4 anos.

O tempo de sintomatologia variou de 1 ano a 9 anos de queixas sem resolução do problema. O tempo médio foi 4,4 anos.

En relação ao sexo, 4 (20 %) são masculinos e 16 (80 %) são femininos. Quanto à cor, 19 (95 %) foram pacientes brancos e 1 (5 %) não branco.

En relação ao lado, dos 20 dedos operados, 12 (60 %) foram na mão direita e 8 (40 %) foram da esquerda. A incidência sobre os dedos obedeceu a seguinte distribuição: indicador 5 (25 %), médio 5 (25 %), anular 4 (20 %), polegar 3 (15 %) e mínimo 3 (15 %).

A dor espontânea ou provocada estava presente em todos os pacientes. Apesar de ser difícil classificar qualquer tipo de dor, foi tentado caracteriza-la bem para definir o quadro clínico. Houve hipersensibilidade ao frio (HSAF) em 9 doentes (45 %). Consideramos hipersensibilidade ao frio a queixa do paciente durante a anamnese de dificuldade de colocar a mão na água fria.

Foram encontradas alteraçoes ungueais em 8 pacientes (40 %), sendo 7 com sulcos e 1 com deformidade.

O tumor era visível abaixo da unha em 5 pacientes (25 %), sendo visível por transilumina-ção em 1 destes (5 %) (figuras 1-A e 1-B).

[Fig. 1]

No examen clínico o achado mais frequente foi o teste de dor localizada que chamamos teste de pressão puntiforme. Este teste foi encontrado positivo (PP+) em 14 pacientes (70 %).

Em todos os casos foi feito exame radiológico e foram feitas radiografias em frente e perfil do dedo afetado. No exame radiológico consideramos deformidades no contorno da falange (DCF) às modificações no perfil normal da falange, inclusive espessamentos de cortical; erosão na falange (EF) à toda solução de continuidade na cortical e consideramos impressão do tumor na falange (ITF) toda vez que esta, deformada pelo tumor, apresentava no filme radiográfico uma falha óssea (figuras 1-C e 1-D). O tratamento cirúrgico adequado resolveu definitivamente o problema (figura 2).

[Fig. 2]

Os dados referentes a estes pacientes estão na tabela.

TABELA. Dados referentes a 20 pacientes, portadores de tumor glômico

Exame Clinico

Exame radiológico

No. De orden

Paciente (iniciais)

Idade  em anos (pela ocasião  do trata-  mento)

Tempo  de anos de sinto- mato- logia

Sexo

Cor

Lado

Dedo

HS AF

TV

AU

PP+

DC F

EF

ITF

01

G. T.J.

20

1

M

Branco

Direito

Indicador

X

02

C.P.B.

31

8

M

Branco

Direito

Mínimo

X

X

X

X

03

N.R.C.

24

3

F

Branca

Esquerdo

Anular

04

A.B.

37

2

M

Branco

Direito

Anular

X

X

05

N.A.L.S.

32

5

F

Branca

Esquerdo

Indicador

X

X

X

06

G.T.L.

30

3

F

Branca

Direito

Anular

X

X

X

07

A.S.

43

6

F

Branca

Direito

Mínimo

X

X

X

08

E.A.R.

48

4

F

Branca

Esquerdo

Polegar

X

09

E.F.S.

32

4

M

Não branco

Direito

Indicador

X

X

X

10

V.B.

35

5

F

Branca

Direito

Anular

X

X

X

11

C.G.C.

48

2

F

Branca

Direito

Médio

X

X

X

X

12

I.S.L.

28

5

F

Branca

Direito

Médio

X

X

13

L.B.O.

42

6

F

Branca

Esquerdo

Médio

X

X

X

14

N.M.C.B.

31

6

F

Branca

Esquerdo

Médio

15

L.F.S.

26

3

F

Branca

Esquerdo

Indicador

X

X

X

16

M.S.C.S.

34

7

F

Branca

Direito

Indicador

17

L.D.A.C.

47

9

F

Branca

Direito

Polegar

X

X

X

18

R.F.S.

30

4

F

Branca

Esquerdo

Médio

X

X

19

M.G.C.

32

2

F

Branca

Esquerdo

Mínimo

X

X

20

A.E.G.C.

39

3

F

Branca

Direito

Polegar

X

X

X

HSAF = hipersensibilidade ao frío. AV = alterações ungueaes. TV = tumor visível. PP+ = pressão puntiforme positiva. DCF = deformidades no contorno da falange. EF = erosão na falange. ITF = impressão do tumor na falange.

Discussão

Na literatura consultada encontramos descrição de 146 casos de TG com localização subungueal, por isto consideramos que 20 pacientes operados e com exame anatomopatológico conclusivo sobre este diagnóstico permitem uma avaliação global bastante significativa a respeito dos aspectos clínicos desta patologia.

Quanto ao fator idade, em nossos casos predominou a 4a. década, estando de acordo con Carroll e Berman e Varian e Cleak.^26,30 No que se refere ao início do aparecimento dos sintomas bem como quanto á época do tratamento cirúrgico também nossos dados são compatíveis com Ottley, Carroll e Berman e Varian e Cleak,^14,26,30 pois existe uma defasagem de alguns anos entre o início dos sintomas e o tratamento por falta de diagnóstico.

Em relação ao sexo, tivemos uma incidência maior de tumores glômicos em mulheres na proporção de 4:1 em relação aos homens. Esta predominância do sexo feminino também ocorre nas series de Radasch, e Shugart et. al.,²¹ Mullis et al.²⁸ e Varian e Cleak³⁰ com relação ao tumor na ponta dos dedos. Mesmo se analizarmos apenas os tumores subungueais, ainda assim encontramos uma grande desproporção entre o número de homens e mulheres afetados. Nos trabalhos de Shugart et al.,²¹ Jepson e Harris²⁴ e Cooke,²⁵ encontramos uma distribuição equitativa entre os sexos quando é considerada a localização em todo o corpo. Não encontramos o TG em outros locais pois todos os casos são oriundos de pacientes atendidos por cirurgiões de mão, o que altera a amostragem.

Em relação à cor, nossos pacientes foram em sua maioria classificados como brancos. Devido à grande miscigenação que existe em nosso pais, não acreditamos que esta classificação tenha algum valor para afirmarmos que o tumor não aparece em pacientes na raça negra. Na literatura encontramos a referência da presença do tumor em negros, indianos, japoneses e chineses.^4-7 Provavelmente pacientes que nos países europeos seriam classificados como negros e mestiços aquí estão relacionados como brancos.

A maior incidência do lado direito (60 %) não consegue ter um grau muito grande de importância. Na literatura Radasch,³³ e Shugart et al.²¹ examinando séries grandes concluiram pela distribuição mais ou menos equitativa entre os dois lados. Em relaçao ao dedo afetado, tivemos uma distribuição uniforme entre os dedos, o que vem corroborar a afirmação de Ottley e Varian e Cleak que chegaram a mesma conclução.^14,30

Em relação ao exame clínico, a dor foi queixa constante e o motivo básico que levou o paciente à procurar tratamento médico. Procuramos caracterizar melhor o tipo de dor e relacioná-la com o frio (HSAF) ou com dor à presão localizada (PP+). A sensibilidade ao frio em alguns pacientes era totalmente incapacitante, dificultando inclusive o lavar as mãos, e obrigou a paciente de No. 17 a mudar de cidade procurando melhora da dor num clima mais quente. Encontramos a HSAF em quase metade dos casos, o que é um pouco inferior ao achado por Carlstedt e Lugnegard com 70 %.³¹ Tal vez o fato de não termos grandes alterações de temperatura em São Paulo seja um fator que torne menos exuberante este sintoma clássico de TG. Alguns pacientes como o No. 1 e o No. 11 referem que não sentiam nenhuma alteração com o frio, mesmo tocando gelo, da mesma forma que em Varian e Cleak 7 pacientes em 21 revisados não tinham queixas relacionadas ao frio.³⁰

As alterações ungueais presentes em 9 pacientes em sua maioria eram bem sutis e poderiam passar como sendo consequência de um trauma menor, todavia no caso No. 9 a deformidade era importante e poder-se-ia pensar em um tumor do tipo invasivo. A presença de alterações ungueais aparece também em Carroll e Berman.²⁶ A visibilidade do tumor por transparência de unha apareceu em 5 pacientes, representando um volume grande de pacientes que deveriam ter seu diagnóstico feito anteriormente. Na série de Shugart et al. a visibilidade chegou a 50 % dos pacientes.²⁶ Em um dos nossos casos a sintomatologia estava presente há 5 anos com tumor visível, demonstrando a desatenção na inspecção do dedo afetado. O exame do dedo com transiluminação sempre debe ser feito.

O teste de pressão puntiforme positiva foi o ítem mais encontrado em todos os pacientes examinados, totalizando 14 casos (70 %). Este é sem dúvida o melhor teste clínico quando se suspeita desta patologia e esta é também a opinião de Love, Newmeyer e Carroll e Berman.^19,20,26

No exame radiográfico encontramos impres-sões do tumor na falange em 3 casos (15 %). As deformidades no contorno da falange e erosões encontradas em 6 casos eram pouco visíveis. Mathis e Schulz, Shugart et al. e Carroll e Berman salientaram estes achados.^8,21,26

O fato de encontrarmos 3 pacientes submetidos a tratamentos cirúrgicos não adequados e 2 pacientes a tratamento psiquiátrico demonstra claramente o grau de desconhecimento sobre esta pequena lesão tumoral, fato que já havia sido salientado por Cooke e Varian e Cleak.^25,30

Outro aspecto que gostaríamos de comentar é o diagnóstico diferencial. O tumor pode ser confundido com osteoma ostéoide que ao nível da falange distal não costuma apresentar o halo reacional em torno do tumor. A sensibilidade ao frio e a PP+ são fundamentais para a diferenciação. O neurofibroma se assemelha bastante ao TG do ponto de vista clínico e com um tipo de dor bastante semelhante. O exame anatomopatológico é de fundamental importância para o diagnóstico diferencial. O melanoma em sua localização subungueal também pode ser confundido com o TG. A dor menos acentuada e a falta de alterações com o frio ajudam a diferenciar o diagnóstico. Note-se que o melanoma não apresenta sintomatologia dolorosa em outras localizações. O fibroxantoma pode assemelhar-se ao TG na localizações não subungueais. A hipersensibilidade ao frio não costuma aparecer no xantoma e a dor não é uma queixa constante. O tumor giganto celular de falange distal pode ser suspeita diagnóstica principalmente nos casos de TG intraósseo. Vimos em Chan lesões que pela desorganização provocada no tecido ósseo lembravam tumor giganto celular.⁷ O encondroma também pode radiologicamente assemelhar-se a um TG intraósseo mas a falta da dor característica faz o diagnóstico diferencial.

Existe porém um diagnóstico diferencial mais comum e nem por isto mais fácil de ser feito: as infecções de ponta de dedo. A dor pode esclarecer, mas a aparência da pele com sinais inflamatórios e eventualmente a PP+ ajudam bastante o diagnóstico. Dois dos nossos pacientes foram submetidos à drenagem e exerce ungueal suspeitando de infecção, casos de No. 06 e 20. Os neuromas incisionais também podem ser confundidos com TG clinicamente e Shugart et al. acreditam que a persistência de dor pos-operatória em muitos pacientes possa ser devida a um neuroma incisional.²¹

Nas outras regiões do corpo o TG não apresenta a mesma sintomatologia álgica da ponta dos dedos, o que permanece um fato ainda não totalmente esclarecido. Durante muito tempo pensou-se que a presença de elementos nervosos em grande número fosse responsável pela dor (Masson¹), e apesar de autores modernos como Carlstedt e Lugnegard³¹ confirmarem o achado de inúmeras fibras amielínicas, Shugart et al.²¹ e Carroll e Berman²⁶ não encontraram número significativo de fibras nervosas mesmo utilizando impregnações argênticas. Na primeira descrição de Masson foram descritos corpúsculos de Pacini junto ao TG e o autor acreditou que os mesmos participassem dos fenômenos dolorosos.¹ Tal achado não foi confirmado por Popoff e até o trabalho de Cauna e Mannan excluiram-se os corpúsculos de Pacini na hipótese da gênese dolorosa. Neste trabalho os autores encontraram estreitas relações entre os corpúsculos e o glomus normal. As veias de drenagem são bloqueadas e a pressão interna do corpúsculo aumenta quando se abre a anastomose arteriovenosa do glomus, sinalizando os respectores no bulbo interno. A distribuição dos corpúsculos encontrada pelos autores é semelhante à distribuição do glomus normal. Na literatura também encontramos descrições de corpúsculos de Pacini formando tumores como em Zweig e Burns e Gama e Mattosinho França e sendo também mais uma patologia a ser diferenciada do TG. Utilizando microscopia eletrônica Murad et al. e Carlstedt e Lugnegard³¹ chegaram a detectar um grande número de mastócitos junto às terminações nervosas e pensaram que possivelmente as substâncias por elas liberadas (histamina, serotonina e heparina) poderiam estimular as terminações nervosas vizinhas provocando dor.
Mattioli Leite V, Ulson HJR, Faloppa F, Manna Albertoni W, Laredo Filho J. Glomus tumor: clinical considerations. Rev Cubana Ortop Traumatol 1996;10(1):0-0.

Summary

A literature review on clinical aspects of glomus tumor is made by the authors, who expose their considerations regarding the type of pain and its possible origin. The main clinical characteristics observed in a series of 20 patients with glomus tumor treated by them are given in detail.
Key words: GLOMUS TUMOR; SKIN NEOPLASMS; FINGERS.
 
Mattioli Leite V, Ulson HJR, Faloppa F, Manna Albertoni W, Laredo Filho J. Tumeur glomique: considérations cliniques. Rev Cubana Ortop Traumatol 1996;10(1):0-0.

Résumé

Les auteurs révisent la littérature à propos des aspects cliniques de la tumeur glomique. Ils présentent leurs considérations en ce qui concerne le type de douleur et son origine possible, ainsi que les principales caractéristiques cliniques observées dans une série de vingt patients avec tumeur glomique traités par eux.
Mots clés: TUMEUR GLOMIQUE; NÉOPLASMES CUTANÉS; DOIGTS.

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Dr. Vilnei Mattioli Leite. Escola Paulista de Medicina. Rua Botucatú 740, São Paulo, Brasil.