Introducción
Los tumores de células gigantes constituyen un grupo de tumores óseos poco frecuentes con un comportamiento localmente agresivo. Su localización es frecuentemente en la epífisis de los huesos largos, con un predominio en mujeres entre los 20 y 50 años de edad.1) Reciben esta denominación debido a que contienen gran cantidad de células gigantes de tipo osteoclastos multinucleados, de ahí el nombre de osteoclastoma.2
Representan del 3 - 8 % de todos los tumores óseos primarios en países occidentales, corresponde a un 5 % de todas las neoplasias primarias del hueso y tiene una incidencia de aproximadamente un caso por cada millón de habitantes al año.3
Se detecta habitualmente en el centro del hueso epifisiario y penetra de forma agresiva en el hueso cortical adyacente. Pueden aparecer en su interior quistes hemorrágicos, áreas de fibrosis e, incluso, depósitos de colesterol.4
Se ha definido como una lesión “benigna”; sin embargo, en la actualidad no suele asignársele el calificativo de benigno, debido a que un porcentaje de casos (1 - 4 %) puede desarrollar metástasis o incluso lesiones diseminadas, progresivas y fatales.5
El tratamiento es quirúrgico. La resección y curetaje es efectiva, con una tasa de curación de 80 y 90 %. Se recomienda la desarticulación en casos de destrucción severa y radioterapia coadyuvante, la cual es principalmente útil en pacientes con resecciones imparciales.4
Es infrecuente la presentación y manejo de pacientes enfermos de tumor de células gigantes óseas, por ello es nuestro objetivo presentar un caso afectado por un tumor de células gigantes tratado con resección en bloque y artrodesis de la articulación de la muñeca.
Presentación del caso
Paciente masculino, de 29 años de edad, con antecedentes de salud, que presentó desde hacía 5 meses aumento de volumen, dolor e impotencia funcional al realizar flexo extensión activa de la muñeca izquierda, con empeoramiento progresivo (Fig. 1).
Inicialmente se realizó un Rayos X de muñeca izquierda donde se observó osteolisis del extremo distal del radio (Fig. 2).
Se procedió a realizar una resonancia magnética nuclear que arrojó una gruesa masa que provoca osteolisis total de la región metafisodiafisaria distal del radio.
Se decidió estudio histológico y se realiza biopsia por trucut donde se obtuvo como diagnóstico un tumor óseo de células gigantes con marcada actividad proliferativa estromal.
Se lleva el paciente al salón y se realiza resección en bloque del extremo distal del radio con márgenes oncológicos, que incluyen la primera fila del carpo y 5 cm hacia la región proximal del radio. Se realizó transferencia del flexor radial corto al extensor común y del palmar menor al extensor y abductor del pulgar. Se tuvo en cuenta la deficiencia segmentaria de hueso después de la resección tumoral y se decide realizar artrodesis de la muñeca, donde se fusiona la misma en una posición neutra que no provoque fatiga y permita la máxima fuerza de prensión de la mano (Fig. 3). Se colocó un yeso desde el extremo superior del brazo hasta la punta de los dedos y el pulgar, con el codo en ángulo recto, el antebrazo en posición neutra y la muñeca en extensión de 15 grados. Pasadas tres semanas se colocó un yeso corto hasta su consolidación a la octava semana.
La evolución postquirúrgica fue satisfactoria, el paciente se recuperó aceleradamente negando dolor. Mantiene conservada la flexoextensión metacarpofalángica activa, o sea la mano funcional (Figs. 4 y 5).
Discusión
Los tumores de células gigantes pueden originarse en el tejido óseo, sinovial o cualquier otro tejido blando. Se caracterizan por su rápido crecimiento. A pesar de ser comúnmente benignos, si se dejan evolucionar sin tratamiento, hay riesgo de que en su proceso de crecimiento destruyan el tejido adyacente y afecten la funcionalidad, estructura y apariencia de la zona anatómica afectada.4,6) Echeverri SV y otros5) en una serie de casos durante 64 años concluye que es un porcentaje pequeño los que desarrollan metástasis a distancia, y considera que esta lesión no debería ser categorizada como benigna.
Inicialmente fue considerada de comportamiento maligno y es en 1912 cuando pasa a ser considerada una tumoración de comportamiento benigno.7
Los autores asumen que es una lesión benigna por sus características histológicas, con un comportamiento maligno por su condición clínica, la actividad osteolitica y los reportes de metástasis a distancia en un pequeño porcentaje de pacientes.
El tumor de células gigantes representa el 5 % de las tumoraciones de hueso, y es la más común en los huesos largos. Es importante mencionar su alta probabilidad de presentar una recurrencia local.7
Esta lesión se localiza, con mayor frecuencia, sobre la región epifisaria y metafisaria de los huesos largos, preferiblemente en el siguiente orden: fémur distal, tibia proximal, húmero proximal y radio distal,8 y afecta a pacientes entre 20 y 40 años,9 con ligero predominio en el sexo femenino.8
El paciente presentado corresponde al sexo masculino, cuya edad temprana dentro del período descrito condiciona aún más la exclusividad del caso, pues la tendencia es a presentarse en la cuarta década de la vida, aunque hay reportes en edades previas. Los autores consideran que la carga genética es una condición sustantiva para los casos de presentación temprana, a pesar de no encontrar antecedentes familiares de la enfermedad en este caso.
La clínica se caracteriza por presentar dolor progresivo relacionado con las actividades y más tarde incluso en reposo. Es incapacitante cuando se asocia a fracturas patológicas.9) Fue el aumento de volumen lo que primó en el cuadro clínico y pasadas semanas de evolución, el dolor y la impotencia funcional, fueron las razones por la que acudió a consulta.
Al examen físico se constata aumento de volumen, se palpa una masa tumoral de consistencia pétrea, no dolorosa a la palpación superficial y profunda, datos que coinciden con los reportados por otros autores, a los que se suma impotencia funcional.4
El aspecto macroscópico de la lesión es de un tejido friable de color pardusco-marrón claro, con zonas de hemorragia de color rojo oscuro. Las áreas de necrosis pueden parecer quiste-like, ya que presentan una imagen de cierta cantidad de fluido o material semisólido rodeado de una membrana. Histológicamente, contiene predominantemente células gigantes osteoclastos-like y células del estroma fusiformes. Las células gigantes osteoclastos-like son células patológicas con aspecto similar a los osteoclastos maduros y, al igual que esos, son las causantes de la rápida destrucción ósea. Los núcleos de esas células son redondos u ovalados y de tamaño uniforme.8
El tratamiento es esencialmente quirúrgico y consiste en la resección del tumor mediante el legrado y adyuvantes como nitrógeno líquido, fenol, cemento óseo y los electrocauterios que ayudan a “matar” las células restantes, y el relleno de la ventana con cemento óseo, autoinjertos, o injertos de hueso de banco. El ácido zoledrónico y el denosumab se utilizan como tratamiento médico.9
Entre las diferentes opciones de tratamiento quirúrgico encontramos el curetaje con, o sin injerto óseo demostrado en un 90 % de índice de recurrencia de la lesión, la resección amplia y reconstrucción, la radioterapia, y la amputación.8
Sin embargo, si bien es cierto que el tratamiento quirúrgico es el manejo inicial, se han planteado diferentes tratamientos adyuvantes en busca de la sobrevida libre de la enfermedad, tales como el uso de fenol, la criocirugía, el metilmetacrilato, o el uso de radioterapia.7
La radioterapia se describe con buen resultado pronóstico. Es usada aisladamente o como tratamiento adyuvante tras la resección local, y se logra el control local de la lesión en 80 % de los casos.4) El abordaje multidisciplinario de las neoplasias óseas repercute positivamente en los pacientes.10
La resección con márgenes oncológicos libres de tumor y artrodesis fue la forma terapéutica ofertada al caso que se presenta, con la reconstrucción local. Los resultados obtenidos fueron satisfactorios, con una estética y funcionalidad aceptables. No se reporta hasta la fecha recidiva, y presenta una evolución satisfactoria de 5 años.