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Introducción
El 90 % de los cánceres de la piel se localiza en la región de la cabeza y del cuello; el 10 % afecta los párpados. Estos se encuentran entre las áreas de la piel más expuestas a la luz solar.1,2,3,4,5,6,7,8 En la etiología de estas neoplasias se han señalado factores ambientales y socioculturales. Algunos de ellos son la exposición a la radiación ultravioleta (RUV), a la radiación ionizante, al arsénico y al consumo de drogas inmunosupresoras. Existe además un grupo de condiciones que predisponen el origen de estos tumores, como son las queratitis solares (queratitis senil), los parches pigmentados de la piel, el síndrome de Gorlin-Goltz y las úlceras crónicas de la piel.1,2,3,4,5,6,7,8
El carcinoma basocelular (CCB) es una neoplasia epitelial de malignidad, limitada por un crecimiento lento. Se origina a partir de las células indiferenciadas y pluripotenciales de la capa basal epidérmica, y es más común en el hombre, entre la sexta y séptima década de la vida.1,3,4,5,6,7 Se describen principalmente tres formas clínicas: nodular, nodular-ulcerativa y morfeiforme. La nodular es la más frecuente, y puede estar presente hasta en un 80 % de los casos. Es un tumor indolente, poco metastásico, produce la muerte solo en el 0,1 % de los pacientes, quizás por su origen y la baja vascularización, aunque puede ser localmente muy destructivo; de ahí la importancia de su diagnóstico temprano.1-10 Se han descrito un grupo de signos de malignidad para el diagnóstico como son: pérdida de pestañas, distorsión de los márgenes del párpado, apariencia perlada, presencia de telangiectasias, de ulceraciones, induración de la lesión e incremento de la pigmentación, especialmente cuando es de aparición reciente.6,9) Los porcentajes de recurrencia oscilan entre 1 y 7 %, y aumentan cuando se ha producido una incisión incompleta del tumor.3-5)
El segundo tumor en frecuencia es el carcinoma epidermoide (CCE), es un tumor más agresivo, y metastásico que el CCB. Alcanza su pico de incidencia en la séptima década, observándose un ligero predominio en hombres. Puede originarse a partir de queratosis actínicas, o de un cuerno cutáneo (forma clínica de la queratosis actínica). El riesgo de aparición se incrementa con el consumo de drogas inmunosupresoras, con la radioterapia y en pacientes con xerodermia pigmentosa, donde la hiperqueratosis y la formación de cuernos cutáneos son rasgos comunes. Se ha reportado que las metástasis en ganglios regionales pueden alcanzar hasta un 24 %.4,8,10
El carcinoma de células sebáceas (CCS) es un tumor raro, que proviene de las glándulas sebáceas, con predilección por las glándulas meibomianas del párpado superior; de ahí su localización más frecuente, aunque puede afectar cualquier glándula sebácea de la región periocular. Es un tumor muy agresivo, frecuentemente fatal, que metastiza tempranamente. La incidencia aumenta con la edad y alcanza el pico máximo entre la séptima y la octava década de la vida. Puede confundirse con varias lesiones benignas como el chalazión, o la blefaroconjuntivitis crónica. Puede mimetizar también otros tumores malignos como el CCB y el CCE, todo lo que disminuye las probabilidades de un diagnóstico correcto, y el retraso en el diagnóstico es responsable de la gran morbilidad y de la alta tasa de mortalidad por estos tumores.1,4,6,7,8,9,10,11,12,13
El Servicio de Cirugía Oculoplastia del Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer” recibe un grupo importante de pacientes con diagnóstico de tumores malignos del párpado, y es de interés conocer la concordancia entre el diagnóstico clínico y el histopatológico, lo que permitirá determinar aspectos donde el diagnóstico clínico puede estar fallando y comparar con lo reportado en la literatura actual, así como contribuir al diseño de medidas que refuercen este diagnóstico para un mejor manejo de estos pacientes y un mayor bienestar de estos.
Métodos
Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de un grupo de pacientes con diagnóstico histopatológico posquirúrgico de tumor maligno del párpado. El universo de estudio estuvo constituido por 269 pacientes incorporados de manera consecutiva, en el periodo señalado, con diagnóstico histopatológico posoperatorio de tumor maligno del párpado. Como criterio de inclusión se seleccionaron los pacientes con 19 años de edad o más, con diagnóstico histopatológico de tumor palpebral maligno, realizado a partir del tejido extirpado en la cirugía indicada por la presencia de lesión tumoral (benigna o maligna). Se excluyeron los pacientes con diagnóstico histopatológico de tumor melanocítico por las características inequívocas desde el punto de vista clínico del tumor y su baja incidencia.
Las variables analizadas fueron la edad (años cumplidos al momento del diagnóstico clínico); el sexo (femenino-masculino); el color de la piel (blanca o no blanca); localización de la lesión (párpado inferior y superior, cantos interno y lateral); principales signos de malignidad reportados (ulceración, pigmentación, bordes irregulares, aspecto irregular, telangiectasias, aspecto perlado y pérdida de pestañas); tipo de tumor (carcinoma, tumor de párpado, queratoacantoma, tumor benigno); diagnóstico clínico preoperatorio (CCB, CCE y CCS) y grado de diferenciación (diferenciado: bien, moderadamente, o poco diferenciado).
Para la realización de este trabajo los datos se tomaron de los informes de anatomía patológica. La información de cada paciente fue vertida por el investigador principal en una planilla de recolección de datos confeccionada para tal efecto, y para su procesamiento, se creó una base de datos automatizada con SPSS. Los datos primarios fueron procesados con el programa informático para análisis estadístico SPSS para Window, versión 21 y Epidat versión 3.1. Las variables cualitativas se describieron estadísticamente mediante frecuencias absolutas y cifras porcentuales, mientras que para la descripción del comportamiento de las variables cuantitativas se utilizó la media, como medidas de tendencia central, y la desviación estándar (DE) como medida de dispersión.
Resultados
En el presente estudio se analizaron de manera retrospectiva 269 pacientes, quienes presentaron una tumoración maligna del párpado (diagnóstico histopatológico del especimen quirúrgico).
En la serie estudiada puede observarse que la media de edad fue de 62,6 años (DE: 14,7 años). El paciente de menor edad presentaba 20 años y el mayor 99. Cuando se analizó la edad por categorías se observó que casi la mitad de los pacientes (46,6 %) presentaba edades entre 60 y 79 años y el 29,9 % entre 45 y 59 años. En el caso de los pacientes con CCS el 90,0 % tenía entre 45-79 años, con diagnóstico anatamo-patológico de CCB. Este porcentaje fue de 77,0 % y en aquellos con un CCE era del 70,7 %. Se puede observar que existió un predominio de los pacientes del sexo femenino en relación con los pacientes del sexo masculino de manera general (51,7 % vs. 48,3 %), aunque la diferencia no fue significativa.
En relación con la distribución por sexo según el tipo de tumor, se observó que para los pacientes con CCB y con CCE predominaron los pacientes del sexo femenino (52,3 % y 51,2 %, respectivamente). Existió un franco predominio de los pacientes con color de la piel blanco en relación con los pacientes con otro color de piel (92,6 y 7,4 % respectivamente). Este comportamiento fue más marcado cuando los pacientes presentaron un CCB. En ese caso solo el 4,1 % de los pacientes no presentaba un color de piel blanco.
En la tabla 1 se observa que las lesiones se localizaron fundamentalmente en el párpado inferior en la totalidad de los pacientes analizados (77,0 %). Este porcentaje fue ligeramente superior en los pacientes con CCB (78,9 %) y 17 puntos porcentuales superior a los reportados en los pacientes con CCS (60,0 %). A este último grupo correspondió el mayor porcentaje de pacientes con lesiones situadas en el párpado superior (40,0 %).
El principal signo reportado fue telangiectasias. Este signo estuvo presente en más de la mitad de los pacientes (56,8 %). El CCS fue reportado en el 60,0 % de los pacientes, mientras que en los casos con CCE solo se reportó en el 43,9 % (18 pacientes), pero en los pacientes con CCB este signo se reportó en el 59,2 %.
La figura 1 muestra el diagnóstico preoperatorio realizado. El 67,6 % de los pacientes estudiados presentaron lesión maligna. De ellos, el mayor porcentaje correspondió al diagnóstico de CCB (59,1 %) y en 11 pacientes (4,1 %) se planteó CCE. En 82 pacientes (30,7 %) se diagnosticó una lesión benigna o se planteó la presencia de tumor (23,4 %). El diagnóstico de lesión pre-maligna se realizó en 5 pacientes (1,9 %) y de ellos en 4 se diagnosticó cuerno cutáneo.
En el 81,4 % de los pacientes se diagnóstico un CCB, en quienes se registró el grado de diferenciación. En el 40,8 % el tumor era poco diferenciado; en el 31,4 % era moderadamente diferenciado y en el 19,7 % el tumor era bien diferenciado. El segundo tipo de neoplasia maligna más diagnosticada en la serie de pacientes estudiada fue el CCE, el cual estuvo presente en el 15,2 % de los casos; de ellos se registró el grado de diferenciación en 36 pacientes. En el 66,7 % se trató de un tumor moderadamente diferenciado y en el 33,3 % se reportó un tumor pobremente diferenciado. En 10 pacientes se diagnosticó un carcinoma de células sebáceas para un 3,7 %. En este último fue moderadamente diferenciado en 5 casos y pobremente en los otros 5, para un 50 % en cada caso. La tabla 2 muestra que la concordancia entre el diagnóstico clínico y el anatomopatológico del CCB fue de 69,2 % mientras que para el CCE fue de 9,7 % y el CCS 30 %.
Se calculó la concordancia mediante el índice de Kappa para el CCB, el CCE y el CCS (0,343; 0,262; 0,357), el cual mostró un grado de concordancia débil para todos los tumores analizados. Cuando se analizaron los signos de malignidad en errores diagnósticos, se reportó que el signo que más predominó correspondió a las telangiectasias, con el 57,6 en tumores de párpado; en el carcinoma 50 % y en tumores benignos 42,3 %, mientras que los bordes irregulares también se presentaron en el 50 % en la queratosis actínica.
Discusión
En el presente estudio se realizó un análisis de la concordancia entre el diagnóstico clínico y el histopatológico en pacientes con diagnóstico confirmado de la presencia de una tumoración maligna del párpado, luego de haberse efectuado la caracterización demográfica y clínica de estos casos. En nuestra investigación la media de edad resulta más de 7 años superior al trabajo de Domingo y otros14 en Filipinas, en el que la media de edad de los pacientes diagnosticados con tumores oscila entre 58,1 ± 13,5 - 63,2 ± 12,5 años, valores muy similares a los reportados en el presente estudio. Algo similar sucedió con el estudio realizado en la India por Kale y otros,15 quienes reportaron que la media de edad fue de 59 ± 19,7 años. Sin embargo, en el estudio realizado por Mak y otros,16) en Hong Kong, la media de edad fue de 73,4 ± 11,5 años en los 36 pacientes con diagnóstico confirmado histopatológicamente de tumor maligno palpebral, más de 10 años por encima de la media reportada en el presente trabajo. Otro estudio realizado por Huang y otros,2 en China Taipei, en el cual se estudiaron pacientes con tumores del párpado en un periodo de 10 años, reportó una media de edad de 72,5 años; y en el caso particular de los CCB, CCE y CCS, la media oscilaba entre 71,7 - 74,1 años, donde se observó también una diferencia de alrededor de 10 años, superior con respecto a la reportada en el presente estudio. En el trabajo realizado por Pfeiffer y otros,17 de 200 casos con CCB, la media de edad era de 70,8 años y el rango de edad más afectado era el de 70-79 años (35,5 %).
Filipinas y la India tienen un clima tropical húmedo y tropical seco respectivamente, y Cuba tiene un clima tropical húmedo, lo que contrasta con el clima de Hong Kong y China Taipei, que es subtropical. Por tanto, la probabilidad de exposición a los RUV del sol disminuye, y este se considera el principal factor de riesgo para dos de los cánceres de piel no melanoma (NMSC) más frecuentes. Pudiera plantearse entonces que el diagnóstico de este tipo de tumores es más temprano en las zonas geográficas donde son mayores las probabilidades de exposición al sol, lo que trae como consecuencia la aparición más temprana de las lesiones.15-17
Si bien la diferencia en relación con el sexo no fue significativa desde el punto de vista estadístico, hubo un predominio del sexo femenino en todos los NMSC. En el estudio realizado por Mak y otros16 se observó que de los 27 pacientes con CCB, 15 eran mujeres. En los estudios de Kale y otros,15y M. Ho y otros17 hay un ligero predominio del sexo femenino. Sin embargo, en el estudio de Huang y otros2 se observó que existió un franco predominio de los pacientes del sexo masculino. Aun cuando se ha señalado que los NMSC predominan en pacientes del sexo masculino, aspecto relacionado con una mayor exposición solar por motivos ocupacionales, se ha reportado un predominio del sexo femenino en particular en tumores de aparición temprana. Estas diferencias en este estudio pueden ser justificadas por la gran demanda de las mujeres a la consulta de oculoplastia con fines estéticos, lo que facilitaría el hallazgo incidental de estos tumores y, por el contrario, la falta de interés o menor preocupación por su aspecto en los hombres, quienes solicitan menos atención médica.8
El resultado de la serie coincide con múltiples publicaciones consultadas.2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17) La piel blanca constituye un factor de riesgo muy importante en los tumores malignos, lo que está relacionado con la disminución del número de melanocitos y de las células Langerhans; de ahí que la piel negra sea más resistente por presentar mayor número de melanocitos y es menos propensa a desarrollar afecciones malignas.2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17
En el presente estudio, la localización más frecuente del tumor en todos los casos fue el párpado inferior en la totalidad de los pacientes analizados. El estudio de Mak y otros16 mostró que de los 27 pacientes con CCB, en 15 la lesión se ubicaba en el párpado inferior, mientras que de los 4 pacientes con CCS, en dos se ubicaba en el párpado superior y en 2 en el inferior. Kale y otros15) refieren en su estudio que la localización en el párpado inferior predominó en todos los pacientes con tumores de párpado (58,2 %), excepto en aquellos pacientes que presentaron un CCS, en quienes los tumores se localizaron en el párpado superior (59,0 %) y en el párpado inferior (41,0 %). M. Ho y otros17 encontraron en los 10 años de estudios que en el 51 % de los casos el CCB se ubicó en el párpado inferior, lo que concuerda con lo reportado en el presente trabajo.
La mayor afectación del párpado inferior pudiera explicarse por las cualidades ópticas de reflexión total de la superficie de la córnea, que proyecta la luz solar hacia el párpado inferior. Otra teoría que se ha señalado es la posible irritación que producen las lágrimas, concentradas en su mayoría en el párpado inferior.17
Si se analiza por tipo de cáncer, se observa que la telangiectasia fue el signo más reportado en los pacientes con CCB, seguido en ese orden por la ulceración y la pigmentación y solo se reportó un caso con la pérdida de pestaña en este tipo de tumor. En el CCE, el primer lugar también lo ocupó la telangiectasia, seguido por la pigmentación y la ulceración en segundo y tercer lugar. En los pacientes con CCS, solo se reportaron estos tres signos antes mencionados en el mismo orden de frecuencia que se reportó en el CCB (telangiectasia, ulceración y pigmentación). El CCB es el más frecuente de los NMSC y se reconoce como un tumor que independiente de su forma de presentación, siempre se acompaña de finos vasos de telangiectasia. Este signo es característico también del carcinoma de glándulas salivales (CGS) y del CCE. En el caso de la ulceración es el signo típico de la forma clínica nodular - ulcerativa del CCB. En el CCE numerosos autores señalan que puede presentarse como una gran lesión ulcerada.4 Debe señalarse que los bordes irregulares se relacionan con la forma clínica morfeiforme del CCB y con el CGS, (ambos infrecuentes), lo que también se demuestra en este estudio.5,11
Debe señalarse que en los errores diagnósticos se incluyeron aquellos inespecíficos plasmados por los especialistas en la solicitud de la biopsia: carcinoma y tumor de párpado, que no especificaban el tipo de carcinoma, ni del tumor. No obstante, se evidencia correspondencia entre estos y la presencia de las telangectancias y los bordes irregulares. Aunque este último está reportado en la literatura como signo de malignidad, se presenta también en numeras lesiones benignas y premalignas, como las queratosis (actínica, seborreica, folicular invertida) y verrugas. Histológicamente en la base del cuerno cutáneo pueden asociarse diferentes lesiones: queratosis seborreica, verruga vulgar, queratoacantoma o CCE. Las lesiones mencionadas anteriormente, constituyeron los errores diagnósticos señalados, lo que demuestra que la diferenciación entre una lesión benigna y una maligna, entre un tipo de carcinoma y otro, el pequeño tamaño de la lesión, la variabilidad de presentación, el poco entrenamiento del especialista en la identificación de este tipo de lesiones, entre otros, constituye un desafío para el oftalmólogo.
En el estudio realizado por Kale et al,15 cuando se analiza el comportamiento clínico del tumor, se hace referencia al motivo de consulta y se observa que el principal motivo de consulta en los 85 pacientes estudiados fue la presencia de una tumoración o masa ulcerada en todos los subtipos histológicos. Este estuvo presente en el 51,2 % de los pacientes con CCB, en el 55,5 % con CCS, y con CCE. La presencia de una tumoración sola se reportó en el 31,7 % de los pacientes con CCB, en el 33,3 % de los pacientes con CCS y en el 27,3 % y ulceración solamente en el 17,1 % de los pacientes con CCB, en el 11,1 % de los pacientes con CCS y en el 18,2 % de los pacientes con CCE.
En el trabajo realizado por Leung et al.9 los 11 expertos consultados identificaron que para CCE y CCB los 5 rasgos morfológicos indicativos de malignidad eran la pérdida de pestaña, la infiltración, la ulceración, la presencia de telangiectasias y la pigmentación.
Predominaron los pacientes con CCB poco diferenciado, sin existir contradicción con otros estudios en cuanto a la mayor frecuencia del CCB en los tumores de párpado, pero no se encontraron referencias sobre el grado de diferenciación al diagnóstico. El conocimiento del grado de diferenciación del tumor es importante, ya que está asociado con el riesgo de recurrencia, pronóstico y supervivencia global en los pacientes.1,3,4,12,13
La frecuencia de los diferentes tipos de cánceres de la epidermis del párpado encontrada fue similar a los reportes de estudios realizados en países no asiáticos,10,13,14,15 donde la primera posición corresponde al CCB, la segunda al CCE y la tercera al CCS, lo cual difiere con lo reportado en estudios en pacientes de origen asiático, donde la frecuencia del CCS es superior a la frecuencia del CCE, y puede sobrepasar incluso al CCB.15,17
El diagnóstico del CCE constituye un verdadero desafío. No tiene una presentación patognomónica, sino variable, por lo que puede presentarse en forma de placa, lesiones papilomatosas, cuerno cutáneo, formas que semejan quistes o una gran lesión ulcerada.1,4,8,10 Se plantea que solo el 70 % de los oftalmólogos que han recibido clases de oculoplastia durante la residencia, son capaces de identificar correctamente las lesiones perioculares.9
Los tumores palpebrales representan un grupo heterogéneo de entidades que para el cirujano pueden ofrecer dificultades diagnósticas, lo que constituyen un reto en su reconocimiento. Queda el esfuerzo de los especialistas para optimizar el conocimiento y crear herramientas para lograr un diagnóstico certero.
