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Introducción
El fibroma osificante es una lesión ósea benigna poco común y de etiología desconocida, la cual representa el tumor fibroóseo menos frecuente del tracto sinonasal. Se caracteriza por el reemplazo de la arquitectura ósea normal por tejido fibroso y cantidades variables de mineralizado.1) En general, afecta más a las mujeres entre la segunda y cuarta décadas de la vida, siendo la mandíbula la localización más habitual, sin embargo, su origen en los senos paranasales es raro. Clínicamente se presenta como una lesión dura e indolora de crecimiento lento y progresivo. La orientación diagnóstica se realiza mediante estudios radiológicos de imagen como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica completa.2,3
Presentación del caso
Se presenta el caso de una paciente femenina de 10 años de edad, sin antecedentes mórbidos familiares de importancia, que se remitió al servicio de Oculoplastia por notar, desde hace aproximadamente tres meses, protrusión ocular izquierda. Al interrogatorio no refirió trauma previo, pero se recogió el antecedente de obstrucción nasal y catarros frecuentes. Al examen físico se ratificó el desplazamiento anterolateral del ojo izquierdo (proptosis), y se identificó un aumento de volumen en la región medial del párpado superior ipsilateral. Asimismo, se palpó una masa no dolorosa en canto interno, de consistencia dura, adherida a planos profundos y sin soplos ni cambios a la maniobra de Valsalva. Seguidamente se le practicó un ultrasonido orbitario en el que se evidenció una imagen ocupativa unilocular hipoecogénica, en localización postero-medial a la órbita izquierda (extraconal), con márgenes nítidos, y sin vascularidad, la cual desplazaba en sentido lateral al músculo recto interno ipsilateral.
Con posterioridad, se realizó TC simple, la cual confirmó la existencia de una lesión oval expansiva en región nasoetmoidal izquierda, de centro heterogéneo con densidades internas que oscilaban de 135 a 550 UH, y márgenes bien delimitados enmarcados en una fina capa hiperdensa periférica similar a la “cáscara de huevo”. Esta imagen tumoral ocupaba el meato nasal superior y medio, llegando a contactar con el cornete inferior, mientras que su borde medial desplazaba el tabique nasal hacia la derecha. Además, afectaba la lámina cribosa y la papirácea, protruyendo hacia la órbita izquierda, desplazando lateralmente al músculo recto interno y latero-ventralmente al globo ocular (proptosis). También ocasionaba obstrucción condicionando retención mucosa en la celda ipsilateral del seno esfenoidal. Medía ± 42 ( 26 ( 35 mm en sentido anteroposterior, laterolateral y céfalocaudal, respectivamente. En adición, el seno maxilar derecho se encontró hipoplásico y parcialmente ocupado, en tanto el cornete nasal inferior derecho se demostró hipertrófico (figs. 1y2).
Fig. 1 TC simple de órbitas. Cortes axiales A) ventana de partes blandas y B) ventana ósea) en los que se demuestra la lesión ocupativa nasoetmoidal izquierda con extensión orbitaria y retención mucosa obstructiva en la celda ipsilateral del seno esfenoidal.
Fig. 2 TC simple de órbitas. Reconstrucciones en plano A) coronal y B) sagital con ventana de partes blandas en las que se define la misma lesión tumoral, así como la hipoplasia y ocupación del seno maxilar contralateral.
Luego se hizo un estudio de RM en el que la imagen tumoral mostró una intensidad de señal heterogénea, y se comportó con respecto al contenido sinusal esfenoidal, prácticamente isointensa en T1 e hipointensa en T2. De igual forma, se corroboró la obstrucción que ocasionaba y la retención mucosa secundaria en la celda ipsilateral del seno esfenoidal, comprobándose dicha celda completamente ocupada y algo expandida (fig. 3).
Fig. 3 RM de órbitas. Secuencias axiales potenciadas en T1 y T2 en las que se evidencia el comportamiento de señal de la lesión tumoral nasoetmoidal.
Teniendo en cuenta lo expuesto se propuso como diagnóstico más probable un posible fibroma osificante de seno etmoidal con extensión orbitaria, asociado a mucocele esfenoidal obstructivo secundario, por lo que se remitió al servicio de otorrinolaringología para tratamiento quirúrgico. El examen histopatológico confirmó el diagnóstico, pero la lesión no se llegó a resecar en su totalidad (fig. 4). La paciente evolucionó satisfactoriamente y se encuentra a la espera de una segunda intervención quirúrgica.
Fig. 4 TC simple de órbitas posquirúrgica. Reconstrucciones en plano A) coronal y B) sagital con ventana de partes blandas en las que se comprueba la resección parcial del fibroma osificante, la desobstrucción esfenoidal ipsilateral y la presencia de cambios anatómicos e inflamatorios posquirúrgicos con antrostomía amplia.
Discusión
Los tumores de la cavidad nasal y senos paranasales presentan una baja frecuencia, pero plantean problemas diagnósticos y terapéuticos relacionados, por una parte, con la complejidad anatómica de la zona, lo que dificulta su extirpación completa. De otra parte, si no se añade otra enfermedad infecciosa o inflamatoria, suelen cursar de forma silente y cuando se diagnostican se debe a la afectación de estructuras vecinas, después de alcanzar un gran tamaño. Por tanto, es usual diagnosticarlos de forma tardía.2
Durante años se consideró que el fibroma osificante era la misma enfermedad que la displasia fibrosa. No fue hasta comienzos de 1950 cuando Sherman y Sternberg dividieron estas dos enfermedades sobre la base de sus estudios clínicos, radiológicos e histopatológicos.3 En la actualidad dentro de los tumores fibroóseos se incluyen al osteoma, la displasia fibrosa y al fibroma osificante.2,4
El fibroma osificante aparece con mayor frecuencia en los huesos del territorio maxilofacial, siendo la mandíbula la localización prevalente (75-89 %). Su origen en la cavidad nasal o senos maxilar o etmoidal es raro; en estas localizaciones presenta un comportamiento más agresivo. La afectación orbitaria mayoritariamente se debe a la extensión de lesiones primarias sinusales, no obstante, se han publicado algunos casos de fibromas osificantes del techo orbitario.5,6,7,8 Su incidencia resulta mayor entre la segunda y la cuarta décadas de la vida, y es más común en mujeres (ratio 1:1,6).2,3,9 Al respecto, en la literatura nacional revisada solo se encontraron tres artículos publicados sobre reportes de casos pediátricos de fibromas osificantes maxilares.10,11,12
Clínicamente se caracteriza por ser una tumoración de crecimiento lento, inicialmente asintomática, que puede diagnosticarse de manera incidental, pero en caso de aparecer síntomas se describen: cefalea, obstrucción nasal, rinorrea, epistaxis, manifestaciones oculares y aumento de volumen facial. Además, puede llegar a desarrollar complicaciones como la formación de mucoceles, pérdida de agudeza visual, subluxación ocular e infecciones intracraneales.1,10 La variante histológica juvenil es más agresiva, con extensión a cavidades nasales, paranasales u órbita, y esta es más común en el sexo masculino, mientras que la edad de presentación suele ser más precoz.2
Radiológicamente se observa una lesión bien circunscrita que al inicio aparece como una imagen radiolúcida con o sin borde esclerótico, la cual paulatina y gradualmente se transforma en una lesión mixta hasta alcanzar un aspecto radiopaco. A menudo ocasiona remodelación y esclerosis de las estructuras óseas circundantes, así como expansión, adelgazamiento e incluso ruptura de las corticales óseas.9,12
En la TC el fibroma osificante aparece como una tumoración unilocular o multilocular, de bordes bien definidos, generalmente hiperdensos (cubierta ósea) o enmarcado en su periferia por una capa denominada “cáscara de huevo” o “comida de polilla”. Asimismo, posee un centro heterogéneo con hiperdensidades que representan calcificaciones difusas y áreas hipodensas que contienen tejido fibroso que pueden realzarse, usualmente de forma leve, tras la administración de contraste yodado endovenoso.1,2,3,5,6,7
La RM también puede emplearse en la evaluación preoperatoria, en especial ante la sospecha de complicaciones, donde las áreas centrales no osificadas suelen comportarse hiperintensas en T2,13 en tanto la periferia osificada se visualiza hipointensa en esta misma secuencia;14 mientras que en T1 habitualmente se aprecia de intensidad de señal baja-intermedia.1,3,5,6,7) El caso que se reporta tuvo un comportamiento de señal diferente en T2, lo cual se explica por tratarse de una lesión extensamente calcificada con escaso componente fibroso.
El diagnóstico diferencial del fibroma osificante en ocasiones es complejo. Se realiza principalmente con la displasia ósea cemento-osificante, ya que comparten múltiples características histológicas. Para ello es indispensable la correlación clínico-radiológica, pues el fibroma osificante, a diferencia de la displasia, posee unos márgenes bien definidos.3 Otras entidades como el osteoma osteoide, el osteoblastoma, la osteomielitis crónica esclerosante, o el quiste óseo solitario forman parte del diagnóstico diferencial clínico-radiológico, aunque poseen más diferencias histológicas.15
La peculiaridad del caso que se reporta está dada por la coincidencia de varias características inusuales, en particular, destacan la temprana edad de presentación y la rara localización nasoetmoidal del fibroma osificante; así como la proptosis como única manifestación clínica motivo de consulta, pese al gran tamaño tumoral alcanzado, a su origen sinusal y a la extensa destrucción nasal y compromiso obstructivo esfenoidal asociados. En adición, el comportamiento de señal por RM no fue el típico.
El tratamiento de elección consiste en la exéresis quirúrgica. En lesiones pequeñas se puede considerar la enucleación y el curetaje local. Se recomienda resección en bloque en los casos extensos o con comportamiento agresivo, así como en la recurrencia del cuadro tras una primera cirugía conservadora. La tasa de recurrencia es baja, aunque en los tumores agresivos la recidiva estimada oscila entre el 25 % y el 58 %.3,8 Es recomendable realizar controles posoperatorios mediante pruebas de imagen, principalmente en aquellos casos en los que la resección quirúrgica tumoral no ha podido ser completa.3
En conclusión, aunque el fibroma osificante es un tumor benigno poco frecuente, puede llegar a ser localmente muy agresivo y con una alta tasa de recidiva, por lo que el diagnóstico y tratamiento deben ser precoces, para lo cual los medios diagnósticos juegan un papel fundamental, en especial la tomografía computarizada, la cual, además, permite el seguimiento posoperatorio a largo plazo.
