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Introducción
La carúncula lagrimal o caruncula lacrimalis es una protuberancia mucosa pequeña, rojiza que se integra los anexos oculares. Es de forma cónica, se sitúa en la comisura palpebral medial y rodea el saco lagrimal. Está constituida por escasos folículos pilosos, tejido adiposo y glándulas sebáceas y sudoríparas, músculo liso y glándulas lagrimales accesorias, cubierto todo por un epitelio estratificado no queratinizado. La riqueza de sus componentes epiteliales y mesenquimales permiten, ocasionalmente, el surgimiento de tumores. Los de comportamiento biológico benigno son los más frecuentes, entre los que se encuentran los adenomas sebáceos, los nevus, los papilomas, granuloma piógeno y en menor incidencia los linfangiomas y los oncocitomas.1,2
Los oncocitomas son tumoraciones benignas constituidas por células oncocíticas. El primer científico en describir estas células fue el patólogo germano-suizo Max Askanazy, en 1898, pasando a nombrarse células de Askanazy. Luego se utilizó el término oncocitos, introducido por primera vez por el patólogo alemán de origen austriaco Herwig Hamperl, en 1931. El término oncocito se deriva del griego onkousthai que significa célula hinchada.3,4
El oncocitoma de carúncula lagrimal es una neoplasia muy poco frecuente, con una incidencia por debajo del 3 % con escasos reportes en la literatura internacional y nacional. Por lo anterior se deriva la necesidad de presentar este caso, pues a pesar de que existen varios estudios en Cuba sobre tumores de anexos oculares no hay evidencia actualizada de casos con oncocitoma, además de tener presente este tipo de tumor dentro de las enfermedades de anejos oculares, lo plantean como diagnóstico diferencial, tanto en la clínica como en el estudio histopatológico.
Presentación del caso
Paciente de piel blanca, femenina de 83 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial desde hace, aproximadamente, 30 años de evolución, tratada con hidroclorotiazida una tableta al día y enalaprail una tableta cada 12 horas. Además, refirió el antecedente de diagnóstico histológico de carcinoma basocelular de localización nasogeniana, por lo que fue operada hace siete años. Acudió a consulta por presentar aumento de volumen en el ángulo interno del ojo izquierdo, de crecimiento lento de cuatro meses de evolución, no doloroso, pero que le ocasionaba molestias y lagrimeo.
Al examen físico oftalmológico, a nivel de carúncula izquierda, se observó tumoración gris-rosácea, no vascularizada de bordes definidos, superficie regular de 1 cm de diámetro mayor, no adherida a planos profundos (fig. 1).
Se procedió a su extirpación quirúrgica, previa sepsia y antisepsia. Se realizó infiltración con anestésico local (lidocaína). Se decoló desde conjuntiva bulbar hacia carúncula, exponiendo la tumoración y resecando con un margen libre, no se observaron alteraciones en el tejido caruncular residual. No hubo complicaciones (fig. 2). Se envió espécimen para estudio anatomopatológico.
Se recibió fragmento ovoide de tejido de 0,9 ( 0,5 ( 0,5 cm, grisáceo, de consistencia aumentada. La superficie de corte mostró quiste unilocular de 0,7 cm. Histológicamente se observó epitelio estratificado de conjuntiva bulbar y caruncular con células caliciformes sin alteraciones, subyacente a este, presencia de lesión encapsulada quística con patrón papilar en su interior. Estas papilas presentaban finos ejes fibrovasculares, revestidos por doble epitelio, con células epiteliales planas de núcleos redondos y células columnares altas con núcleos ubicados hacia su base, de abundante citoplasma eosinófilo granular. Cuadro histológico consistente con tumor epitelial benigno de células oncocíticas de tipo oncocitoma quístico papilar (cistoadenoma papilar eosinofílico) de carúncula, bien resecado (figs. 3y4).
Fig. 3 Vista panorámica. E) Epitelio estratificado. Q) Lesión quística con las proyecciones papilares. P) coloración hematoxilina/eosina, aumento 4 ( C.
Discusión
El oncocitoma se considera una metaplasia de causa inespecífica, aunque suelen asociarse con el envejecimiento. Las células oncocíticas se pueden desarrollar en muchos órganos glandulares como en la glándula tiroides, la paratiroides, el parénquima renal y las glándulas salivales. Según su localización pueden tomar diferentes denominaciones, ejemplo: células oxifílicas, células de metaplasia apocrina (en la glándula mamaria), células de Hurthle (en la glándula tiroides) y células de Askanazy. Ultraestructuralmente se encuentran constituidas por abundantes mitocondrias lo que produce el citoplasma acidófilo característico que poseen.5
El oncocitoma de carúncula lagrimal se plantea que presenta una incidencia superior en las edades avanzadas y estrecha relación con el sexo femenino. Por lo general, cursan asintomáticos o causan molestias y lagrimeo discreto asociado con el aumento de tamaño y localización. Su exéresis por tanto resulta ser en la mayoría de los casos con fines cosméticos, sin embargo, aunque su transformación maligna es rara, debe existir un pensamiento clínico que relacione diferentes diagnósticos diferenciales y solamente el estudio histopatológico puede definir la histogénesis y comportamiento biológico de estas lesiones.5,6
Macroscópicamente suelen ser de coloración rosácea o rojiza, regulares, no adheridas a planos profundos, vascularización escasa o ausente, aunque pueden coexistir con otros procesos benignos que puedan dificultar su diagnóstico.7
En relación con la histología los oncocitomas pueden presentar diferentes patrones arquitecturales dentro de los cuales se describen el tubular, el sólido-trabecular y el papilar-quístico. El caso presentado mostró este último patrón, con una lesión quística, encapsulada, bien delimitada, en la que se observó doble revestimiento dado por células grandes con núcleos redondos, cromatina vesicular, nucleolo prominente y citoplasma eosinófilo finamente granular (oncocitos) y células abluminales cuboidales, mezcladas con células caliciformes. Estas células caliciformes secretoras de moco al encontrarse normalmente en el tejido caruncular quedan incluidas dentro del tumor. También se evidenció abundante secreción eosinofílica y grupos celulares rodeados de degeneración quística central.7,8
Se describen casos en los que coexiste el oncocitoma con quistes de inclusión epidérmica, nevus melanocíticos y papilomas, que constituyen las causas más frecuentes de tumores en los anejos oculares.9
Las lesiones de anejos cutáneos, a pesar de que clínicamente puede llegarse a un consenso en su diagnóstico, resulta de vital importancia una confirmación histológica por el riesgo de coexistir varios procesos y por la posibilidad de componentes premalignos o malignos. Los oncocitomas malignos (carcinomas oncocíticos) son más raros aún, solo entre el 5-10 % de los oncocitomas que no se tratan se malignizan y tienen un curso agresivo, se requiere de varios criterios para su diagnóstico como invasión capsular y estromal, pleomorfismo celular marcado, aumento del índice mitótico y pueden existir metástasis a ganglios linfáticos.9,10
Los principales diagnósticos histológicos diferenciales son el carcinoma basocelular (principalmente el adenoideo-quístico en relación al caso presentado), oncocitosis nodular o difusa (carece de la cápsula de los oncocitomas), nevus, el quiste de inclusión epidérmica y el quiste dermoide.9,10
El tratamiento de elección de estas lesiones es la exéresis con amplio margen, principalmente en aquellas en las que se sospeche malignidad, siempre y cuando el tamaño de la lesión y su localización lo permitan.8,9
En el caso presentado se sospechaba clínicamente de un carcinoma basocelular, principalmente, al tener en cuenta los antecedentes patológicos de la paciente y la alta incidencia de carcinoma basal en los anejos cutáneos, además de su coloración y clínica. Sin embargo, gracias al estudio histológico se logró un diagnóstico de certeza, avalando su importancia en estas lesiones.
Se concluye que la carúncula lagrimal en ocasiones es asiento de una gran diversidad de tumores debido a la heterogeneidad de sus componentes epiteliales y mesenquimales. De ellos predominan los de comportamiento biológico benigno siendo el oncocitoma el más infrecuente, y representa menos del 3 %. Su diagnóstico clínico, ante el resto de los tumores de esta localización, resulta difícil, por lo que es indispensable la toma de muestra para confirmar su histogénesis, benignidad y adecuados márgenes de resección.
