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Introducción
Entre las infecciones necrosantes de tejidos blandos, la fascitis se reconoce como la variedad más común. Es una infección grave y rápidamente progresiva que afecta las fascias superficiales y se extiende al tejido subcutáneo y la piel, produciendo su necrosis.1
La fascitis necrosante (FN) se considera una enfermedad rara y su incidencia estimada oscila entre 0,3 y 15 enfermos por 100 000 habitantes, aunque en algunos países como Tailandia la incidencia anual muestra tendencia al incremento con el diagnóstico de hasta 32,6 casos por 100 000 habitantes en 2018.2
El riesgo de mortalidad en los pacientes afectados varía entre un 20 y un 80 %.1) Entre los factores asociados al riesgo de muerte se citan la edad avanzada, los trastornos hepáticos, el shock séptico y la demora o no realización de cirugía como parte del tratamiento.3
Numerosos factores de riesgo han sido relacionados con la FN, entre ellos: la diabetes mellitus, el alcoholismo, las enfermedades renales y las hepáticas crónicas, las cardiopatías isquémicas y el uso de antiinflamatorios esteroideos y no esteroideos.4) Sin embargo, algunos estudios han demostrado predisposición genética; ciertos haplotipos de antígeno leucocitario humano tipo II (HLA-II), protegen o predisponen a sufrir formas graves de FN.5
Las formas perioculares o periorbitarias de la enfermedad son aún más raras que en otras localizaciones, lo que parece estar relacionado con el buen suministro sanguíneo de esta zona. En el Reino Unido la incidencia de FN en esta localización es de 0,24 por 1000 000 habitantes anualmente.6) La mortalidad reportada en esta localización es más baja, aunque el riesgo de pérdida visual definitiva es significativo.7,8
El objetivo de este estudio fue contrastar los hallazgos clínicos y los resultados terapéuticos en una serie de cuatro casos diagnosticados en el Centro Oftalmológico de Holguín en el curso de cinco años.
Presentación de casos
Todos los pacientes ingresados en el Centro Oftalmológico de Holguín con diagnóstico definitivo de fascitis necrosante periocular (FNP) fueron incluidos en la investigación. Los casos se siguieron prospectivamente y fueron diagnosticados entre 2017 y 2022. La historia clínica de cada paciente aportó algunos elementos necesarios para la investigación. Se obtuvo el consentimiento de los pacientes para la presentación y publicación de su imagen con fines docentes o científicos.
Entre mayo de 2017 y octubre de 2022 se diagnosticaron en el Centro Oftalmológico de Holguín, Cuba; cuatro pacientes con fascitis necrosante periocular o periorbitaria. La serie quedó integrada por dos mujeres y dos hombres cuyas edades estuvieron entre 58 y 76 años, para una edad media de 68,7 años. La impresión diagnóstica inicial fue celulitis preseptal para tres de los cuatro casos.
Paciente 1
Se presenta una paciente femenina de 68 años de edad con antecedentes de gastritis, con buena salud general, pero con mala visión del ojo izquierdo por una cirugía de catarata que se complicó años atrás. Acudió al servicio de urgencias oftalmológicas porque tres días antes sufrió un trauma menor en la zona del arco superciliar, al colisionar accidentalmente con un tubo metálico. Aunque la herida fue muy pequeña la paciente refirió dolor intenso y manifestó preocupación por la coloración oscura que habían adquirido los párpados del ojo derecho (fig. 1).
La paciente se ingresó en el servicio de oftalmología con diagnóstico presuntivo de celulitis preseptal del ojo derecho. Las lesiones se extendieron a la cara y el cuello en pocos días. El empeoramiento del estado general de la paciente obligó a trasladarla a la unidad de cuidados intensivos. Seis días después del ingreso se planteó el diagnóstico de fascitis necrosante periocular y se realizó desbridamiento amplio de tejido necrótico en áreas de la cara y el cuello.
Paciente 2
Se presenta una paciente de 76 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial que compensaba con tratamiento. Refirió que, cinco días antes de acudir al servicio de urgencias oftalmológicas, se golpeó la parte alta de la frente, cerca de la raíz del cabello con una columna. En los días sucesivos notó una gran inflamación de los párpados, con imposibilidad de abrir los ojos y dolor intenso a ese nivel (fig. 2).
Se ingresó a la paciente en el servicio de oftalmología con un diagnóstico inicial de necrosis palpebral bilateral. La valoración por el equipo de especialistas determinó la sospecha de fascitis necrosante periocular. A las 24 h del ingreso se realizó un primer desbridamiento del tejido afectado, que se repitió cinco días después ante la persistencia de las lesiones.
Paciente 3
Se presenta un paciente masculino de 73 años de edad con antecedentes referidos de buena salud. Relató que hacía más de una semana presentaba una cefalea intensa que en las últimas horas se concentraba fundamentalmente en la región de los párpados, donde había notado una "herida" y algunas secreciones. Señaló, además, que su rostro estaba hinchado (fig. 3).
El oftalmólogo de guardia en el servicio de urgencias decidió ingresarlo con el diagnóstico de celulitis preseptal. Unas horas después del ingreso se planteó el diagnóstico de fascitis necrosante periocular y se decidió llevar al quirófano para extirpar el tejido afectado, pero la descompensación cardiovascular del paciente obligó a prorrogar el acto quirúrgico hasta 36 h después. La tomografía axial computarizada reveló la existencia de sinusitis etmoidal y esfenoidal. El paciente se trasladó a la unidad de cuidados intensivos por el empeoramiento de su estado general. A los 20 días del ingreso sufrió un infarto agudo de miocardio del que logró recuperarse.
Paciente 4
Se presenta un paciente de 58 años de edad, con antecedentes conocidos de hipertensión arterial. Refirió que días antes había comenzado a presentar enrojecimiento ardor e hinchazón del ojo derecho y que luego tuvo dolor intenso ocasional, con imposibilidad de abrir el ojo (fig. 4).
El oftalmólogo del cuerpo de guardia decidió ingresar al paciente con el diagnóstico de celulitis preseptal del ojo derecho. Doce horas después se planteó la posibilidad de una fascitis necrosante periocular y se indicó el desbridamiento quirúrgico de la zona afectada, que se postergó hasta el quinto día del ingreso cuando se logró la compensación hemodinámica del paciente.
La cirugía se repitió al onceno día del ingreso. El paciente evolucionó tórpidamente y se ingresó en la unidad de cuidados intensivos. Los estudios hematológicos realizados indicaron la existencia de una leucemia mieloide aguda. El paciente falleció a los 30 días del ingreso como consecuencia del padecimiento hematológico.
Las características clínicas, terapéuticas y evolutivas de la serie se observan en los cuadros 1y2.
Cuadro 1 Características clínicas de los pacientes con fascitis necrosante periocular
| Elementos diagnósticos | Paciente 1 | Paciente 2 | Paciente 3 | Paciente 4 |
|---|---|---|---|---|
| Posible desencadenante | Trauma menor en arco superciliar | Trauma menor en la frente | Sinusitis esfeno-etmoidal | Leucemia mieloide aguda |
| Síntomas locales | Dolor intenso y mantenido | Dolor ocasional e imposibilidad de abrir los párpados | Dolor ocasional | Dolor ocasional |
| Patrón de lesiones | Lesiones de aspecto negruzco con zonas acartonadas que se fueron extendiendo desde los párpados hasta el cuello, donde luego aparecieron flictenas. Edema de todo el rostro. | Áreas de eritema con aumento de volumen, ulceración y secreciones purulentas en ambos párpados superiores. Edema de todo el rostro. | Áreas de eritema con aumento de volumen, ulceración y escasas secreciones mucopurulentas en ambos párpados superiores. Edema de todo el rostro. | Zona de eritema en el ángulo interno de los párpados que luego adquirió un aspecto negruzco. Secreciones mucopurulentas. Edema palpebral que luego se extendió a toda la hemicara. |
| Afectación sistémica | Fiebre alta, toma del estado general, inapetencia, cefalea somnolencia, estomatitis, acidosis metabólica | Fiebre alta, toma del estado general, calambres, escalofríos, alteraciones del sueño | Fiebre alta, toma del estado general, decaimiento, arritmia cardiaca | Fiebre alta, toma del estado general, cefalea, inapetencia, alteraciones del sueño, taquicardia |
| Hemoglobina | 11,5 g/dL | 12,5 g/dL | 10,7 g/dL | 7g /dL |
| Leucocitos | 3 ( 109/L | 13 ( 109/L | 12 ( 109/L | 41,2 ( 109/L |
| TAC | Lesión hiperdensa y enfisema en tejidos del rostro y la base orbitaria derechos. | No se realizó | Ocupación parcial de senos etmoidales y esfenoidales | No se realizó |
| Bacteria aislada en cultivos | ||||
| Biopsia | Inflamación aguda grave con hemorragias, edema y necrosis compatibles con fascitis necrosante | Marcada infiltración neutrofílica en toda la muestra que se extiende a los bordes del tejido con zonas de necrosis | Infiltrado inflamatorio de la dermis a predominio de neutrófilos. Proliferación vascular en fibras musculares y anejos. | Infiltrado inflamatorio intenso a predominio de neutrófilos. Zonas extensas de necrosis de tejido conectivo dérmico y del corion subepitelial de la conjuntiva |
Cuadro 2 Conducta terapéutica y evolución de los pacientes
| Elementos terapéuticos y evolutivos | Paciente 1 | Paciente 2 | Paciente 3 | Paciente 4 |
|---|---|---|---|---|
| Antibióticos |
Vancomicina Metronidazol Cefepime Azitromicina |
Vancomicina Ceftriaxona Clindamicina Meropenen Amikacina |
Vancomicina Metronidazol Ceftriaxona Ceftazidima |
Vancomicina Metronidazol Ceftriaxona Clindamicina |
| Tiempo transcurrido para desbridamiento | Seis días | 24 h y luego a los cinco días | 36 h (previa compensación cardiovascular) | Al 5.o día y luego al 11.o día |
| Injertos de piel | Dos injertos | Dos injertos | No cicatrización por segunda intención | No |
| Secuelas anatómicas | Cicatriz atrófica de la hemicara con ectropión del párpado inferior | Pérdida de la ceja izquierda y lagoftalmo ligero del mismo lado | Cicatriz palpebral superior bilateral no deformante | No |
| Resultado evolutivo | Curada con secuelas anatómicas, funcionales y psicológicas | Curada con secuelas anatómicas y funcionales | Curado con escasas secuelas anatómicas | Fallecido |
Discusión
El primer paciente con fascitis necrosante periocular (FNP) diagnosticado en 2017, no tuvo precedentes similares para esta forma de fascitis en toda la provincia de Holguín.9) Cuatro años después se diagnostica el segundo, separado del tercero por solo un año y del cuarto caso por unos meses. La edad media reportada para los pacientes afectados por esta enfermedad oscila entre los 38 y 44 años.1 Sin embargo, tres de los cuatro pacientes de esta serie fueron adultos mayores, sin antecedentes conocidos de enfermedad que pudiera predisponer de alguna manera a esta. El trauma ocular se reconoce como uno de los principales factores desencadenantes de la FNP y los focos infecciosos cercanos como la sinusitis también pueden jugar este papel.6,7,8
La similaridad del cuadro clínico en sus etapas iniciales con otras afecciones inflamatorias palpebrales, como la celulitis preseptal, justifica de alguna manera los errores en el diagnóstico al momento del ingreso, sobre todo al considerar la escasa experiencia de los profesionales en este tipo afección. La celulitis presenta signos y síntomas muy similares a la FN en sus primeros estadios. La aparición de signos evidentes para esta afección como la necrosis de la piel, puede demorar algunos días en aparecer, aunque en la región periorbital por el escaso grosor del tejido adiposo, la ulceración del tejido superficial puede ocurrir en un breve plazo de tiempo como sucedió en los pacientes 2 y 3. La escasa respuesta al tratamiento antibiótico y la tórpida evolución de los pacientes son elementos que dirigen las sospechas diagnósticas hacia la FN y descartan la celulitis orbitaria preseptal.
Clínicamente se advirtieron dos patrones de lesiones diferentes en los cuatro pacientes, que pueden guardar relación con el agente causal, pero sobre todo con el tiempo de evolución de las lesiones. En los pacientes 1 y 4 las lesiones fueron unilaterales, afectaron los párpados superior e inferior y adquirieron un aspecto muy oscuro en poco tiempo. Habían transcurrido varios días desde su comienzo cuando se realizó el desbridamiento quirúrgico del tejido afectado. Sin embargo, en los pacientes 2 y 3 las lesiones fueron bilaterales, localizadas en los párpados superiores, ulceradas, con secreción purulenta o mucopurulenta, en estos el tiempo transcurrido antes de la cirugía fue inferior a 36 h. Wang y otros demostraron la relación entre el tiempo transcurrido y el tipo de lesiones de la FN y elaboraron un sistema para definir etapas en la evolución de las lesiones cutáneas de esta enfermedad.10
La repercusión sistémica de este proceso infeccioso localizado ha sido ampliamente documentada en la literatura científica y es uno de los elementos esenciales a tomar en cuenta para el diagnóstico. La toxicidad sistémica y el gran deterioro del estado general, manifiestos en tres de los cuatro pacientes, hizo necesario su traslado a la unidad de cuidados intensivos. Las formas perioculares también presentan riesgo de mortalidad por shock tóxico y fallo de órganos según algunas investigaciones publicadas.11,12
La escala LRINEC (Laboratory Risk Indicator for NECrotizing Fasciitis Score) es un instrumento que se ha utilizado para estratificar el riesgo que tiene una persona de sufrir alguna forma clínica de FN. La escala está basada en los resultados de estudios de laboratorio que incluyen la proteína C, la creatinina, la hemoglobina, el recuento de leucocitos, sodio y glucosa en suero. Dependiendo de los resultados de estas pruebas se concede una puntuación y la suma de estas puntuaciones aporta elementos sobre el riesgo bajo, intermedio o alto de la enfermedad.13 Aunque muchos investigadores han confirmado la utilidad de esta escala, otros han puesto en duda su valor por lo que se insiste en la clínica como elemento diagnóstico fundamental.
Los estudios de laboratorio son de valor, no solo para el diagnóstico de la FN, sino también para detectar enfermedades o estados asociados a esta. A diferencia de los pacientes 2, 3, y 4 en los que hubo leucocitosis de variada magnitud, el paciente 1 mostró desde el ingreso una disminución marcada del conteo de leucocitos, que evidenció su estado inmune comprometido. Las cifras muy elevadas de leucocitos del paciente 4 se corresponden con la leucemia mieloide aguda diagnosticada. La hemoglobina fue otro de los parámetros hematológicos alterados; en todos los pacientes estuvo por debajo de 13,5 g/dL, lo que aporta puntuación a favor del diagnóstico según LRINEC.
Tres de los pacientes tuvieron cifras elevadas de glucemia en algún momento de su evolución, aunque en ninguno de ellos se tenía antecedentes de diabetes mellitus. El resto de los estudios de laboratorio realizados estuvo dentro de los parámetros normales, exceptuando los estudios de hematología especial que definieron el diagnóstico de leucemia mieloide aguda en el paciente 4. Otros estudios de laboratorio recomendados, como la cuantificación de proteína C reactiva y la determinación de los niveles de sodio en suero, no estuvieron disponibles lo que impidió la aplicación de la escala.
La TAC fue otro instrumento diagnóstico importante para los pacientes 1 y 3. En el paciente 1, la imagen mostró signos distintivos de la enfermedad como la presencia de gases en tejidos blandos y en el tercero permitió el diagnóstico de una sinusitis que pudo ser el factor desencadenante de esta afección.
Los cultivos de tejidos y secreciones resultan esenciales para determinar los agentes causales de la FN. Aunque históricamente el estreptococo beta-hemolítico del grupo ha sido señalado como el agente causal más común, solo o en sinergia con estafilococos, para este tipo de afección; en ninguno de los pacientes de esta serie pudo ser aislado. En los cuatro casos descritos se detectó crecimiento monobacteriano en los cultivos de los tejidos extirpados, sin embargo, no puede descartarse que hayan sido parte de infecciones combinadas, sobre todo teniendo en cuenta que algunos de ellos como el Enterobacter cloacae y la Pseudomona aeruginosa, aislados en los pacientes 1 y 4, son bacterias oportunistas que pueden aparecer en el curso de otras infecciones. Hay formas de FN con crecimiento monobacteriano que incluso pueden superar el número de infecciones combinadas.
El diagnóstico histopatológico resulta importante en el diagnóstico de la FN. En esta serie de pacientes los elementos más comunes en las muestras tisulares fueron la infiltración inflamatoria de las muestras de tejidos por neutrófilos y la necrosis tisular, reportadas en tres de los cuatro casos. En los pacientes 2 y 4 fue necesario repetir el desbridamiento quirúrgico y la insuficiencia de la operación inicial se evidenció en el informe histopatológico del paciente 2, en el que los hallazgos se extendían a los bordes de las muestras. Otras alteraciones descritas en esta enfermedad como la trombosis de microvasos o la presencia de los gérmenes causales en los tejidos no aparecen registradas en los informes.
Hasta ahora el mayor valor diagnóstico en la fascitis necrosante corresponde a la clínica de la enfermedad. Los estudios histopatológicos muestran alteraciones más específicas en estadios avanzados de esta. Gundersen y otros,14 en su estudio sobre características clínicas e histopatología, ante la sospecha de infecciones necrosantes de tejidos blandos, señalan que las biopsias en etapas iniciales son de baja precisión clínica y que la fiabilidad entre evaluadores (patólogos experimentados) de su estudio resultó de ligera a moderada, por lo que no recomiendan el uso rutinario de la histopatología como parte del manejo de emergencia de estos pacientes.15
Los antibióticos de amplio espectro son imprescindibles en el tratamiento de infecciones graves como la FN. La Organización Mundial de la Salud ha propuesto, sobre la base de la evidencia clínica disponible, el uso de antibióticos como piperacillina-tazobactam asociado a la clindamicina para el tratamiento empírico inicial de la enfermedad. La combinación de ceftriaxona y metronidazol (que fue la más usada en esta serie de casos) se recomienda cuando haya sido descartado el Streptococcus pyogenes como agente causal. La vancomicina (utilizada en los cuatro pacientes) se recomienda asociar a una de las opciones anteriores cuando se sospecha Staphylococcus aureus resistente a la meticilina.15 Otros antibióticos utilizados en estos casos como la clindamicina suprimen la producción de toxinas que resulta muy perjudicial en la evolución de la enfermedad.
El desbridamiento quirúrgico es la modalidad terapéutica más importante en el manejo de pacientes con fascitis necrosante.1,6,7,8,9 La exéresis debe ser amplia y extenderse en profundidad hasta exponer el tejido de apariencia vital. En muchas ocasiones, como sucedió en los pacientes 2 y 4 resulta necesario repetir el desbridamiento porque aparecen nuevas áreas de necrosis o porque la operación anterior no logró remover todo el tejido afectado. En tres de estas intervenciones participaron cirujanos maxilofaciales junto a los oftalmólogos. También fue necesaria la intervención de un neurocirujano en el paciente dos.
El tiempo transcurrido para el desbridamiento quirúrgico es vital en la evolución de estos pacientes. El criterio generalizado es realizar este procedimiento lo antes posible en aras de reducir la extensión del proceso, eliminar una parte importante de los microorganismos causales y disminuir la emisión de toxinas. La demora de este procedimiento en el paciente 1 se relacionó con las dudas diagnósticas al ser el primero encontrado en la provincia. En los pacientes 3 y 4 la tardanza en el desbridamiento estuvo determinada por su estado general, que hubo de compensar antes de llevarlos al quirófano.
La intervención quirúrgica no se limita a la extirpación del tejido necrótico. En una segunda etapa es necesario reconstruir la zona afectada y los injertos de piel son una opción que reduce considerablemente el tiempo de cicatrización. Los pacientes 1 y 2 fueron llevados al quirófano en dos ocasiones con este fin. En ambos, el primer injerto de piel no logró cubrir toda la zona afectada porque una parte de estos perdió vitalidad y fue necesario acudir a un segundo y definitivo injerto. El paciente 3, en el que la extirpación de tejidos fue menor y aparecieron complicaciones como el infarto de miocardio, en su evolución se dejó cicatrizar por segunda intención y se obtuvo un resultado estético y funcional bastante cercano a la normalidad. El agravamiento del estado general del paciente 4, relacionado con su diagnóstico de leucemia mieloide aguda y su fallecimiento a los 30 días del ingreso como consecuencia de esta enfermedad, impidió la realización de injertos de piel.
El resultado evolutivo de los pacientes muestra los peligros de esta enfermedad que puede resultar mortal o dejar secuelas permanentes que no solo afectan la imagen de la persona sino también la función protectora y funcional de sus párpados generando molestias que alteran su calidad de vida.
Se puede concluir que la fascitis necrosante periocular es una enfermedad grave que puede poner en peligro la vida del paciente. Se presenta clínicamente de forma diversa y puede estar asociada a enfermedades sistémicas como la leucemia. La precocidad en el diagnóstico y el tratamiento son esenciales para lograr la supervivencia y la menor afectación anatómica y funcional posibles, pero entraña retos por la similitud del cuadro clínico con otras afecciones de tejidos blandos perioculares como la celulitis orbitaria.
