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Introducción
La ptosis palpebral congénita o miogénica es una enfermedad que indica un escaso desarrollo del músculo elevador del párpado superior, asociado a una transformación fibrosa de las fibras musculares, ocasionando caída parcial o total del párpado superior. Es un descenso del párpado superior con respecto a su posición normal, que tapa de manera parcial o total la pupila. La ptosis palpebral más frecuente en la infancia, suele ser de origen congénito, y puede estar presente desde el nacimiento o aparecer a lo largo de la vida; Se debe a una alteración en el desarrollo del músculo encargado de elevar el párpado superior o del nervio que hace funcionar el músculo. Esto provoca que este músculo tenga menos fuerza y no haga bien su función. A veces hay antecedentes familiares. El 75% de los casos de ptosis congénita afectan a un solo ojo. Cuando la ptosis es bilateral suele ser asimétrica.1,2
En los niños, las ptosis más frecuentes son la congénita simple y la aponeurótica, que se caracteriza por la buena función del músculo elevador del párpado, aunque se pueden observar otros tipos, la edad al inicio de la ptosis y su duración, distinguirán los casos congénitos de los adquiridos.
No se observa predilección sexual en esta enfermedad, sin embargo, la ptosis puede ocurrir a cualquier edad; pero es más frecuente en adultos de la tercera edad y también puede ocurrir al nacimiento (ptosis congénita). En los niños produce una ambliopía profunda si no se trata a tiempo y correctamente.3
Habitualmente sólo produce alteraciones estéticas, exceptuando que el párpado, debido a su posición, interfiera en la visión, lo que puede ser causa de ambliopía en los niños si no se corrige adecuadamente, en la edad infantil la mayoría de estas alteraciones son congénitas y, por tanto, están presentes desde el nacimiento, tratamiento de la ptosis congénita depende fundamentalmente de la edad del paciente, de la visión y de la función que tenga el músculo elevador, si no es muy marcada y el margen del párpado no llega a la altura del margen de la pupila, probablemente no sea necesaria la corrección de dicha ptosis. Si por el contrario, el margen del párpado llega a cubrir el margen superior de la pupila y además es unilateral, es posible que se necesite corregir lo antes posible para que el desarrollo visual de ese ojo sea lo mejor posible. (4
La aplicación del tratamiento quirúrgico a una edad determinada resulta del análisis de varios factores como: el potencial para inducir ambliopía, la presencia de tortícolis y razones estéticas. La ambliopía en estos casos ocurre cuando la ptosis es completa. En casos de ptosis bilateral grave, el niño compensa la deficiencia de su elevador con la contracción del músculo frontal y con la posición elevada del mentón. Si esta ptosis no es corregida en los primeros años de vida dará lugar a alteraciones en la columna vertebral por la posición mantenida en hiperextensión, en la evolución postquirúrgica habitual, es aconsejable acompañarlos de antiinflamatorios, antibióticos locales en formas de colirio o ungüento y fomentos fríos, administración de lágrimas artificiales, ya que los primeros días es conveniente hidratar la córnea ya que el parpadeo, no ocluye en su totalidad el globo ocular. En algunos casos se administran antibióticos por vía sistémica. En una semana se extraen los puntos. 4,5
Cuando la ptosis está producida por enfermedades miogénicas, neurogénicas y mecánicas es imprescindible hacer primero el tratamiento médico oportuno y en algunos casos se complementará con alguna técnica quirúrgica. Existen una serie de exámenes preoperatorios que son necesarios para hacer un diagnóstico certero y para la selección de la técnica quirúrgica adecuada, como son la agudeza visual, el grado de caída palpebral, la medida de la hendidura palpebral, la distancia margen-reflejo 1 y 2, la función del músculo elevador, el fenómeno de Bell, el ojo dominante (Ley Hering), la altura del surco palpebral, la motilidad de otros músculos extraoculares, los problemas de cierre, las alteraciones en la piel, las alteraciones del tejido subcutáneo, la sensibilidad corneal, la posición del párpado inferior y los cantos. Además, se deben realizar estudios de competencia lagrimal.6
Teniendo en cuenta, que, en el hospital, se realizó por primera vez, este tipo de cirugía con esta técnica quirúrgica, dada por acortamiento del elevador de ambos ojos, por vía anterior, y excursión del elevador 6 mm, es que se decide presentar este caso, con el objetivo de dar a conocer los elementos semiológicos que permiten llegar al diagnóstico de la enfermedad y su tratamiento quirúrgico.
Presentación del caso
Preescolar, masculino, de 4 años de edad, procedencia urbana, antecedentes de haber sido sometido a tratamiento quirúrgico por una Obstrucción de vías lagrimales, después del año de edad, producto de parto distócico (por cesárea), gestación a término, (41.0 semana), con un peso al nacer de 7.10 libras, que es traído a la consulta por su mamá, porque desde que nació, presenta abundante lagrimeo, secreciones, y para mirar tiene que levantar la cabeza.
Antecedentes patológicos personales: los referidos.
Antecedentes patológicos familiares: mamá: ptosis palpebral.
Examen oftalmológico: encontramos, (figura 1):
Caída de ambos párpados superiores a nivel del tercio medio del área pupilar.
Abundante lagrimeo y secreciones oculares.
Elevación del mentón para ver.
Inserción baja del borde cantal superior externo de ambos párpados superiores.
Disminución de la agudeza visual.
Fig. 1. Se observa caída de ambos párpados superiores a nivel del tercio medio del área pupilar, elevación del mentón para ver y síndrome de blefarofimosis.
Se asocia a:
Obstrucción de vías lagrimales bilateral (tratada durante el primer año de vida, pero persistían algunos signos).
Síndrome de blefarofimosis.
Miopía (defecto refractivo).
Ambliopía bilateral ametropica ligera.
El paciente se mantuvo en seguimiento y se indicaron cristales (espejuelos) para la corrección del defecto refractivo y disminuir la perdida visual, fue valorado por neurología y oculoplastia, donde se decide el tratamiento quirúrgico de la ptosis palpebral, por la afectación visual que ya presentaba.
En la cirugía se realizó incisión sobre el surco palpebral superior, decolando hacia abajo la piel y el orbicular, hasta exponer el tarso, se fijaron 2 suturas azupro 6.0 a nivel del tarso, se decolo hacia arriba, se abrió septum orbitario, y con sutura azupro 6.0 se ajustó a nivel de la aponeurosis del elevador, se suturo incisión de surco palpebral superior.
En el post operatorio, se valoró el paciente a las 24hrs, a los 7 días, 15 días, al mes, y luego a los 3 meses, manteniendo su seguimiento cada 3 meses, no presentó ninguna complicación con respecto a la cirugía, y recupero el máximo de agudeza visual sin cristales, mostrando una evolución muy satisfactoria luego de la cirugía. (figura 2)
Discusión
La ptosis palpebral es la caída del borde palpebral superior mayor de 1,5 mm, hacia abajo del limbo esclero-corneal en su zona superior y ligeramente más alto en el sector nasal. (1,2
Referente al comportamiento de la ptosis palpebral, todos los autores consultados señalan, que las edades más tempranas de la vida, son las más frecuentes para su aparición, por las malformaciones congénitas del músculo elevador, así como en la senectud, ya que los pacientes añosos son más vulnerables a sufrir procesos degenerativos o involutivos. 6,7
En el presente estudio se demostró que el sexo más afectado fue el masculino. No existen trabajos que describan que el sexo constituye un factor de riesgo para la ptosis palpebral; en los escasos estudios que se refieren a esta variable, los resultados no son concluyentes; se encontró predominio de uno u otro sexo indistintamente, lo cual puede estar relacionado con las muestras seleccionadas para el desarrollo de dichas investigaciones. Sin embargo, sí están descritas entidades de origen genético que presentan la ptosis palpebral entre sus manifestaciones clínicas, y que, aunque pueden afectar a los dos sexos, son más frecuentes e intensas en el masculino. (8
También se ha visto ligada al sexo, aunque en menor proporción como en el caso de la oftalmoplejía externa crónica progresiva. Sin embargo, el profesor Zhang hace referencia al carácter multifactorial de esta entidad. (8No existen trabajos que describan que el sexo constituye un factor de riesgo para la ptosis palpebral; en los escasos estudios que se refieren a esta variable, los resultados no son concluyentes; se encontró predominio de uno u otro sexo indistintamente, lo cual puede estar relacionado con las muestras seleccionadas para el desarrollo de dichas investigaciones. Sin embargo, sí están descritas entidades de origen genético que presentan la ptosis palpebral entre sus manifestaciones clínicas, y que, aunque pueden afectar a los dos sexos, son más frecuentes e intensas en el masculino.9
Este estudio coincide con otras bibliografías en cuanto a la edad de aparición, ya que el paciente era niño del sexo masculino, que desde que nació presento la ptosis palpebral, el cual como antecedente familiar oftalmológico presentaba, que su mamá también tenía ptosis palpebral, mostrando un factor hereditario importante, en la aparición de la entidad en nuestro paciente.
En el caso de los niños, se valorará la urgencia de la intervención, en función de las posibles secuelas. Ante el riesgo de ambliopía, conviene realizar la corrección quirúrgica lo antes posible, si este riesgo no existe, se recomienda intervenir alrededor de los 5 años de edad, la cirugía puede ser un tratamiento efectivo para la ptosis infantil y adulta, ayudando a mejorar la visión, así como la apariencia estética. Es muy importante que los niños con ptosis tengan exámenes oftalmológicos con regularidad durante los primeros años de vida para controlar su visión y prevenir una pérdida severa de la visión causada por una ambliopía que no ha sido tratada. En la mayoría de los casos, el tratamiento de la ptosis infantil se hace a través de cirugía. Si una condición de ambliopía también existe, un tratamiento con parches, anteojos, o gotas para los ojos puede ser necesario.10,11
En el presente caso, desde temprana edad, se manifestó la deficiencia visual, presentaba una ambliopía severa, que se fue corrigiendo con cristales, y parches oculares, presentando una ambliopía moderada cuando se decidió realizar tratamiento quirúrgico, coincidiendo esto con otras bibliografías revisadas.
La cirugía de ptosis conlleva riesgos de infección, hemorragia y reducción de la visión, se describen la híper- e hipo corrección, asimetría importante en la posición de los párpados o del surco palpebral con implicaciones estéticas, dehiscencia de suturas, queratopatía por exposición, granulomas, infección del área de sutura, celulitis preseptal. Estas aumentan en número en pacientes a los que se les realiza la técnica de suspensión al músculo frontal.Inmediatamente después de la cirugía, puede haber una dificultad para cerrar el ojo completamente, pero esto es sólo temporal. Gotas lubricantes y ungüentos para los ojos pueden ser útiles durante este período. Si bien una mejoría de la altura del párpado suele conseguirse, los párpados pueden no quedar perfectamente simétricos. En raras ocasiones, el movimiento completo del párpado no vuelve. Algunos casos requieren más de una operación.12
En este paciente, no se presentó ninguna complicación durante todo el periodo postoperatorio, coincidiendo con algunas bibliografías. En la actualidad presenta una pequeña hipo corrección del defecto, debido a la asociación que presenta con un síndrome de blefarofimosis, pero que no le imposibilita ni le dificulta la visión, ya que, a los pocos meses de operado, alcanzo el máximo de visión (1.0), por lo que actualmente no necesita ni cristales.
Conclusiones
La ptosis palpebral congénita es una alteración palpebral que se presenta con frecuencia en nuestro medio, predominó la edad de 6 años y el sexo masculino, así como el antecedente familiar de la madre con ptosis palpebral bilateral, quedando demostrado un factor hereditario importante, la edad de la corrección quirúrgica a los 6 años de edad, y no se presentaron complicaciones postquirúrgicas.
