CASO CLÍNICO

 

Angioma cavernoso espinal extradural dorsal

 

Spinal extradural cavernous angioma

 

 

MsC. Gerardo Téllez Gamayo,^I MsC. Juan Rafael Rivero Torres,^I MsC. Yamile Toledo Díaz,^II Dra. Yuritza Valdez Parra ^I y Dr. Jorge Juan Fonseca Sarmiento ^I

^I Hospital Clinicoquirúrgico Docente "Dr. Joaquín Castillo Duany", Santiago de Cuba, Cuba.
^II Policlínico Docente "Armando García Aspurú", Santiago de Cuba, Cuba.

 

 

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RESUMEN

Se presenta el caso clínico de un paciente de 57 años de edad, de la raza blanca, con cuadro clínico de compresión medular dorsal, por lo cual se le realizó una laminectomía de D5-D7, con resección de una lesión extradural, de color vino, redondeada, de 3x2x2 cm. Los resultados de la biopsia confirmaron el diagnóstico de una malformación angiomatosa (cavernoma). La cirugía es el tratamiento ideal para estos tipos de lesiones y la resonancia magnética de columna, un estudio útil para diagnosticar y tratar a los afectados.

Palabras clave: angioma carvenoso, malformación angiomatosa, cavernoma, malformación vascular espinal, lesión extradural, laminectomía.

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ABSTRACT

The clinical case of a white 57 year-old patient is presented, with clinical pattern of dorsal medullary compression, reason why a laminectomy of D5-D7 was carried out, with resection of an extradural, rounded, wine colored lesion, of 3x2x2 cm. The results of the biopsy confirmed the diagnosis of an angiomatous malformation (cavernoma). Surgery is the ideal treatment for these types of lesions and the spine magnetic resonance is an useful study to diagnose and to treat those affected.

Key words: cavernous angioma, angiomatous malformation, cavernoma, spinal vascular malformation, extradural lesion, laminectomy.

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INTRODUCCIÓN

Los angiomas cavernosos son malformaciones vasculares constituidas por vasos sanguíneos, histológicamente bien conformados, de luces dilatadas y sin tejido nervioso entre ellos, de manera que son anomalías congénitas de los vasos sanguíneos y no crecimientos neoplásicos. ^1,2

Generalmente se localizan a nivel intracraneal, pero cuando son de topografía raquídea predominan en el cuerpo vertebral; representan entre 5 y 12 % de todas las malformaciones vasculares espinales. Las localizaciones intradurales resultan poco frecuentes, las extradurales puras, bastante inusuales y las del segmento D4-D8 son las más raras. ¹

 

CASO CLÍNICO

Se describe el caso clínico de un paciente de 57 años de edad que en agosto del 2010 comenzó a experimentar sensaciones parestésicas en ambos miembros inferiores y luego dificultad para la marcha. Con este cuadro clínico se le prescribió tratamiento parenteral con vitaminas, pero no hubo mejoría.

A los 5 meses (enero del 2011), ya los síntomas se habían agravado de tal forma que imposibilitaban la marcha, por lo cual acudió al Hospital General Docente "Agustinho Neto" de la provincia de Guantánamo donde fue hospitalizado.

En el examen físico se comprobó paraplejía flascoespástica con nivel sensitivo en D6-D7 y toma esfinteriana.

• Exámenes complementarios

- Radiografía de columna dorsal: Se observaron cambios degenerativos con osteofitos anteriores y posteriores.

- Punción lumbar: Mediante esta se detectó bloqueo del canal medular y al analizar el líquido cefalorraquídeo (LCR) se diagnosticó síndrome de Fröis.

- Resonancia magnética de columna dorsal: Se visualizó una lesión redondeada, bien delimitada, isointensa en corte de T1 e hiperintensa en corte de T2 (figuras 1 y 2), que provocaba bloqueo del canal medular en D6-D7 (figura 3), lo cual pudiera estar relacionado con una lesión metastásica.

El paciente egresó con el diagnóstico presuntivo de metástasis en columna dorsal, sin tumor primario conocido y tratamiento paliativo ambulatorio.Posteriormente, en julio de 2011, reingresó en el mencionado centro hospitalario en la misma situación.

• Examen físico: Se constató paraplejía espástica con nivel sensitivo en D6- D7 y toma esfinteriana.

• Exámenes complementarios

- Hemoglobina: 116 g/L

- Eritrosedimentación: 96 mm/h

- Medulograma: médula reactiva

- Radiografía de tórax, pelvis ósea, ecografía abdominal y proteinuria de Bence-Jones: todos dentro de parámetros normales.

Se realizó una laminectomía en D5-D7 y resección de una lesión extradural, de color vino, algo redondeada, de 3x2x2 cm. La extirpación quirúrgica fue total y sin complicaciones.

Todavía en febrero de 2012 el paciente recibía tratamiento rehabilitador por la persistencia de cuadro de paraparesia espástica y secuela de compresión crónica medular.

 

COMENTARIOS

Los angiomas cavernosos son de origen congénitos, con capacidad para aumentar progresivamente de tamaño a lo largo de la vida, aunque se han descrito casos de pacientes con cavernomas desarrollados en la adultez, de manera que resulta difícil determinar si dicho origen es congénito o adquirido.

Pueden presentarse como casos esporádicos o familiares, ^{1, 2, 3} de topografía generalmente intracraneal y cuando lo hacen en el raquis predominan en el cuerpo vertebral. Las localizaciones intradurales son poco frecuentes, las extradurales puras infrecuentes y las del segmento D4-D8 más raras.⁴

Se plantea que 80 % de los angiomas cavernosos se localizan en el espacio supratentorial, 15 % son infratentoriales y 5 % en región espinal. ^1,5

Histológicamente están constituidos por múltiples vasos sinusoidales, de distintos tamaños, de luces dilatadas, compactados y sin tejidos nerviosos interpuestos. La pared de dichos vasos está desprovista de capa elástica y de músculo liso.⁶

Los cavernomas que se localizan en el raquis dorsal habitualmente son lesiones bien circunscritas, lobuladas y de color pardo-rojizo, lo cual refleja su origen vascular. ⁷

Clínicamente se presentan por cuadros de dorsalgia, radiculopatía o un síndrome lentamente progresivo de compresión medular, aunque se han descrito síndromes de comienzo agudo secundario a un aumento súbito del volumen de la lesión, ya sea por hemorragia o por trombosis en su interior. ^{1, 2, 8}

En las imágenes obtenidas a través de la resonancia magnética, los cavernomas se muestran isointensos en T1 e hiperintensos en T2 y se realzan con la administración de contraste en forma homogénea. Se ha descrito la presencia de un halo perilesional con señal hipointensa, como manifestación de depósito de hemosiderina, similar al observado en los cavernomas intraparenquimatosos, aunque esto es raro. ^{1,2, 9}

La tomografía axial computarizada de columna puede mostrar erosión o ensanchamiento del foramen intervertebral, pero la presencia o no de dicho hallazgo no aporta una especial ayuda para el diagnóstico diferencial.^{1, 2} Este último incluye: neurinomas, meningiomas, linfomas, metástasis y discos extruidos. Los neurinomas suelen no ser tan delimitados como los cavernomas; los meningiomas tienen base de implantación amplia; los linfomas no agrandan el foramen intervertebral y suelen ser isointensos en T2; las metástasis producen marcada erosión de las estructuras óseas adyacentes y los discos extruidos suelen tener continuidad con el espacio intervertebral. ^1,10

Para los cavernomas sintomáticos el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica; ^{1, 10} asimismo, se han registrado casos en los cuales se ha aplicado radioterapia tras la resección quirúrgica incompleta de un cavernoma, donde los resultados obtenidos son pocos concluyentes.¹

Las malformaciones vasculares del raquis son poco frecuentes, de manera que resulta importante considerar como diagnóstico diferencial las compresiones extradurales, pues a pesar de su benignidad histológica pueden ser potencialmente lesivas, para lo cual la cirugía constituye el tratamiento ideal.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Iglesias S, Eyerbe J, Sarosa JL, Sousa P, Torres C, Ruiz Barne P. Cavernoma raquídeo epidural en reloj de arena: presentación de un caso y revisión de la literatura. Neurocir. 2008; 19(3):248-53.

2. Cortés Vela JJ, Concepción Aramendia L, Ballenilla Marcos F, Gallego León JI, González Espinola San Gil J. Malformaciones cavernosas intracraneales: espectro de manifestaciones neurorradiológicas. Radiol. 2011. http://www.elsevier.es/sites/default /files/elsevier/eop/S0033-8338(11)00354-7.pdf

3. Yadla S, Jabbour PM. Shenkar R, Shi C, Campbell PG, Awas IA, et al. Cerebral cavernous malformations as a disease of vascular permeability: from bech to bedside with. Neurosurg Focus. 2010; 29(3): E4.

4. Hatiboglu MA, Iplikcioglu AC, Ozcan D. Epidural spinal cavernous angioma. Neurol Med Chir (Tokyo). 2006; 46:455-8.  

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8. Batra S, Lin D, Recinos PF, Zhang J, Rigamonti D. Cavernous malformations: natural history, diagnosis and treatment. Nat Rev Neurol. 2009; 5: 659-70.

9. Yun TJ, Na DG, Kwon BJ, RhoH G, Park SH, Suh YL, et al. ATI hyperintense perilesional signal aids in the differentiation of a cavernous angioma from other hemorrhagic masses. An J Neuroradiol. 2008; 29: 494-500.

10. Sanghvi D, Munshi M, Kulkarni B, Kumar A. Dorsal spinal epidural cavenous hemangioma: case repot and reviw of the literature. J Craniover Jun Spine. 2010;1 (2); 122-5.

11. Sarikaya-Seiwert S, Gierga K, Wessalowski R, Steiger HJ, Hänggi D. Solitary spinal epidural cavernous angiomas in children presenting with acute neurological symptoms caused by hemorrhage. J Neurosurg Pediatr. 2010; 5(1): 89-93.

 

 

Recibido: 13 de marzo de 2012.
Aprobado: 14 de abril del 2012.

 

 

Gerardo Téllez Gamayo. Hospital Clinicoquirúrgico Docente «Dr. Joaquín Castillo Duany», Punta Blanca s/n, Santiago de Cuba, Cuba.