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INTRODUCCIÓN
Los schwannoma (neurilemomas) son tumores de tejidos blandos que se originan en las células de Schwann de la vaina nerviosa en los nervios periféricos, craneales o viscerales, en cualquier parte del cuerpo. Es extremadamente inusual,1,2 con un bajo riesgo de transformación maligna (0,2 al 0,6 % de todas las neoplasias del organismo). (3
Las neoplasias retroperitoneales primarias son, en su mayoría, sarcomas de tejidos blandos. Mientras que las derivadas de tejido neural están comprendidas generalmente por los schwannoma, seguidos de los ganglioneuromas y los paragagliomas. 4
Se presentan predominantemente en mujeres entre la segunda y la quinta década de la vida. 1
Dado que el retroperitoneo es un territorio flexible, estas neoplasias están encapsuladas y son generalmente únicas, de crecimiento lento y no invasivo, pudiendo alcanzar gran tamaño sin causar síntomas, por lo que el diagnóstico suele ser incidental, durante pruebas de imagen realizadas por otro motivo. Se encuentran en cabeza, cuello y superficies flexoras de las extremidades, rara vez en pelvis y retroperitoneo.5
Los schwannomas tienen ubicación retroperitoneal en 1% a 3% de los casos. Se consideran tumores benignos. Causan síntomas por compresión con bajo riesgo de maligniza. El diagnóstico imagenológico es inespecífico; y la cirugía, la opción terapéutica.6
Estudios consultados abogan por la tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética (RM) y ecografía abdominal como las técnicas de imagen para su diagnóstico, aunque su confirmación necesita del estudio anatomopatológico para realizar el diagnóstico diferencial.
El tratamiento de elección para los schwannomas retroperitoneales es la resección quirúrgica con márgenes libres, dado su potencial de malignización, con bajo riesgo de recidiva. El diagnóstico definitivo se obtiene mediante el estudio histopatológico, con baja sospecha clínica. 7
Dado su baja incidencia, se presenta el siguiente caso de un paciente masculino, de mediana edad, con un schwannoma de localización retroperitoneal, atendido en el Hospital Oncológico Provincial María Curí, de la provincia Camagüey.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta el caso de un paciente masculino, color de piel negro, de 47 años de edad, con antecedentes de salud aparente. Acude a consulta de clasificación en abril de 2020, refiriendo que desde hacía un mes presentaba dificultad para orinar, llegando a la retención aguda de orina (RAO); para esto último en particular, se le colocó sonda uretrovesical. Manifestó, además, dificultad para defecar. Por todo lo anterior se inició estudio para diagnóstico y tratamiento.
Al examen físico se constató: piel y mucosa normales; abdomen plano, que evidenció los movimientos respiratorios, depresible y sin dolor a la palpación; regiones inguinales normales. Tacto rectal: esfínter tónico, ampolla rectal vacía, próstata aumentada de tamaño grado IV consistencia fibromuscular, superficie lisa, móvil, no dolorosa. Pene y testículos: normales.
Se realizó biopsia de próstata transrectal, la cual informó tumor benigno de vainas nerviosas mielínicas periféricas (schwannoma).
Complementarios realizados: hematocrito: 0,34%; creatinina: 102 mmol/L; glucemia: 8,6 mmol/L; LDH: 582 U/I; PSA total: 6,03 mgr/l; minicultivo: + 100 000 colonias/ml E. Coli.
Ultrasonido: vejiga de aspecto normal. Por detrás de la próstata se observó imagen T retrovesical de 60x68mm. (Fig. 1)
Fig. 1 Vista de imagen de ultrasonido, la cual mostró imagen tumoral retrovesical de 60x68mm por detrás de la próstata.
TAC abdominal: evidenció, por detrás de la pared vesical y anterior al recto, una imagen ocupativa de espacio, hipodensa irregular que realzaba discretamente el contraste, con calcificaciones groseras de 72x52 mm.
Recibió tratamiento quirúrgico en el Hospital Provincial Docente Oncológico María Curie, de Camagüey. La laparotomía exploradora informó de una masa tumoral retrovesical en íntimo contacto con la pared posterior y piso vesical, sin evidencias de infiltración de está. Se realizó exéresis completa del tumor y se envió a departamento de Anatomía Patológica. El corte histológico de la muestra corroboró el diagnóstico de shwannoma retrovesical. (Fig. 2)
La evolución del paciente fue favorable. Actualmente se encuentra sin tratamiento médico, en seguimiento periódico y sin presencia de recidiva.
DISCUSIÓN
Los schwannoma son tumores raros, pero deben tenerse en cuenta como diagnóstico diferencial de los tumores retroperitoneales. Casi todos son benignos, pero se han reportado casos de degeneración maligna, en especial cuando se asocian a neurofibromatosis. Su presentación clínica depende de la localización dentro del retroperitoneo, pero pueden encontrarse incidentalmente en imágenes de rutina. (6
El schwannoma ha de considerarse dentro del diagnóstico diferencial de los tumores mesenquimales. Aunque es una entidad benigna, presenta potencial de malignización y se asocia con la neurofibromatosis. Dado que el retroperitoneo es un territorio flexible, estos tumores pueden alcanzar grandes tamaños sin causar síntomas, como sucede con el caso descrito, donde el diagnóstico ocurrió de forma casual, durante pruebas de imagen realizadas por otro motivo.8
El primer tumor de nervios periféricos fue descrito en 1910, y no fue hasta 1935 que Arthur Purdy Stout lo denominó neurilemoma o schwannoma, al estudiar la histogénesis e identificar la célula de Schwann como principal elemento constituyente.9
Almeida Esquivel y colaboradores1 observaron la presentación de esta patología en una mujer joven, coincidiendo con otros reportes existentes en la literatura científica, los cuales documentan una mayor incidencia en el sexo femenino, con una edad que oscila entre la segunda y quinta décadas de la vida. En el caso objeto de esta publicación, se trataba de un hombre relativamente joven. Alventosa Matéu y colaboradores (8) subrayan que el tratamiento de elección para los schwannoma retroperitoneales es la resección quirúrgica con márgenes libres, dado su potencial de malignización, con bajo riesgo de recidiva, mientras que el diagnóstico definitivo se obtiene mediante el estudio histológico.
Dada la baja incidencia del schwannoma retroperitoneal, el diagnóstico preoperatorio es difícil. Su forma de presentación en el caso en cuestión fue inusual, con un cuadro clínico a predominio de síntomas del tracto urinario bajo, de manera que es importante considerarlo como diagnóstico diferencial en pacientes con dicha sintomatología.
