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Introducción
Las enfermedades reumáticas constituyen un grupo, cuyas características distintivas consisten en un curso crónico, afectación inmunitaria incluida y presencia de manifestaciones articulares y extraarticulares. Aunque de forma general suelen tener una preferencia de incidencia en la edad adulta, por encima de los 50 años de edad; también pueden presentarse durante la adolescencia y la infancia; como es el caso de la artritis idiopática juvenil (AIJ).1,2
La AIJ es el término que se utiliza para describir un grupo de trastornos musculoesqueléticos presentes durante la infancia y la adolescencia y cuyo elemento común es la presencia de artritis en distintas articulaciones. Este grupo de enfermedades tiene una evolución hacia la cronicidad y son una causa frecuente de dolor, inflamación articular, discapacidad funcional y disminución de la percepción de calidad de vida relacionada con la salud. Como enfermedad ha tenido distintas denominaciones durante las últimas décadas; sin embargo, el término AIJ es el más recomendado para referirse a esta afección.3
Su causa se desconoce, aunque existen algunos elementos como la herencia, las sustancias tóxicas y las infecciones que se han relacionado con el inicio de la enfermedad. Generalmente se presenta antes de los 16 años de edad, pero se han reportado casos en lactantes de 6 meses de nacido. Se describen seis formas clínicas de la enfermedad: AIJ sistémica, poliartritis seropositiva, poliartritis seronegativa, oligoartritis, artritis más entesitis y artropatía psoriásica; cada una de ellas tiene características distintivas, criterios diagnósticos propios y se corresponden con futuras afecciones en la edad adulta.4,5
Las manifestaciones clínicas son variadas y en correspondencia con cada una de las formas clínicas. El tratamiento de la enfermedad incluye el uso de antinflamatorio no esteroideos, glucocorticoides y fármacos modificadores de la enfermedad y puede ser diferente en relación a la forma clínica que se presente. De forma general se describe como una de las afecciones que mayor discapacidad genera en edades tempranas de la vida.5,6
Es considerada una enfermedad proco frecuente, algunos autores la consideran como rara. En Ecuador, a pesar de existir bastante literatura al respecto, en la práctica médica diaria existe dificultad y retraso en el diagnóstico de la enfermedad; lo que condiciona presencia de complicaciones y deformidades secundarias al proceso inflamatorio mantenido.2,7
Teniendo en cuenta la poca frecuencia con que se diagnóstica la AIJ en el contexto ecuatoriano y la importancia que reviste el diagnóstico temprano de la enfermedad para minimizar las complicaciones y deformidades articulares, el propósito de este estudio es presentar el caso de un adolescente con manifestaciones clínicas de AIJ de 3 años de evolución y que presenta deformidades en las rodillas que limitan su capacidad funcional y calidad de vida: por lo tanto, se considera un reporte válido para la comunidad médica.
Caso clínico
Se trata de un adolescente masculino de 14 años de edad que acudió a consulta de reumatología refiriendo los padres historia de dolor e inflamación articular de más de 3 años de evolución que interesó, en distintos momentos, rodillas, codos y pequeñas articulaciones de las manos. El cuadro articular se acompaña de manifestaciones generales dadas por la presencia de cansancio, fatiga y decaimiento frecuente y de intensidad variable. El paciente había sido valorado en múltiples ocasiones por medicina general y especialistas en pediatría y traumatología, sin llegar al diagnóstico definitivo. Ha llevado tratamiento en varias ocasiones con antinflamatorios no esteroideos del tipo del ibuprofeno y el diclofenaco por periodo de tres a 5 días aliviando las manifestaciones clínicas, pero reapareciendo días después de suspender la medicación. Con estos antecedentes se decide ingresar el caso para un mejor estudio, diagnóstico y conducta terapéutica.
Como datos positivos al examen físico se identificó la presencia de dolor a la digitopresión de pequeñas articulaciones de las manos, maniobra de Pullison positiva bilateral, dolor a la movilización de ambos codos y hombros, pero sin limitación de la movilidad. Se identifica aumento de volumen de ambas rodillas, con calor local, limitación dolorosa de la movilización bilateral y engrosamiento de ambas articulaciones (pannus articular) (Fig.).
Fig. -Hipotrofia bilateral de cuádriceps femoral, aumento de volumen y deformidad en ambas rodillas, con predominio de la derecha.
Con la información recopilada durante el interrogatorio y el examen físico se procede a solicitar exámenes complementarios que muestran anemia ligera (10,8 g/L), proteína C reactiva en 12 mg/dL y positividad del factor reumatoide (512 UI/mL). Se identificó función hepática y renal dentro de parámetros normales.
Se realizaron estudios imagenológicos como fueron radiografías de tórax posteroanterior, de manos y pies anteroposterior y de ambas rodillas con carga. Como datos significativos se reportó la presencia de osteopenia yuxtaarticular en ambas manos sin otro tipo de lesión ósea. La ecografía abdominal no mostró alteraciones y en la ecografía de ambas rodillas se informó engrosamiento sinovial moderado con presencia de líquido sinovial articular aumentado y a nivel de la bursa subcuadricipital de ambas rodillas; también se informó calcificaciones a nivel del tendón rotuliano derecho.
Con estos resultados se confirma el diagnóstico de AIJ y se comienza tratamiento con 10 mg de prednisona, 7,5 mg de methotrexato semanal y 5 mg de ácido fólico semanales; se prescribió antinflamatorios no esteroideos solo por razones necesarias. Se mantuvo hospitalizado durante 15 días recibiendo tratamiento rehabilitador para cooperar con la disminución del dolor y el mejoramiento de los rangos de movimientos.
Después de 15 días fue dado de alta con una mejoría notable de su estado de salud, con un valor de escala visual análoga de dolor en dos y con el mejoramiento de los rangos de movimiento articular. En la actualidad se mantiene evolucionando satisfactoriamente y lleva alrededor de un año en seguimiento en consulta externa sin que se hayan presentado exacerbaciones de la actividad clínica de la enfermedad.
Discusión
La AIJ es una enfermedad con una frecuencia de presentación baja y cuyos criterios diagnósticos dependen de la forma clínica de presentación. Estos elementos hacen que en la mayoría de las ocasiones el diagnóstico sea demorado o erróneo. Al ser una enfermedad multisistémica es necesario hacer el diagnóstico diferencial con otras enfermedades, lo cual en muchas ocasiones retrasa el diagnóstico definitivo de la enfermedad.3,6,8
En el caso que se presenta es un adolescente de 14 años que llevaba, en el momento de la consulta, 3 años con manifestaciones articulares, por lo que se puede plantear que la enfermedad comenzó a manifestarse alrededor de los 11 años de edad. Esto se corresponde con lo reportado en la literatura relacionado con la edad de comienzo de la AIJ, en lo cual existe consenso que es antes de los 16 años de edad.4,5,9
Desde el punto de vista articular se recogió el antecedente de un cuadro inflamatorio poliarticular que, aunque puede estar presente en otro tipo de enfermedades, es indicativo de afección reumática. Ante su presencia se debe orientar la realización de exámenes de laboratorio para confirmar o descartar alguna forma clínica de AIJ basado en sus criterios diagnósticos. Como toda afectación inmunológica el diagnóstico resulta difícil y en ocasiones debe de reorientarse el mismo ya que se debe evaluar a todo paciente con AIJ como si fuera el diagnóstico inicial en cada consulta. Existen reportes como el realizado por Strickler y otros,10) quienes describen que durante el curso evolutivo de la AIJ en no pocas ocasiones es necesario realizar cambios en el diagnóstico debido a la aparición de nuevas manifestaciones clínicas.
Este hecho se justifica ya que, en el caso de las enfermedades reumáticas secundarias a afectación del sistema inmunitario, las manifestaciones clínicas no aparecen de forma rápida; es necesario que el profesional de la salud haga investigue por manifestaciones que pueden haber sucedido meses o años previos y que en ocasiones pasen desapercibida. Por eso inicialmente puede existir diagnóstico compatible con una forma clínica y que este deba ser reorientado meses o años posteriores ante la aparición de otras manifestaciones clínicas.7
El cuadro articular se acompañó de manifestaciones generales que forman parte de las manifestaciones extraarticulares de la enfermedad. Se describe que las forma clínica sistémica puede ocasionar manifestaciones clínicas y complicaciones en distintos órganos y sistemas de órganos del cuerpo humano.4,8 A pesar de no encontrarse hasta el momento de realizar este reporte evidencias de daño sistémico, es un elemento que debe monitorearse en las consultas de seguimiento que se planificarán en este caso; la identificación precoz de las mismas puede ser un elemento que haga la diferencia entre la evolución favorable y no favorable de la enfermedad.8
En relación con los exámenes complementarios los resultados muestran una anemia ligera que puede ser secundaria al proceso inflamatorio con disminución de la producción de eritropoyetina por el riñón, este tipo de anemia puede presentarse en otras afecciones crónicas que tengan al proceso inflamatorio como base patogénica. Sin embargo, el elemento que sustenta en cierta medida el diagnóstico de la enfermedad es la positividad del factor reumatoide; lo cual constituye un elemento fundamental en los criterios diagnósticos de algunas de las formas clínicas de la AIJ.7,11
El tratamiento prescrito se basa en la utilización de glucocorticoides y del methotrexato como fármaco modificador de la enfermedad (FAME). El uso de methotrexato ha sido señalado como el FAME de primera línea en el tratamiento de la AIJ y otras enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide.4,12 En caso de respuesta, respuesta inadecuada o intolerancia al uso de methotrexato se pueden probar con otros FAME, inmunosupresores o terapia biológica.13
La AIJ es una enfermedad incapacitante y representa una de las enfermedades que más afecta la percepción de calidad de vida de los niños; es necesario que los profesionales de la salud estén alertas ante la presencia de manifestaciones clínicas o complicaciones compatibles con la enfermedad con la finalidad de realizar un diagnóstico temprano y comenzar a la mayor brevedad con fármacos para controlar su actividad clínica. De esta forma no solo se estaría colaborando con el mejoramiento del estado de salud del paciente; sino también con el de sus familiares.
Conclusiones
La AIJ es una enfermedad rara cuyo diagnóstico se dificulta en ocasiones, lo que retrasa la atención y favorece las complicaciones resultantes del proceso inflamatorio mantenido. Se presenta en edades tempranas de la vida, con manifestaciones articulares y extraarticulares que diferencian cada una de sus formas clínicas de presentación. El diagnóstico es diferenciado para cada forma clínica e incluye elementos clínicos y de laboratorio. El uso de esteroide y methotrexato como FAME se considera la combinación terapéutica de elección en la mayoría de las formas clínicas de presentación.
