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Introducción
Las enfermedades reumáticas son un grupo de enfermedades inflamatorias sistémicas que afectan el tejido conjuntivo.1 Comprenden un heterogéneo grupo de enfermedades inflamatorias con un mecanismo inmunopatogénico común que provocan un daño tisular a una gran diversidad de órganos y sistemas y cursan con hallazgos histopatológicos similares.2,3
Se calcula que el 15 % de los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) tienen una enfermedad del tejido conectivo subyacente. Las EPID han emergido como una causa mayor de muerte en las enfermedades reumáticas.4
Estas enfermedades son poco frecuentes, con datos de prevalencia de 81/100 000 en hombres y 67/100 000 en mujeres y con una tasa de incidencia anual de 26-31/100 000 habitantes en mujeres y hombres, respectivamente.5 En Cuba no existen datos concretos sobre estas enfermedades, se agrupan en las afecciones crónicas no transmisibles que agreden al sistema respiratorio, pero no se difiere específicamente valores de prevalencia poblacional.
La afectación pulmonar en el curso de las enfermedades reumáticas es una coincidencia infrecuente en cuanto a la diversidad clínico-radiológica y funcional de sus manifestaciones. La afectación pulmonar se considera la primera causa de muerte en algunas de ellas según estudios recientes.5,6 Se diagnostican mensualmente gran cantidad de pacientes con alteraciones respiratoria por EPID a nivel global. En el periodo de enero de 2020 a enero de 2021 se reportó que los diagnósticos a nivel mundial sumaron un total de 11 728.7
Se diseñó la presente investigación con el objetivo de describir el comportamiento clínico y radiológico de la enfermedad intersticial difusa sintomática en pacientes diagnosticados con enfermedades reumáticas.
Métodos
Se realizó un estudio observacional descriptivo transversal en el periodo comprendido entre enero de 2020 a enero de 2021 en el Servicio de Neumología del Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Arnaldo Milián Castro. La población estuvo compuesta por 33 pacientes diagnosticados con EPID sintomática secundaria a enfermedades reumáticas. Se incluyó la totalidad de los pacientes con diagnóstico de EPID, por lo que no fue necesario aplicar fórmulas para el cálculo del tamaño de la muestra ni métodos estadísticos para conformarla. Se utilizaron los métodos de análisis y síntesis para la revisión bibliográfica más actualizada tanto nacional como internacional. Se procedió a la revisión exhaustiva de las historias clínicas de los pacientes cuya información se plasmó en una planilla de recolección de datos elaborada por los autores, con previa autorización por el director del centro.
Las variables estudiadas fueron epidemiológicas: edad, sexo, color de la piel (según observación), hábito de fumar (según fuese fumador independientemente del número de cigarrillos fumados o exfumador de menos de 1 año), antecedentes patológicos familiares (APF) de enfermedades reumáticas y comorbilidades. En cuanto a las variables clínicas se tuvieron en cuenta: el diagnóstico de enfermedad del colágeno, manifestaciones clínicas, secuencia diagnóstica de la manifestación respiratoria y las enfermedades reumáticas, retraso diagnóstico (según el intervalo desde el inicio de los síntomas respiratorios hasta la conclusión diagnóstica), hallazgos imagenológicos y patrón espirométrico.
Con los datos obtenidos se confeccionó una base de datos en el programa Excel 16.0 que permitió homogenizar la información recopilada. Se utilizó el programa estadístico Statistical Packed for Social Science (SPSS), versión 17.0 para Windows, con la finalidad de realizar, de forma automatizada, el procesamiento de la información. Para caracterizar la muestra según las variables de interés se usaron frecuencias absolutas y relativas expresadas en número y porcentaje para las variables cualitativas; en el caso de las variables cuantitativas se obtuvo el promedio y la desviación estándar como medidas de tendencia central.
Se cumplieron estrictamente los principios éticos establecidos en las normas relacionadas con el uso de historias clínicas, así como los parámetros que determina el Reglamento Ético Interno del centro hospitalario con la no divulgación de información personal ni alteración de los datos obtenidos, siguiendo los principios éticos de la investigación científica de beneficencia, no maleficencia, justicia y autonomía. Se solicitó el consentimiento informado de todos los participantes para la obtención de los datos.
Resultados
La tabla 1 muestra que hubo un predominio de féminas con 25 casos (75,7 %), cuya mayoría (32,0 %) se distribuyó en el grupo de 50 a 59 años. La relación mujer/hombre fue 3:1. Eran blancos en 29 casos (87,9 %), con predominio del sexo femenino (23; 92,0 %). Hubo mayor afectación por el tabaquismo en hombres con igual representación entre fumadores y no fumadores (50,0 %, respectivamente). La mayoría de los pacientes tenía APF de enfermedades reumáticas (60,6 %). Prevalecieron las afecciones cardiovasculares en un tercio de la muestra (33,3 %), seguidas de la diabetes mellitus (18,2 %).
Tabla 1 Distribución de pacientes según las variables epidemiológicas
| Variables epidemiológicas | Sexo | Total | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|
| Femenino | Masculino | |||||
| No. | % | No. | % | No. | % | |
| Edad (años) | ||||||
| < 40 | 1 | 4,0 | 0 | 0,0 | 1 | 3,0 |
| 40-49 | 6 | 24,0 | 4 | 50,0 | 10 | 30,3 |
| 50-59 | 8 | 32,0 | 1 | 12,5 | 9 | 27,3 |
| 60-69 | 7 | 28,0 | 3 | 37,5 | 10 | 30,3 |
| 70 o más | 3 | 12,0 | 0 | 0,0 | 3 | 9,1 |
| Total | 25 | 75,7 | 8 | 24,2 | 33 | 100 |
| Color de la piel | ||||||
| Blancos | 23 | 92,0 | 6 | 75,0 | 29 | 87,9 |
| No blancos | 2 | 8,0 | 2 | 25,0 | 4 | 12,1 |
| Tabaquismo | ||||||
| Sí | 3 | 12,0 | 4 | 50,0 | 7 | 23,1 |
| No | 22 | 88,0 | 4 | 50,0 | 26 | 78,7 |
| Antecedentes patológicos familiares de enfermedades reumáticas | ||||||
| Sí | 14 | 56,0 | 6 | 75,0 | 20 | 60,6 |
| No | 11 | 44,0 | 2 | 25,0 | 13 | 39,3 |
| Comorbilidades | ||||||
| Afecciones cardiovasculares | 11 | 44,0 | 0 | 0,0 | 11 | 33,3 |
| Diabetes mellitus | 6 | 24,0 | 0 | 0,0 | 6 | 18,2 |
| Neumopatía obstructiva | 4 | 16,0 | 0 | 0,0 | 4 | 12,1 |
| Hipertensión pulmonar | 1 | 4,0 | 1 | 12,5 | 2 | 6,1 |
| Neoplasia | 1 | 4,0 | 1 | 12,5 | 2 | 6,1 |
Fuente: Historia clínica.
La tabla 2 revela que la toma intersticial fue estadísticamente significativa e involucró al 81,8 % de los casos, le siguió la afectación pleural (21,2 %) y las broncopatías (9,1 %); en tanto los pulmones encogidos y los nódulos reumatoideos solo agruparon al 6,1 y al 3,1 %, respectivamente.
Tabla 2 Distribución de pacientes según enfermedad del colágeno diagnosticada y afectación pulmonar predominante
| Enfermedad del colágeno | Manifestación pulmonar predominante | ||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No. | Intersticial | Pleuritis | Broncopatía | Pulmones encogidos | Nódulos reumatoideos | ||||||
| No. | % | No. | % | No. | % | No. | % | No. | % | ||
| Esclerodermia | 10 | 9 | 90,0 | 0 | 0,0 | 2 | 20 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 |
| Artritis reumatoidea | 9 | 7 | 77,7 | 2 | 22,2 | 1 | 11,1 | 0 | 0,0 | 1 | 11,1 |
| Lupus eritematoso | 7 | 4 | 57,1 | 2 | 28,6 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 |
| Enfermedad mixta del tejido conectivo | 5 | 5 | 100 | 1 | 20,0 | 0 | 0,0 | 2 | 40,0 | 0 | 0,0 |
| Polimiositis | 1 | 1 | 100 | 1 | 100 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 |
| Enfermedad indiferenciada | 1 | 1 | 100 | 1 | 100 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 |
| Total | 33 | 27 | 81,8 | 7 | 21,2 | 3 | 9,1 | 2 | 6,1 | 1 | 3,1 |
Fuente: Historia clínica.
En la tabla 3 se registró las principales manifestaciones clínicas: la disnea fue el síntoma predominante (84,8 %), seguido de la presencia de estertores (78,8 %), en tanto la tos también afectó a más de la mitad de los casos y tuvo un carácter cardinal junto a la disnea, como motivo frecuente de consulta.
Tabla 3 Distribución de pacientes según las manifestaciones clínicas
| Manifestaciones clínicas | Total | |
|---|---|---|
| No. | % | |
| Disnea | 28 | 84,8 |
| Estertores | 26 | 78,8 |
| Tos | 21 | 63,6 |
| Síndrome general | 11 | 33,3 |
| Otros | 3 | 9,1 |
Fuente: Historia clínica.
La figura muestra que el crepitante velcro fue el tipo de estertores con más frecuencia auscultado en los pacientes del estudio (42,4 %); cabe señalar que en el 21,2 % de los pacientes no se constataron ruidos pulmonares anormales.
La tabla 4 muestra que los patrones intersticiales se presentaron en 26 pacientes (78,8 %). Estos se diferenciaron predominantemente en patrón neumonitis intersticial no específica (NINE) en 15 casos y neumonitis intersticial usual (NIU) en 11 casos, que representó el 45,5 y 33,3 %, respectivamente.
Tabla 4 Distribución de pacientes según hallazgos imagenológicos
| Hallazgos imagenológicos | Tipo de enfermedades reumáticas |
Total n = 33 |
||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
|
AR n = 9 |
ES n = 10 |
LES n = 7 |
EMTC n = 5 |
EITC n = 1 |
Polimiositis n = 1 |
|||||||||
| No. | % | No. | % | No. | % | No. | % | No. | % | No. | % | # | % | |
| Patrón NIU | 4 | 44,4 | 3 | 30,0 | 2 | 28,6 | 1 | 20,0 | 1 | 9,1 | 0 | 0,0 | 11 | 33,3 |
| Patrón NINE | 3 | 33,3 | 6 | 60,0 | 2 | 28,6 | 4 | 80,0 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 15 | 45,5 |
| Pulmones encogidos | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 2 | 40,0 | 0 | 0 | 0 | 0,0 | 2 | 6,1 |
| Patrón nodular | 1 | 11,1 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 1 | 3,0 |
| Pleuresía | 2 | 22,2 | 0 | 0,0 | 3 | 42,9 | 1 | 20,0 | 0 | 0,0 | 1 | 10,0 | 7 | 21,2 |
| Otros | 0 | 0,0 | 2 | 20,0 | 2 | 28,6 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 | 1 | 10,0 | 5 | 15,2 |
Leyenda: AR: artritis reumatoide; ES: esclerosis sistémica; LES: lupus eritematoso sistémico; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; EITC: enfermedad intersticial del tejido conectivo; NINE: neumonitis intersticial no específica; NIU: neumonitis intersticial usual.
Fuente: Historia clínica.
Discusión
Las enfermedades del tejido conectivo han afectado frecuentemente a féminas alrededor de los 40 años.5,8 En el actual estudio se encontró edades superiores, dado que los pacientes con repercusión respiratoria por lo general tenían un mayor tiempo de diagnóstico de la enfermedad reumática.
Varios estudios acerca de las enfermedades reumáticas reportan su mayor frecuencia en el sexo femenino, con una relación mujer/hombre marcadamente positiva, sobre todo para la artritis reumatoide, la esclerosis sistémica y el lupus eritematoso sistémico. Se declaran elevadas proporciones a favor de la mujer, específicamente en el lupus donde alcanza 9:1 y la esclerosis sistémica 7:1.8,9. En cambio, una investigación realizada por Vargas y otros,10 de un total de 56 pacientes sometidos a biopsia pulmonar, el 55,4 % fueron hombres y la mediana de edad fue de 67 años.
A tono con datos publicados por la Sociedad Cubana de Reumatología en estudios recientes, son las mujeres las más afectadas por las enfermedades reumáticas, con una media de edad de 41,6 años, una década más jóvenes que los casos de esta serie, a pesar de tratarse contemporáneamente del mismo país.11 Un estudio cubano de 34 casos con esclerodermia reporta un elevado porciento de blancos (70,4 %) e igualmente con franco predominio en el sexo femenino,12) tal como se muestra en la presente investigación.
El tabaquismo no se comportó como un factor predominante en la muestra de estudio. En cambio, se han encontrado asociación entre lesiones pulmonares en enfermedades reumáticas y la exposición a humo de cigarro o ambiental. Un estudio colombiano12 considera al hábito tabáquico como un factor de riesgo con peso por el daño ocasionado al sistema respiratorio y su asociación con la EPID secundaria a enfermedades reumáticas, principalmente en la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico.
Pinillos Robles13 afirma que en el diseño del estudio de epidemiología genética de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (COPD Gene Study), el 8 % de los fumadores tenía anomalías pulmonares intersticiales en la TACAR. La presencia de EPID se asoció con una probabilidad significativa en personas con antecedentes de tabaquismo y una exposición mayor al humo del tabaco.
El predominio de la comorbilidad cardiovascular involucró a féminas mayores de 50 años, por tratarse de una edad en que se pierde la protección de los estrógenos y el riesgo se equipara al de los hombres. Además, tenían un mayor tiempo de evolución de la colagenopatía y el consumo de antiinflamatorios esteroideos y no esteroideos (AINE), lo que aumentó la susceptibilidad a hipertensión arterial o cardiopatías.
Similares mecanismos fisiopatológicos, fundamentalmente el uso de esteroides, explican la alta prevalencia de diabetes mellitus; mientras que el tabaquismo y la afectación de la vía aérea distal por bronquiolitis predispusieron a la aparición de las broncopatías obstructivas. En la serie publicada por Vargas,10) el 75 % de los pacientes tenía comorbilidades, de las cuales la más frecuente fue la hipertensión arterial (32,1 %), seguida de hipotiroidismo e hipercolesterolemia.
El predominante número de pacientes con toma intersticial no fue inesperado, aunque superó las cifras reportadas por diversos autores.10,11,12 La EPID asociada a conectivopatías tiene mejor pronóstico que la idiopática. La raza negra y asiática, los varones, la afectación cardiaca y el inicio temprano de la enfermedad están asociados a la afectación intersticial más grave.2,13
En la esclerodermia, enfermedad más implicada en esta serie, se recogió una alta prevalencia de compromiso intersticial. Estudios poblacionales reconocen que puede afectar al 80 % de los pacientes con la forma difusa y de un 20-40 % con la forma limitada. Es la enfermedad reumática que más se asocia a las intersticiopatías, incluso años antes de aparecer estigmas físicos del tejido conectivo que motiven su sospecha clínica.12,14
La participación intersticial y pleural son las fundamentales en la generalidad de las colagenopatías, especialmente para la esclerosis sistémica y la artritis reumatoide, a diferencia del lupus donde la enfermedad pleural ocupa un primer lugar y puede marcar la diferencia cuando aparece precozmente; mientras la toma intersticial se reserva para estadios más avanzados de la enfermedad y varía de un 5-19 % según la serie consultada.13,14,15
La afectación pleural aislada se considera casi obligatoria en este tipo de pacientes;14 sin embargo, en el actual estudio constituyó la segunda manifestación más frecuente, sin alcanzar las cifras habitualmente reportadas. Este hecho está justificado por el curso casi silente que pueden tener muchas de las pleuritis, donde el dolor torácico suele solaparse con síntomas osteomioarticulares de las enfermedades reumáticas de base y ofrecer buena respuesta al tratamiento con antinflamatorios no esteroideos. La participación pleural consigue un mayor predominio en autopsias que en estudios clínicos, por ejemplo en el lupus, cuyos estudios necrópsicos aportan un 50-83 % de positividad; en cambio, los derrames pleurales se observan en un 16-50 % de los casos.2,15 Los pulmones encogidos se han descrito casi exclusivamente para el lupus.15 En este estudio se observó en dos pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo, lo que no constituyó un resultado fortuito por tratarse de un síndrome de solapamiento.
El carácter preponderante de la disnea y la tos concuerda con el gran número de casos con afectación intersticial, aunque la tos acompañó también a pacientes con pleuresías. De forma similar, datos publicados al respecto coinciden en que son los síntomas más frecuentes; sobre todo en la artritis reumatoide, si bien la tos en pacientes con esclerosis sistémica no constituye una norma.3,16
Los estertores tipo velcro son un hallazgo físico prácticamente constante si el daño es intersticial, sobre todo cuando las entidades reumatológicas y respiratorias están bien establecidas. En el lupus, la presencia de dolor de tipo pleurítico es el síntoma habitual ante el compromiso pleural, que además se caracteriza por disnea y tos. En el resto de las enfermedades reumáticas las manifestaciones clínicas tienen un comportamiento análogo.5,13,16
Varios autores encuentran un mayor retraso en el diagnóstico de la manifestación respiratoria, lo que atribuyen fundamentalmente a una clínica insidiosa o a una afectación subclínica de la enfermedad. El organismo podría adaptarse a las alteraciones si los cambios ocurren de una forma lenta; los cuales se manifestarían mediante pruebas funcionales respiratorias.15,16
Las manifestaciones respiratorias pueden anteceder al diagnóstico de las enfermedades reumáticas y tal como describe la mayoría de la literatura esto ocurre, sobre todo, para la artritis y la esclerosis, fundamentalmente en el caso de las pleuresías y la enfermedad intersticial, a pesar de no encontrarse evidencia estadística significativa en el estudio.15,17
Los hallazgos imagenológicos son generalmente consecuentes con el tipo de afectación respiratoria y resultan determinantes para la conclusión diagnóstica. La enfermedad intersticial pulmonar es menos frecuente en el lupus, pero un tercio de los pacientes asintomáticos presentan leves alteraciones en la TACAR; los hallazgos más usuales son el vidrio deslustrado asociado a reticulación intralobulillar, líneas septales interlobulillares y bandas parenquimatosas.17,18
Las pruebas funcionales respiratorias son fundamentales en la evaluación del compromiso respiratorio. A través de la espirometría se objetiva un patrón ventilatorio restrictivo, con disminución de la capacidad pulmonar total (TLC por sus siglas en inglés) y de la capacidad vital forzada (FVC por sus siglas en inglés). Existe un aumento del gradiente alveolo-arterial de oxígeno. En algunos casos se puede observar un patrón mixto con alteraciones obstructivas, sobre todo en caso de pacientes fumadores. En fases evolucionadas de la enfermedad se observa desaturación con el ejercicio físico, e incluso hipoxemia en reposo.18
La elevada frecuencia para el patrón restrictivo responde a la prevalencia de afectación intersticial, fundamentalmente aquellos con diagnóstico de esclerodermia, que de por sí puede causar restricción al comprometer otros componentes no parenquimatosos de la caja torácica.6 La mayoría de los estudios originales revisados encontraron un patrón restrictivo caracterizado por un descenso de la CVF y corroborado por la disminución de volúmenes pulmonares medidos por pletismografía.2,6,13,14,18
Las complicaciones respiratorias en las colagenopatías son habituales. Son de tipo y gravedad variables, dependiendo de la entidad. La afección pulmonar puede ser causa de morbilidad y mortalidad considerable. Por este motivo, es importante mantener un alto índice de sospecha y poder contar con las herramientas diagnósticas necesarias.18
Conclusiones
La enfermedad intersticial difusa predominó en mujeres blancas en el grupo etario de 50-59 años; el compromiso intersticial fue la manifestación respiratoria más frecuente y se asoció generalmente a artritis reumatoide y esclerosis sistémica; los APF de enfermedad reumatológica y los antecedentes patológicos personales de enfermedades cardiovasculares y endocrinas fueron los principales factores de riesgo identificados. Predominaron los patrones de neumonitis intersticial usual y la neumonía intersticial no específica como hallazgos imagenológicos, asociados a artritis reumatoide, la esclerosis sistémica. La secuencia diagnóstica apuntó hacia las enfermedades reumáticas como el debut del proceso. La disnea, la tos y los crepitantes velcro fueron síntomas y signos dominantes; el retraso diagnóstico fue menor de 1 año para la mayoría de los pacientes.
