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Introducción
El síndrome SAPHO es una enfermedad autoinflamatoria crónica propuesta por primera vez en 1987 por Chamot y otros.1 que engloba una serie de manifestaciones cutáneas y osteoarticulares que incluyen sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis. Estas manifestaciones conforman el acrónimo y permiten unificar diferentes cuadros clínicos descritos de forma independiente previamente.
Esta asociación entre lesiones cutáneas y osteoarticulares es reconocida desde 1960; sin embargo, no se conocía como tal hasta que la reumatóloga francesa Chamot acuñó el acrónimo “SAPHO” para describir le syndrome acne-pustulose-hyperostose-osteite, sobre la base de un estudio retrospectivo llevado a cabo por la Sociedad Francesa de Reumatología. Se trata de una enfermedad que se caracteriza por períodos de exacerbaciones y remisiones, cuya gravedad varía ampliamente entre los pacientes.2
La prevalencia estimada es 1/10,000 habitantes según la serie más grande de pacientes europeos, siendo infrecuente en Estados Unidos, Canadá y América Latina, principalmente en niños, adolescentes y adultos jóvenes, y no es común en personas mayores de 60 años. El predominio respecto al sexo supone actualmente una controversia, encontrando series con un predominio femenino, excepto en la presentación con acné severo el cual es más frecuente en hombres.1),(3),(4
Se considera un síndrome de origen multifactorial e involucra una combinación de componentes genéticos, infecciosos e inmunológicos, el cual se debe a una reacción autoinmune en personas genéticamente predispuestas y se desencadena posterior a la exposición ante un agente infeccioso.4
El síndrome de SAPHO es una condición recurrente; los pacientes experimentan períodos de exacerbación y remisión con severidades variables y las manifestaciones cutáneas y osteoarticulares no necesariamente se presentan juntas, en ocasiones, el inicio entre las manifestaciones tarda varios años. Los sitios generalmente afectados son las articulaciones del esqueleto axial y la pared torácica anterior. Para las lesiones cutáneas, la lesión informada con mayor frecuencia es la pustulosis palmoplantar; otras lesiones incluyen acné fulminante, conglobata y vulgar de moderado a grave, e hidradenitis supurativa.5
Dentro de los estudios imagenológicos, la gammagrafía es fundamental para encontrar zonas afectadas que son clínicamente silentes; ayuda a descartar infecciones y tumores; asimismo, tiene alta sensibilidad para detectar lesiones en articulaciones esternoclaviculares, que muestran una imagen en cabeza de toro, característica del síndrome SAPHO.3),(4
No se encontraron reportes similares concomitando estas dos entidades que tienen como punto en común el tratamiento con los mismos fármacos, por lo que se expondrá en el presente trabajo la presentación inusual de este caso.
Caso Clínico
Paciente masculino de 18 años de edad, con antecedente de esclerodermia localizada por biopsia hace 3 años, quien llevó tratamiento con metotrexate y colchicina durante 2 años, suspendido por buena respuesta.
Paciente debutó con lesiones eritematopustulosas 6 meses después, en palma de manos y planta de pies conllevando una descamación de las mismas y al mes de este episodio comienza con cuadro de sinovitis con eritema de rodilla derecha, luego rodilla izquierda, tobillos y cadera izquierda. Más tarde el paciente refiere, febrícula, dolor en pared anterior del tórax y región dorso lumbar de tipo inflamatorio, al examen físico se constata lesiones cutáneas eritematosas pápulo-pustulosas en cara, tronco anterior y posterior, (figura 1). Además, articulaciones condroesternales, apófisis dorsal baja y lumbares dolorosas, también dolor a la digitopresión en ambas articulaciones sacroilíacas.
Se realizan estudios complementarios reportando analítica sanguínea dentro de parámetros normales y se realizan estudios de imagen encontrándose en rayos X de columna vertebral; escoliosis dorsal discreta a la convexidad derecha. Se indicó imagen por resonancia magnética (IRM) sugestiva de una sacroileítis con presencia de edema óseo y gammagrafía ósea con tecnecio 99, la cual reveló múltiples zonas de captación observando imagen en cabeza de toro en las articulaciones esternoclaviculares y captación en articulación sacroilíaca, al momento del diagnóstico (figura 2).
Se decidió iniciar antiinflamatorios no esteroideos (AINE), primero ibuprofeno (400mg/8 h), luego indometacina (25mg/6 h) durante un periodo de 3 meses, mostrando respuesta parcial al tratamiento, ya que mejoró el dolor articular pero no en su totalidad, lo que condujo posteriormente a reevaluar dicha terapia por consulta externa decidiendo reincorporar el metotrexate (15mg/m2/semana) y colchicina (0.5mg/8 h), con la cual no había mostrado efectos adversos o contraindicación para su uso, evolutivamente se observó una respuesta satisfactoria a las modificaciones realizadas, por lo que se realizó una nueva gammagrafía ósea 3 meses posterior al diagnóstico para evaluar evolución la cual continuó reportando los hallazgos anteriormente descritos, con captación en articulación esternoclavicular, columna lumbar y articulación sacroilíacas (figura 3). Paciente ha presentado una evolución favorable con dicho tratamiento, llevando seguimiento por consulta externa.
Discusión
El síndrome de SAPHO es una enfermedad de la que se han reportado pocos casos en la literatura científica por su baja incidencia. El paciente presentó lesiones cutáneas compatibles con acné severo, hecho que concuerda con lo descrito en la literatura que tiende a presentarse con mayor frecuencia en el sexo masculino.8
Las manifestaciones cutáneas pueden ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad o estar ausentes. La mayoría de los pacientes (más del 70 %) desarrollan síntomas tanto cutáneos como osteoarticulares en un plazo de 2 años, aunque se han descrito intervalos más prolongados.6)
En este caso se reportaron lesiones cutáneas en un intervalo de 6 meses, pústulas palmoplantares acompañadas de manifestaciones osteoarticulares un mes después. Estudios previos han demostrado que casi todos los huesos y articulaciones pueden verse afectados en SAPHO, entre los cuales la pared torácica anterior es la región más comúnmente afectada, seguida de las regiones osteoarticulares axiales y periféricas. Las manifestaciones sistémicas, como fiebre y elevación de los marcadores inflamatorios, son poco comunes, pero se informan ocasionalmente, en el caso del paciente manifestó febrícula, pero todos sus estudios complementarios dentro de parámetros normales.6),(7
A pesar del buen pronóstico de la mayoría de los pacientes, SAPHO parece ser una enfermedad crónica con exacerbaciones y remisiones recurrentes, que socava gravemente la salud general de los pacientes y calidad de vida. Los exámenes radiológicos juegan un papel importante en el diagnóstico diferencial y evaluación de anomalías osteoarticulares, especialmente focos subclínicos.8
Actualmente, la gammagrafía ósea de cuerpo entero y la resonancia magnética son de uso común, lo que permite un diagnóstico precoz y más sensible en comparación con la radiografía convencional.8 Datos que avalan los hallazgos encontrados en el paciente al realizarle un IRM sugestiva de sacroiliítís con presencia de edema óseo, gammagrafía ósea la cual revela múltiples zonas de captación observando imagen en cabeza de toro en articulación esternoclavicular.
Los AINE generalmente se aceptan como medicamentos de primera línea en el síndrome de SAPHO. Los glucocorticoides y los fármacos modificadores de la enfermedad se seleccionan como tratamiento de segunda línea y se están convirtiendo en opciones de tratamiento cada vez más importante los inhibidores del TNF-γ y los bisfosfonatos. Algunos estudios retrospectivos han sugerido que los inhibidores del TNF-γ y los bisfosfonatos muestran mejores tasas de respuesta que los fármacos modificadores de la enfermedad y los glucocorticoides.9) En este caso se reevaluó el tratamiento de primera línea decidiendo reincorporar el metotrexate y colchicina, observando luego de 4 meses buena respuesta desde el punto de vista articular, no así, de las lesiones cutáneas, pues mantiene, el acné vulgar.
Existe la interrogante del comportamiento cronológico de ambas entidades según el manejo terapéutico, ya que en los primeros 6 meses luego de retirar el metotrexate y la colchicina, el paciente debutó con la sintomatología del síndrome de SAPHO, esto podría explicarse debido a la potente actividad antiinflamatoria de ambos fármacos y las propiedades inmunosupresoras del metotrexate que tienen la capacidad de inhibir las manifestaciones clínicas del síndrome logrando presuntamente de esta manera retrasar el cuadro clínico.
No se encontraron reportes similares concomitando estas dos entidades, teniendo en cuenta los solapamientos con otras entidades clínicas, los pacientes con síndrome de SAPHO deben distinguirse de los pacientes con otras enfermedades osteoarticulares, con o sin manifestaciones cutáneas, y otras enfermedades autoinflamatorias sistemáticas.6 Paciente se encuentra a la espera de nuevas evaluaciones terapéuticas por la escasa mejoría del acné, se tomará en cuenta el uso de la isotetrinoina (0,5mg/kg/6 meses) y terapia antibiótica durante 3-4 meses, con azitromicina (500 mg 3 veces por semana durante 12 semanas) y sulfaprim (1 tableta cada 12 h durante 10-15 días), por su efecto antimicrobiano, sometiéndose a controles periódicos.
El síndrome de SAPHO es una enfermedad poco frecuente, heterogénea, lo cual genera dificultades diagnósticas, en nuestro caso se describe un paciente que tenía el antecedente de una enfermedad autoinmune como ser la esclerodermia localizada, la cual probablemente pudo enmascarar la sintomatología clínica de este síndrome, manifestándose a la suspensión del tratamiento, es importante conocer las lesiones cutáneas y osteoarticulares que presenta la enfermedad, y utilizar terapia combinada para tratar ambas patologías y conocer las opciones terapéuticas alternativas para mejorar la calidad de vida del paciente.
