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INTRODUCCIÓN
Los quistes dermoides (QD) son lesiones benignas que se originan por el atrapamiento del epitelio germinal durante el cierre del filum terminal; son indoloros y de crecimiento lento y no tienen predilección por el sexo. A pesar de que pueden estar presentes al nacer y en pacientes de edad avanzada, la mayoría ocurre entre los 15 y los 35 años.1,2,3 En cuanto a sus características clínicas los QD se presentan como una masa blanda, indolora y desplazable que aparece en muchas regiones del cuerpo. Los quistes aumentan de tamaño de forma muy lenta con el paso de los años, suelen ser pequeños durante la infancia y aumentan su tamaño durante la adolescencia, alcanzan en algunos casos hasta 12cm.4,5,6 Se presenta un paciente con una presentación atípica que aporta datos para una mejor valoración clínica de los enfermos que debutan con estos síntomas.
INFORMACIÓN DEL PACIENTE
Paciente de 47 años de edad, con antecedentes de que en el año 2005 sintió pérdida de la fuerza del pie izquierdo, con la imposibilidad de la dorso- extensión, por lo que fue evaluado por un Especialista en Neurología del Hospital General Universitario “Dr. Gustavo Aldereguía Lima” de la Ciudad de Cienfuegos, de la provincia del mismo nombre. Se le impuso tratamiento, pero él no lo recuerda ni el diagnóstico; mejoró y no fue más a consulta. Meses atrás comenzó con debilidad del pie derecho, con entumición de la cintura hacia abajo y, en ocasiones, no lograba contener el orine, por lo que acudió a la Consulta de Neurología del Hospital Clínico Quirúrgico Universitario “Arnaldo Milián Castro” de la Cuidad de Santa Clara, Provincia de Villa Clara; el Especialista decidió su ingreso en la Sala de Neurología. Al examen físico se constató paraparesia asimétrica, parálisis para la dorso-extensión del pie izquierdo, hipotrofia de ese pie con relación al derecho, acortamiento del miembro inferior izquierdo y menor número de zapato para ese pie, babinski izquierdo con arreflexia aquileana y rotuleana, hiperreflexia osteotendinosa rotuleana derecha y un nivel sensitivo Dorsal.
Se realizó una resonancia magnética nuclear de columna dorso-lumbar que informó: se realizaron secuencias T2 sagital y axial simple, técnica mielográfica, STIR (secuencia empleada en resonancia magnética que permite suprimir la señal de determinados elementos o tejidos de forma específica -grasa-), sagital, T1 axial, coronal y sagital EV y T1 sagital simple. Se observó a nivel del cono medular L1-L2 una lesión con una intensidad variable, que medía, en los cortes sagital: 35mm de altura, antero posterior 22mm y diámetro transverso 23mm, con comportamiento sólido y un área posterior con características líquidas (Figura 1), la parte sólida tenía ganancia de contraste homogénea y un patrón por mielografía de un tumor intradural extramedular (Figura 2) que ensancha el agujero de conjunción derecho a nivel L1-L2 en relación con su homólogo.
Impresión diagnóstica: tumor de las raíces nerviosas.
Figura 1 Se observa a nivel del cono medular L1-L2 una lesión con una intensidad variable que mide, en los cortes sagital: 35mm de altura, antero posterior 22mm y diámetro transverso 23mm, con comportamiento sólido y un área posterior con características líquida
Se solicitó una interconsulta con el Especialista en Neurocirugía y se decidió realizar la intervención quirúrgica lo más rápido posible.
El informe operatorio refirió: paciente en decúbito prono sobre el marco de Williams, previa sepsia y antisepsia y paños de campo se realiza la incisión en la línea media, a nivel del espacio D12-L2, se decola por planos y se resecan los procesos espinosos de L1-L2, se realiza laminectomia y se observa la duramadre, de color azulada, tensa, se abre a nivel de la línea media y se observa tejido tumoral, se evacúa un líquido de color amarrillo verdoso, se toma una muestra para cultivo, se realiza la exceresis de la lesión en un 90%, se repara la duramadre y se efectúan la homeostasis y el cierre por planos. Se manda muestra para biopsia.
Citología del líquido que se tomó en el acto quirúrgico: negativo a malignidad. Material granular eosinófilo, con presencia de células escamosas.
Biopsia: muestra correspondiente a la pared de la lesión quística con revestimiento de epitelio estratificado escamoso no queratinizante bien diferenciado (positividad para PanCK AE1/AE3) -Figura 3-, con estructuras glandulares anexales en la pared que descansan sobre un estroma fibroadiposo (positividad para vimentina) -Figura 4-. Ki67 negativo. No malignidad.
Conclusiones: el aspecto histológico es consistente con quiste dermoide.
El paciente se mantiene asintomático y asiste con regularidad a las consultas.
Figura 3 Muestra correspondiente a la pared de la lesión quística con revestimiento de epitelio estratificado escamoso no queratinizante bien diferenciado (positividad para PanCK AE1/AE3)
DISCUSIÓN
Los quistes dermoides son lesiones benignas que se originan por el atrapamiento del epitelio germinal durante el cierre del filum terminal. Estos quistes son indoloros y de crecimiento lento y no tienen predilección por el sexo. A pesar de que pueden estar presentes al nacer y en pacientes de edad avanzada, la mayoría ocurre entre los 15 y los 35 años.7,8 En cuanto a sus características clínicas los QD se presentan como una masa blanda, indolora y desplazable. Los quistes aumentan de tamaño de forma muy lenta, con el paso de los años, suelen ser pequeños durante la infancia y aumentar su tamaño durante la adolescencia; en algunos casos alcanzan hasta 12cm.5,6
La luz del quiste generalmente contiene una mezcla de queratina descamada, sebo y tallos pilosos. Su cápsula está formada por una estrecha zona de tejido conectivo comprimido que está, generalmente, exento de inflamación.9 Con frecuencia distienden la mucosa tan a fondo que su contenido puede ser visible.10
En 1995 Meyer actualizó el concepto de quiste dermoide para describirlo y clasificarlo en tres variantes histopatológicas:
El quiste dermoide verdadero es una cavidad revestida de epitelio que muestra queratinización y tiene apéndices de piel identificables. El quiste epidérmico está revestido por epitelio escamoso simple, con una pared fibrosa y sin estructuras anexas.11 El revestimiento del quiste ceratoideo varía de un epitelio simple escamoso a un epitelio ciliado respiratorio y contiene derivados de ectodermo, mesodermo y endodermo (o ambos).12 La región sacrococcígea cierra la pared posterior de la pelvis menor y es sitio de inserción de músculos y ligamentos. Su estructura está conformada por las partes blandas extra raquídeas, la pared ósea del canal vertebral o conducto raquídeo, el espacio epidural con su contenido de grasa y plexo venoso, la duramadre, que con su envoltura fibrosa termina en el fondo del saco, a la altura de la segunda vértebra sacra, el espacio subdural con la aracnoides, el líquido cefalorraquídeo, las raíces nerviosas y el filum terminal.1,2,3
Los tumores intradurales extramedulares significan cerca del 51% y la gran mayoría (84%) son intradurales. De ellos los tumores de la vaina de los nervios, los meningiomas, los hamartomas y los sarcomas son los que, con frecuencia, tienen extensión extradural.7
El tratamiento de esta enfermedad es quirúrgico y es necesaria la realización de biopsia para lograr llegar al diagnóstico histológico y valorar, si es necesario, otro tipo de tratamiento.
Con este paciente se pone de manifiesto la importancia de una evaluación clínica amplia para poder llegar al diagnóstico positivo de estas formas atípicas de presentación de lesiones medulares con afectación de nervios periféricos.
