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INTRODUCCIÓN
El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad inflamatoria de la piel que fue descrita por primera vez por Brunsting y colaboradores en 1930:1,2) presentaron cinco pacientes con erupciones cutáneas, cuatro presentaban colitis ulcerosa. Lo denominó como pioderma gangrenoso debido a que pensó que se trataba de una infección estreptocócica que desarrollaba una gangrena cutánea.3 El término pioderma es considerado, en la actualidad, como equívoco porque la infección bacteriana como causa etiológica ha sido descartada, solo se mantiene por razones históricas.1
A pesar de lo errado de la presunción infecciosa delos síntomas la descripción inicial de la enfermedad acertó significativamente en cuanto a la relación patológica del PG con otros padecimientos. Las más habituales son las enfermedades inflamatorias intestinales, la artritis reumatoide, la gammapatía monoclonal y la leucemia mieloide aguda o crónica, pero también puede ocurrir de forma no asociada a otras enfermedades.1,3,4,5
Su etiología es desconocida, se clasifica dentro de las dermatosis neutrofílicas6 debido al infiltrado de neutrófilos observados en la piel.5,6 Es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia estimada en los Estados Unidos de tres a 10 casos por el millón de habitantes por año, con un pico entre los 20 y los 50 años y un predominio por el sexo femenino, ambos factores que apoyan su etiología inmunológica.2,7
Por su forma clínica se puede clasificar en cinco tipos: ulcerativo (cerca del 80% de los casos), pustular, ampolloso, vegetante y periostomal; por su variación clínica en típico o atípico y cefálico. Generalmente las lesiones son únicas y dolorosas pero, en ocasiones, también son múltiples. Su distribución es, sobre todo, en las extremidades inferiores (región pretibial), las nalgas, el abdomen y la cara. Se presentan con una base necrótica, de bordes irregulares, purpúricos y con tejido de granulación que al sanar condicionan la zona de atrofia. El curso de la enfermedad es crónico, con períodos de remisiones y exacerbaciones, que van de meses a años.4
Se presenta un caso de PG, una enfermedad poco frecuente, después de una cirugía reconstructiva.
INFORMACIÓN DEL PACIENTE
Paciente femenina, de la raza blanca, de 38 años de edad, con antecedentes de salud anterior, que acudió al Cuerpo de Guardia del Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Universitario “Arnaldo Milián Castro” de la Ciudad de Santa Clara, Provincia de Villa Clara, por presentar dolor a nivel del miembro inferior derecho de un mes de evolución. Fue derivada a la Consulta de Ortopedia.
Al interrogatorio refirió que desde hacía un mes comenzó a presentar una lesión a nivel de la pierna derecha, como la “picada de un mosquito”, que aumentaba de tamaño y se acompañaba de enrojecimiento y dolor; en esa ocasión acudió al médico, que hizo diagnóstico de linfangitis y que le indicó fomentos, de forma tópica, y ciprofloxacina como tratamiento sistémico. Como no mejoraba y el dolor aumentaba en intensidad,decidió acudir al hospital.
El Especialista en Ortopedia decidió ingresarla con el diagnóstico de ántrax y se comenzó tratamiento con cefazolina, metronidazol y gentamicina por vía sistémica. Un cultivo de la secreción informó estafilococo aureus y recibió tratamiento con vancomicina por siete días.
A los 16 días del ingreso se solicitó una interconsulta con el Especialista en Caumatología debido a la pérdida de piel a nivel de la zona en que se encontraba la lesión y para evaluar la posibilidad de realizar injerto de piel. Al examen físico no se observaron signos de sepsis, se realizó un examen microbiológico del área con cultivo, sin crecimiento bacteriano; se sugirió realizar el injerto de piel, que se efectuó cuatro días después.
Una semana después del injerto se solicitó la opinión de un Especialista en Dermatología por la desfavorable evolución del área.
Al examen físico se constató injerto de piel en tercio inferior de la pierna derecha, con abundante secreción serosanguinolenta y purulenta, y lesión ulceronecrótica que rodeaba el área del injerto (Figura 1). Ante la sospecha de PG se indicaron una química sanguínea y hemograma, un cultivo de secreción y una biopsia de piel y se comenzó tratamiento con prednisona (5mg), 40mg diarios, y salazosulfipiridina (500mg), 2g diarios.
Figura 1 Lesión ulceronecrótica que rodea el área del injerto con abundante secreción serosanguinolenta y purulenta
Resultados de los exámenes complementarios:
Hematocrito: 0.36%
Leucograma: 7,8x109, Linf: 0,60, poli: 0,35, Eo: 0,4
Glicemia: 6,7mmol/l
Creatinina: 72micromol/l
Transaminasa gútámico-pirúbica (TGP): 12U/l
Factor reumatoideo: negativo
Cultivo de secreción: sin crecimiento bacteriano.
Biopsia de piel: los cortes histológicos muestran úlcera cutánea con extensa necrosis hemorrágica asociada a marcado infiltrado linfoplasmocítico subyacente. Conclusión: los hallazgos histopatológicos están en concordancia con pioderma grangenoso (Figura 2).
Figura 2 Los cortes histológicos muestran úlcera cutánea con extensa necrosis hemorrágica asociada a marcado infiltrado linfoplasmocítico subyacente (Hematoxilina & eosina. 40x)
Comenzado el tratamiento la enferma refirió disminución del dolor en la zona y se observó una ostensible mejoría clínica, con ligera atrofia del área afectada (Figura 3). La paciente tiene seguimiento en la Consulta de Dermatología y no ha tenido remisión de los síntomas durante un año.
DISCUSIÓN
Davis y colaboradores propusieron los siguientes criterios para el diagnóstico de pioderma gangrenoso:8
Criterios mayores:
Úlceras cutáneas dolorosas, necróticas, con borde violáceo irregular, que pueden crecer de uno a 2cm al día o aumentar su tamaño hasta un 50% en un mes
Exclusión de otras causas de úlcera cutánea.
Criterios menores:
Antecedente sugerente de fenómeno de patergia o hallazgo de cicatrices cribiformes
Enfermedades sistémicas asociadas con pioderma gangrenoso
Hallazgos histopatológicos (neutrofilia o inflamación mixta y vasculitis linfocítica, aunque esta última puede estar ausente)
Respuesta rápida al tratamiento con glucocorticoides sistémicos (disminución del tamaño de las lesiones en un 50% en un mes).
Se deben cumplir dos criterios mayores y dos menores; esta paciente cumplía con los criterios de PG.
El pioderma gangrenoso es una enfermedad rara, de prevalencia desconocida, con ligero predominio en mujeres. Se caracteriza por pústulas estériles que rápidamente evolucionan a úlceras crónicas muy dolorosas. Se relaciona con frecuencia con la enfermedad inflamatoria intestinal y la artritis reumatoidea, pero en esta enferma no se observó ninguna enfermedad asociada, sus síntomas comenzaron después de una cirugía reconstructiva (injerto dermo-epidérmico a nivel de la pierna derecha).
Hay pocos casos como este informados en la literatura revisada, algunos autores planteanque de un 20 a un 30% debuta después de un trauma o una intervención quirúrgica, fenómeno conocido como patergia que simula una infección de la herida quirúrgica.9 Dentro de las variantes clínicas de esta enfermedad se plantea el pioderma gangrenoso postquirúrgico, conocido también como gangrena progresiva postoperatoria de Cullen (fue descrita por primera vez por Cullen en 1924). Se presenta como una complicación de la herida operatoria, con formación de úlceras de borde eritemato-violáceo y necrosis central. Se han informado casos luego de intervenciones quirúrgicas abdominales, mamarias, cardíacas, ortopédicas, cutáneas y oftalmológicasy en tiroidectomías. Suele confundirse con una infección de la herida operatoria, lo que retarda el diagnóstico. El desbridamiento quirúrgico, como forma de manejo de la sospechada infección, puede empeorar una lesión de pioderma gangrenoso por el mecanismo de patergia. En estos casos apoya el diagnóstico de pioderma la ausencia de microorganismos en cultivos repetidos y la falta de respuesta al tratamiento antibiótico.2
La paciente fue tratada con prednisona y salazosulfipiridna,respondió de forma excelente al tratamiento y está sin recidiva un año después del diagnóstico. En esta enfermedad pueden ser necesarias altas dosis de glucocorticoides orales, además se pueden emplear la sulfasalazina, las sulfonas y las ciclosporinas. Es importante tener en cuenta los síntomas de esta enfermedad pues, al ser infrecuente, en ocasiones el médico no piensa en ella y se tarda en realizar el diagnóstico y emprender el tratamiento adecuado, más si se presenta en relación a una intervención quirurgica electiva y de tipo estético.
No es posible predecir la evolución clínica de las lesiones de pioderma gangrenoso. Algunas se desarrollan y progresan rápidamente y se acompañan de gran compromiso sistémico. Otras evolucionan en forma insidiosa, crecen lentamente o permanecen estables durante mucho tiempo. Se han descrito como factores de mal pronóstico el sexo masculino, la mayor edad al inicio de la presentación de las lesiones y la variante bulosa cuando se asocia a neoplasias hematológicas.2,6
El diagnóstico es fundamentalmente clínico y la biopsia solo es una herramienta de apoyo que ayuda a descartar otros procesos.1,10 No hay parámetros de laboratorio específicos para el diagnóstico de PG, pero es común encontrar leucocitosis con predominio de polimorfonucleares y elevación de reactantes de fase aguda.10
Debe sospecharse siempre esta enfermedad ante una úlcera cutánea que evolucione de forma rápida y no presente mejoría clínica ante el tratamiento tópico, presente cultivos negativos y la respuesta al tratamiento sistémico con antibióticos sea muy escasa o nula.
Las lesiones cutáneas observadas en esta enfermedad son poco frecuentes luego de un injerto de piel; son importantes el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno para evitar la progresión de la enfermedad.
