PRESENTACIÓN DE CASO
Lepra lepromatosa. Presentación de un caso
Lepromatous leprosy. Case presentation
Carlos Alberto Blanco CórdovaI , Mailin Claxton LouitII
]]> I Policlínico Universitario 26 de julio de Playa, La Habana, Cuba
RESUMEN
La lepra, es una enfermedad infectocontagiosa de evolución crónica, producida por el Micobacterium Leprae que afecta piel y nervios periféricos. En su forma más grave también daña los órganos internos. Tan antigua como el mismo hombre, los enfermos que la padecen continúan marginados y estigmatizados como ocurría miles de años atrás. La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha desarrollado un programa orientado a prevenir, diagnosticar oportunamente y tratarla de forma adecuada. En muchas ocasiones, los pacientes con lepra son diagnosticados en la atención secundaria, acompañados de discapacidades irreversibles por los diagnósticos tardíos. Por esta razón es oportuno presentar un caso clínico de lepra lepromatosa, diagnosticado en el área de salud (atención primaria) y en etapa temprana de la enfermedad, lo que interrumpe la cadena epidemiológica y además evita las temibles discapacidades asociadas que los llevan a ser inhabilitados sociales, con todas las afectaciones psicológicas para el paciente y su familia. Es de vital importancia seguir preparando al Equipo Básico de Salud (EBS) y Grupo Básico de Trabajo (GBT) para poder realizar diagnósticos tempranos de lepra en el nivel de atención primaria, como el expuesto en este trabajo, para así poder cumplir con el deber de erradicar la enfermedad en Cuba.
Palabras clave: lepra lepromatosa, informes de casos.
ABSTRACT
Leprosy is an infectious and contagious disease, of chronic evolution produced by Micobacterium Leprae which affects skin and nerves In its most severe form it also affects internal organs. As old as men, patients who suffer from it continue marginalized and stigmatized as it occurred thousand of years ago. World Heath Organization (WHO) has developed a program oriented to diagnose it timely and treat it adequately. Many times patients with leprosy are diagnosed in the second health care level, accompanied by irreversible disabilities due to late diagnosis. For this reason we think it is necessary to present a case of Lepromatous Leprosy, diagnosed in the health area (primary health care) and in an early stage of the disease , which interrupts the epidemiological chain and avoids the frightening associated disabilities which end in social inability, with all the psychological effects for the patient and his family. It is of great importance to continue preparing the Health Basic Team (BHT) an d the Work Basic Group (WBG) to make early diagnosis of leprosy in the primary health care , as the one presented in this work to fulfill the duty of eradicating this disease in the country.
Key words: lepra lepromatosa, informes de casos.
INTRODUCCIÓN
La lepra es una de las enfermedades más antiguas que recuerda la humanidad. Es una enfermedad granulomatosa sistémica, crónica y contagiosa, producida por Mycobacterium Leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo ácido alcohol resistente, gram positivo intracelular obligado, que presenta tropismo hacia células del sistema reticuloendotelial y del sistema nervioso periférico, principalmente las células de Schwann (única micobacteria con estas características).1-5 Ha sido considerada una enfermedad mutilante, incurable, repulsiva y estigmatizante, que ha provocado un tratamiento inhumano a las personas afectadas.6 Se transmite de persona a persona y tiene un largo período de incubación. La micobacteria tiene una mayor preferencia por tejidos periféricos pues al parecer, sobrevive mejor en un ambiente próximo a los 30ºC que a 37ºC. Por esto afecta la piel, nervios periféricos, la mucosa de las vías respiratorias superiores y otros tejidos, como huesos y algunas vísceras. Existen dos formas clínicas polares: lepra lepromatosa (multibacilar) y lepra tuberculoide (paucibacilar), con otras formas intermedias de características híbridas. Los expertos piensan que las personas contagian la enfermedad cuando inhalan pequeñas gotas de personas infectadas que tosen o estornudan. La bacteria también se puede transmitir por contacto con los líquidos nasales de una persona enferma.6 La mayoría de las personas que entran en contacto con la bacteria no desarrollan la enfermedad, esto se debe a que su sistema inmunitario es capaz de combatirla.
El diagnóstico basado en la presunción clínica y epidemiológica, se completa con el examen bacteriológico e histopatológico. Las lesiones cutáneas son las más precoces, y se caracterizan por presentar lesiones más o menos difusas, maculosas, infiltradas en placas, pápulas y nódulos de color rojo violáceo de límites poco definidos. La variedad nodular (llamadas lepromas) es la lesión más típica de los enfermos con lepra lepromatosa. Su principal localización es en la cara, sobre todo en regiones superficiales e interciliares, en las orejas, el mentón y en regiones malares. En la cara los lepromas deforman el rostro y, cuando son numerosos, dan a la fisonomía un aspecto característico que se conoce con el nombre de facies leonina. En cuanto a las características histológicas, se identifica por un infiltrado de células espumosas llamados granulomas a células de Virchow.6 El diagnóstico diferencial incluye: lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, leishmaniasis cutánea y otras enfermedades de la piel, sífilis terciaria, penfigoide cicatricial, granuloma letal de la línea media, linfomas, micosis fungoide y siringomielia, entre otras.
El tratamiento requiere varios fármacos con efectos adversos y resultan costosos, sobre todo para los países menos desarrollados. Los de empleo más frecuente son la dapsona, la rifampicina y la clofazimina. También son eficaces las quinolonas, como ofloxacina y pefloxacino, así como algunos macrólidos, como la claritromicina y la minociclina.
Si bien se trata de una enfermedad poco frecuente en nuestro medio, las grandes corrientes migratorias de los últimos años justifican el pensar en ella. Por esta razón, nos parece interesante presentar este caso clínico.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta un paciente masculino de 33 años, de Ciudad de La Habana, piel blanca que labora como chofer. Acude a su consultorio por lesiones cutáneas rojizas en miembros inferiores, de seis meses de evolución, las cuales se iban extendiendo al resto del cuerpo y no mejoraban con los tratamientos impuestos. En los últimos 3 meses, estas lesiones se agudizan y aparecen en otros lugares como cara, orejas, tronco y miembros superiores, por lo que acude nuevamente a su consultorio médico y se decide indicar complementarios, donde la biopsia de piel y la baciloscopía de hansen fueron positivas a una lepra lepromatosa. Antecedentes familiares: Hipertensión arterial de ambos padres
Examen físico-clínico-dermatoneurológico: Piel infiltrada, eritematosa, con presencia de múltiples lesiones maculares de color rojo violáceo de varios centímetros en tronco y extremidades (Fig.1. A y B), así como cara (frente, pómulos, y pabellones auriculares con nódulos pequeños), con alopecia parcial en cejas (Fig.2). Lesiones similares en región glútea. No presenta trastornos de la sensibilidad superficial ni profunda, fuerza muscular conservada y sin discapacidades. No se constatan nervios periféricos engrosados.
Estudios realizados: Hemograma, glicemia, eritrosedimentación, TGP, TGO, glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, fosfatasa alcalina, colesterol, triglicéridos, ácido úrico, urea, creatinina, UDRL, VIH: dentro de los límites normales.
Biopsia cutánea: infiltrado celular intenso, se observan células de Virchow. (Fig.3).
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Baciloscopía: COD 4
Frotis nasal derecha e izquierda. COD -4
Tratamiento
Después de concluido el estudio del caso, se concluye como lepra lepromatosa, con diagnóstico temprano o precoz. Se inició tratamiento multibacilar, el cual se mantiene en estos momentos por un año. Se mantendrá la vigilancia epidemiológica por cinco años, estudio bacteriológico anual y estudio histopatológico al término de su periodo de observación. Los contactos intra y extra domiciliarios del paciente se seguirán con examen dermatoneurológico anual y control de síntomas de ser necesario.
Durante un año recibió el primer día: rifampicina (600 mg, 2 cápsulas de 300 mg), clofazimina (capsulas de 300 mg, 3 de 100 mg) y dapsone (100 mg). Del segundo al veintiocho día: clofazimina (50 mg), dapsone (100 mg). Duración 12 paquetes blisterizados.3
Su estado general conservado, piel menos infiltrada, las lesiones cutáneas han disminuido de tamaño y la mayoría de ellas han desaparecidos durante los cinco meses de tratamiento, quedando lesiones pigmentadas residuales. El paciente ha tenido evolución satisfactoria. Desarrolló un estado reaccional tipo I,(según lo referido en la literatura revisada3,1) en el cuarto mes de tratamiento, el cual resolvió con dosis de esteroides recomendadas en el Programa Nacional de lepra.11Actualmente el paciente se encuentra con buen estado general con poliquimioterapia.
]]> DISCUSIÓN
Cuando se diagnostica precozmente (antes de los 12 meses de la aparición de los primeros síntomas), el tratamiento cura el 95 % de los enfermos, sin dejar secuela alguna como en el caso presentado. Sin embargo cuando su diagnóstico es tardío, suele dejar grandes mutilaciones y afección de vísceras, quedando el paciente con discapacidades permanentes. Se considera que entre el 10 y el 30 % de los enfermos tienen ya parálisis en el momento del diagnóstico, con fuerte riesgo de que persista si el nervio está dañado. Se plantea que entre dos y tres millones de pacientes padecen de secuelas.12 Es por ello que se insiste tanto en la importancia del diagnóstico precoz de la lepra y que el equipo básico de salud, esté preparado para la promoción y prevención de salud en este tema, y así le permita realizar diagnósticos certeros y tempranos en la comunidad, en coordinación con el grupo básico de trabajo que le corresponde. Se ha sido testigo durante los años de trabajo con estos pacientes, de cuánto dolor y sufrimiento causan las deformidades en el paciente y su familia por haber sido diagnosticado tardíamente, así como el daño psicológico asociado. Todo esto acompañado en ocasiones de violaciones de los principios éticos, relacionado con el paciente de lepra. Coincidimos en la importancia del control de foco, recomendado por la OMS para el diagnóstico precoz de los enfermos al interrumpir la transmisión de la micobacteria y evitar las discapacidades. En la actualidad la Lepra se cura, pero el estigma y las discapacidades producidas los convierten en inhabilitados sociales. Hemos podido llegar a convivir y aceptar a la pandemia del VIH/SIDA en solo unos años y sin embargo, aún en nuestros días somos incapaces de aceptar a la lepra, enfermedad tan milenaria como el mismo surgimiento del hombre.8 Recientemente, un equipo de expertos que trabaja en genética humana de las enfermedades infecciosas, ha descubierto un gen que predispone el padecimiento de la enfermedad de Hansen en el cromosoma 6, más exactamente, en el 6q 25. Asimismo, otro gen situado en el cromosoma 10, se plantea que actúa de forma significativa en el desarrollo de formas tuberculoides de la enfermedad. Esta identificación de marcadores genéticos, permitirá una detección precoz en individuos genéticamente predispuestos y por consiguiente, adoptar nuevas estrategias de prevención. Otros estudios han identificado siete genes que aumentan la susceptibilidad de un individuo a la enfermedad. Actualmente se están ensayando vacunas mediante técnicas de biología molecular y anticuerpos monoclonales.13 Realizamos técnicas moleculares, como el examen de prueba de reacción rápida a la polimerasa (PCR), para detectar la presencia del Mycobacterium Leprae, responsable por la transmisión de la lepra en muestras de piel del paciente. La realización del examen en tiempo real permite diagnosticar la enfermedad de forma prematura, y calcular las posibilidades de que una persona pueda desarrollar o no la misma. Con esta técnica se analiza muestras de tejido de la piel del paciente y se verifica la carga bacteriana mediante la identificación y cuantificación del ADN y del ARN del Mycobacterium Leprae. Se ha llegado a la conclusión que nuestro sistema de salud, accesible, universal y gratuito, está en condiciones ideales para erradicar la lepra en Cuba, y cumplir con la estrategia mundial planteada por la OMS, desde el 2016-2020 hacia un mundo sin lepra. El conocimiento que se tiene actualmente sobre ella hace posible la eliminación de la enfermedad, por lo que se tienen que sumar esfuerzos médicos, sociales, políticos y científicos para evitar la propagación de una infección que ya no debería existir. Son imprescindibles los diagnósticos precoces en las áreas de atención primaria de salud, como el caso presentado, donde el equipo de salud está en contacto directo con su comunidad y puede velar de cerca la salud y calidad de vida de sus pobladores.
]]> REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 15 de octubre de 2017.
Aprobado: 09 de julio de 2018.
]]> Carlos Alberto Blanco Córdova. Especialista en Dermatología. MSc en Educación Médica. Profesor Asistente. Policlínico Universitario 26 de julio de Playa Correo electrónico: carlosal@infomed.sld.cu ]]>