Se creó una base de datos, con ayuda del programa SPSS. (Statistical Package for Social Sciences, Chicago, Illinois versión 15,0, español) con el que se realizó el procesamiento para su posterior análisis. Se aplicó la estadística descriptiva, frecuencias y porcientos. Los resultados obtenidos se ilustraron en gráficos y tablas estadísticas.
RESULTADOS
En la distribución de los pacientes según la edad a que fueron sometidos a la cirugía, el mayor porcentaje correspondió al grupo de edades de 5 a 9 años, con el 53,1 % del total. No hubo pacientes menores de 1 año de edad. (Tabla 1). La enfermedad que más motivo cirugía esplénica fue la púrpura trombocitopénica inmunológica, en 16 pacientes para un 50 %, seguido de la anemia drepanocítica con 7 pacientes para un 21,8 % y la β talasemia en 5 pacientes para un 15,6 % respectivamente. Hubo 1 paciente con esplenoptosis o bazo aberrante y un paciente con un tumor esplénico (hamartoma). (Tabla 2).
La operación esplénica más utilizada fue la esplenectomía total en 20 pacientes para un 62,5 %, seguida de la esplenectomía parcial total en 11 pacientes para un 34,3 %, y en 1 paciente, (3,1 %) se realizó una fijación esplénica. (Tabla 3).
Relacionando el tipo de intervención quirúrgica con la enfermedad de base del paciente se observó que al 100 % de ellos que padecían púrpura trombocitopénica inmunológica se les realizó esplenectomía total, también se le realizó esplenectomía total a 2 de los 7 pacientes con anemia drepanocítica, una de las dos microesferocitosis, y el tumor esplénico. La esplenectomía parcial se realizó en el 100 % de los pacientes con β talasemia. (Tabla 4).
Dentro de los criterios clínico-hematológicos que decidieron la cirugía esplénica en estos casos, el más frecuente fue la trombocitopenia en 16 pacientes para un 50 %, seguido de las crisis de secuestro esplénico en 8 para un 25 % y la anemia dependiente de transfusión en 3 para un 9,3 %. Los criterios menos frecuentes fueron el hiperesplenismo y la esplenomegalia gigante. (Tabla 5).
El mayor porcentaje de los pacientes presentó una evolución postesplenectomía satisfactoria, 26 pacientes para un 81,2 %, 4 pacientes para un 12,5 % presentaron una respuesta medianamente satisfactoria y 2 pacientes no presentaron una respuesta satisfactoria para el 6,2 % del total. (Tabla 7).
DISCUSIÓN
]]> La edad en que se realiza la esplenectomía está en relación con su indicación, aunque generalmente se realiza en niños mayores de 3-4 años de edad. Las funciones inmunológicas del bazo son muy importantes en la edad pediátrica, fundamentalmente en los 3 primeros años de vida, donde la extirpación de este tejido especializado que se encarga de elaborar inmunoglobulinas específicas, acarrea un alto riesgo de super infecciones, aunque las infecciones también se pueden desarrollar en mayores de esa edad dependiendo de la causa básica (enfermedad de base) por la que se practicó la intervención.21,22
El mayor porcentaje de los pacientes (53,13 %), correspondió al grupo de edad de 5 a 9 años, en similitud con otros reportes. En un estudio desarrollado en el Hospital Pediátrico de Camagüey, el promedio de edad en que se realizó cirugía esplénica por enfermedades hematológicas del bazo fue 8,2 años.23 En series que estudiaron la microesferocitosis, el rango de edad de la esplenectomía fue entre 6,6 y 13 años.24 En investigaciones realizadas en el año 2012 sobre modalidades de tratamiento en la púrpura trombocitopénica inmunológica, Ferrara señala que la necesidad de esplenectomía fue mayor en pacientes de 7 a 10 años de edad25, y Gwilliam reporta la realización de este procedimiento en niños con promedio de edad de 13 años.26 Mouttalib en su estudio sobre esplenectomía en la anemia drepanocítica señala que los niños operados tenían entre 5 y 7,4 años de edad,27 aunque la profesora Svarch reportó una media de edad de 2,9 años para niños a los cuales se les realizó esplenectomía parcial por esta causa.28
Las enfermedades que motivaron la cirugía esplénica en este estudio fueron la púrpura trombocitopénica inmunológica (50 % de los casos), seguida de la anemia drepanocítica y la β Talasemia. En el estudio de Castello González23 en Camagüey la secuencia fue: púrpura rombocitopénica inmunológica, anemia drepanocítica y microesferocitosis,29 sin embargo en la serie de Rodríguez A, la mayoría de los pacientes fueron esplenectomizados por anemia drepanocítica, seguido en orden de frecuencia de la púrpura trombocitopénica inmunológica y luego la microesferocitosis.30
En la casuística de esta investigación se tuvo un paciente con tumor esplénico, un hamartoma, tumor benigno del bazo, raro, pero que en los últimos años se está reportando con mayor frecuencia, similar al hemangioma y que se debe sospechar siempre que se encuentra un tumor vascular bien circunscrito en el este órgano,31 este tumor es llamado también esplenoma o bazo accesorio.32
También se encontró un caso con bazo aberrante o flotante (esplenoptosis), en estos casos el bazo no se ubica en hipocondrio izquierdo y se encuentra en los cuadrantes inferiores del abdomen o en la pelvis, todo esto debido a la laxitud de sus ligamentos.33 Al paciente de este reporte se le detecta esta anomalía en un examen físico de rutina donde se halló una masa abdominal palpable. Existen en la literatura reportes de casos donde la esplenoptosis se presenta con cuadro doloroso abdominal agudo, recurrente o con torsión del pedículo esplénico.33
A pesar de que en esta investigación alcanzó a analizar un periodo de 18 años, no se encontraron otras causas de esplenectomía no traumática y la casuística no es grande, esto puede deberse a que el Hospital Pediátrico de Cienfuegos atiende una población de poca cantidad de habitantes, además la incidencia de púrpura trombocitopénica inmunológica es de 4-5 casos anuales y solamente del 5-10 % desarrollan una enfermedad severa. Con respecto a la anemia drepanocítica existe un pesquisaje nacional que ha disminuido considerablemente la morbilidad de esta enfermedad. En otros estudios, algunos autores sí reportan como causa de esplenectomía el absceso esplénico,34 la torsión esplénica como inicio de un abdomen agudo quirúrgico,34 otras lesiones quísticas y tumorales del bazo, el síndrome de Evan Fisher, etc.23
El bazo presenta la cuarta parte del tejido linfoide del cuerpo, recibe el 5 % del volumen sanguíneo por minuto y su micro-anatomía determina que los elementos sanguíneos pasen lentamente por sus sinusoides, lo que permite que las funciones de filtración de sustancias biológicas y la elaboración de inmunoglobulinas, que conforman parte de los mecanismos generales de defensa, se lleven a cabo; la acción destructiva sobre los eritrocitos alterados, en los casos de esferocitosis hereditaria, la anemia hemolítica autoinmune y del síndrome de Felty y sobre las plaquetas en la púrpura trombocitopénica inmunológica, desencadenan síntomas y signos de estos padecimientos hematológicos; su extirpación elimina esa acción y modifica la evolución clínica de estas enfermedades, es por esto que la cirugía esplénica desde hace muchos años es una alternativa terapéutica en el tratamiento de afecciones hematológicas.2
En esta investigación el procedimiento quirúrgico más utilizado fue la esplenectomía total en correspondencia a que el 50 % de los pacientes tenían una púrpura trombocitopénica inmunológica, además se le realizó este procedimiento a una de las microesferocitosis y al paciente del hamartoma esplénico. La esplenectomía parcial estuvo indicada en casos de anemia drepanocítica, β Talasemia y uno de los 2 pacientes con microesferocitosis.
La esplenectomía total fue la indicación quirúrgica de elección por muchos años, para dar una solución, ya fuese temporal o permanente, a afecciones que por su evolución comprometían la vida o la calidad de vida de los pacientes, surgiendo después la esplenectomía parcial como uno de los procedimientos para evitar la sepsis postesplenectomía, y la alta susceptibilidad a desarrollar infecciones graves en los pacientes esplenectomizados.35-37
Todavía existen discrepancias entre algunos autores sobre la indicación de la esplenectomía total o parcial en algunas enfermedades como la microesferocitosis y la β talasemia.35-37 Uno de los elementos planteados en contra de la indicación de la esplenectomía parcial en algunas entidades se refiere al posible crecimiento progresivo del remanente esplénico asociado con el descenso paulatino de los valores de la hemoglobina y la recurrencia de los síntomas y signos de la enfermedad. Se ha señalado que el crecimiento inicialmente es lento y alcanza entre el 15 % y el 30 % del volumen basal durante los 2 primeros años posteriores a la realización del procedimiento. A partir de este momento, este puede ser más pronunciado y al cabo de 4-5 años, llegar al 40 % del tamaño original del bazo.38
]]> Muchos de los estudios iniciales sobre los resultados de la esplenectomía parcial demostraban que la efectividad se mantenía durante 5 años, pero se desconocía si la estabilidad clínico-hematológica se extendería más allá de este tiempo. Tchernia y col.39 encontraron que los niveles de hemoglobina se mantenían constantes a los 10 años, y aunque en algunos niños podía observarse un crecimiento moderado del fragmento residual, la repercusión clínica no está bien determinada, pues la mayoría de los pacientes mantienen la estabilidad clínico-hematológica y muy pocos casos presentan una evolución desfavorable después de la práctica de dicho procedimiento.39 Al Salem en un estudio reciente sobre la esplenectomía en pacientes con β talasemia solo sugiere la esplenectomía parcial como medida transitoria en niños menores de 5 años de edad y la esplenectomía total en niños mayores de esta edad.16Luego de la remoción total del bazo, independiente al riesgo de sepsis, existe un incremento obligatorio de la hemólisis intravascular lo que provoca un efecto deletéreo sobre el tono vascular y la homeostasia. Esta disrupción vascular está mediada por el óxido nítrico, al interactuar con la hemoglobina libre en el plasma. El incremento de la hemólisis intravascular secundaria a la esplenectomía total se relaciona con el incremento del riesgo de desarrollar hipertensión arterial, trombosis vascular, hipertensión pulmonar y enfermedades cardiovasculares, eventos que se reducen luego de la esplenectomía parcial.40,41
En la púrpura trombocitopénica inmunológica, no se realiza esplenectomía parcial, sino total, porque la causa de esta afección son los anticuerpos formados en este órgano, sin embargo a pesar de que este procedimiento se considera curativo para esta enfermedad, no es la primera opción de tratamiento debido a las complicaciones vasculares, de hipercoagulabilidad y de las infecciones reportadas tras la realización de esta modalidad terapéutica,42,43 por lo que cada se ensayan otras alternativas médicas como: anticuerpo anti D, rituximab, dapsone, vincristina, ciclosporina, azatriopina, mofetil micofenolato y otras.44
La esplenectomía total en la drepanocitosis predispone a complicaciones infecciosas y vasculares. Los gérmenes más frecuentes son las bacterias encapsuladas, por lo que es recomendable el empleo profiláctico de la antibióticoterapia y la vacunación. Dentro de los eventos vasculares más frecuentes en los pacientes con drepanocitosis esplenectomizados se destacan la trombosis venosa profunda, la trombosis de la vena porta y la hipertensión pulmonar, además, se ha observado un incremento del síndrome torácico agudo y las crisis vasoclusivas dolorosas luego der haber practicado esta técnica. La esplenectomía parcial reduce la recurrencia de los secuestros esplénicos agudos sin aumentar el riesgo de infecciones, pero no se ha demostrado hasta el momento un incremento de las complicaciones vasculares. Por estas razones, la esplenectomía parcial se mantiene como el procedimiento quirúrgico recomendado por la mayoría de los autores para tratar esta afección.
En ninguno de los pacientes del estudio se realizó el procedimiento quirúrgico por técnicas de mínimo acceso, en todos los casos se realizó laparotomía. La primera esplenectomía por laparoscopía fue efectuada en 1991 por Delaitre en un paciente adulto y la primera experiencia en niños fue publicada por Tulman en el año 1993.45,46
Dentro de los criterios clínico-hematológicos que decidieron la cirugía esplénica el más frecuente fue la trombocitopenia para un 50 %, igualmente en correspondencia con la frecuencia de la púrpura trombocitopénica inmunológica en esta investigación. No se presentó ningún caso de indicación. Se señala que el 30 % de las púrpuras trombocitopénica inmunológicas evolucionan hacia la cronicidad y del 5 al 10 % desarrollan una enfermedad severa refractaria al tratamiento, donde su única opción hasta hace pocos años era la esplenectomía total.7,13
La crisis de secuestro esplénico fue la segunda indicación de tratamiento quirúrgico el estudio. En los pacientes con anemia drepanocítica fue esta causa la más frecuente de indicación quirúrgica en correspondencia a lo reportado en la literatura por autores como Mouttalib.47,48 En la serie de Mauro Castell, el 100 % de los pacientes con anemia drepanocítica fueron tratados por esta causa. Son las crisis de secuestro esplénico la segunda causa de muerte después de las infecciones en la primera década de la vida en pacientes con esta anemia hemolítica.49,50 El medio relativamente hipóxico y ácido del bazo favorece la falciformación y la oclusión vascular. La oclusión vascular intraesplénica puede ser aguda y dar lugar a una crisis aguda de secuestro esplénico, que a menudo se desencadena por infecciones, aunque puede ocurrir sin causa aparente, y su prevalencia en niños se encuentra entre 7 y 30 %.51
Las crisis de secuestro esplénico se caracterizan por un cuadro agudo de anemia, esplenomegalia, una medula ósea activa y un bazo que regresa en tamaño después de la transfusión de sangre a diferencia del hiperesplenismo, donde se mantiene crónicamente agrandado y no regresa después de la transfusión sanguínea. Las crisis de secuestro esplénico pueden ser menores o mayores. En las crisis menores existe un moderado incremento del tamaño del órgano mencionado con unos valores de hemoglobina de 2-3g/dl. En las crisis mayores es significativo el aumento del tamaño, la hemoglobina desciende de 2-3g/dl y hay manifestaciones de hipovolemia.52
La crisis de secuestro esplénico también fue la indicación de esplenectomía en 2 de los 5 pacientes que presentaban β Talasemia. No se tuvo ningún caso de crisis de secuestro esplénico en pacientes con microesferocitosis, aunque para otros autores es la indicación más frecuente de tratamiento quirúrgico en esta enfermedad,53 encontrándose también estos resultados en los estudios de Rice54 y en los de Oliveira52 donde el 41 % de los casos de microesferocitosis operados fue por esta causa.
La anemia dependiente de transfusión fue la tercera causa de indicación quirúrgica en este reporte, esto coincide con la literatura revisada,18,38 el hiperesplenismo fue la cuarta causa de indicación de cirugía, se presentó en un paciente con β Talasemia y en otro con microesferocitosis. Se define como una esplenomegalia con anemia (cuando los requerimientos de transfusiones exceden los 250ml/Kg de peso de glóbulos por año, trombocitopenia, cuando el conteo de plaquetas es menor de 100000/mm3, neutropenia, cuando el conteo de neutrófilos es menor de 4000/mm3, existiendo la presencia de cualquiera de estos 3 elementos o la combinación de ellos, la esplenomegalia y el hiperesplenismo son las complicaciones más frecuentes de los niños con Talasemias que requieren esplenectomía.41
]]> Solamente se halló un caso donde la indicación quirúrgica fue la esplenomegalia gigante; era un paciente B talasémico con un bazo que se palpaba hasta la región inguinal izquierda y que le ocasionaba problemas digestivos al paciente así como dificultades en su movilización.Existen otros criterios clínico-hematológicos descritos en otras enfermedades, pero que en este estudio no se manifestaron como son el infarto esplénico y el síndrome de hiperhemolisis descritos en pacientes con anemia drepanocítica y talasemias. Esto último es difícil de evaluar con otros autores dado que la casuística del estudio es muy pobre.
Las complicaciones post-operatorias de los pacientes fueron muy pocas, independiente a la poca cantidad de pacientes en este estudio. No hubo ningún fallecido en el post-operatorio inmediato. La mortalidad operatoria para la esplenectomía electiva debe ser menor que 1 %, excepto en pacientes con enfermedades mieloproliferativas en quienes las complicaciones post-operatorias debido a sangrado representan un alto riesgo.
Las complicaciones bien sabidas de la esplenectomía incluyen: la hemorragia, el absceso subfrénico, el pseudoquiste de páncreas (secundario a lesión de la cola de páncreas) y la fístula o perforación gástrica (secundaria a necrosis o lesión de la pared gástrica durante la ligadura de los vasos cortos).
En relación a la púrpura trombocitopénica inmunológica una de las complicaciones inmediatas que se pueden producir son las trombocitosis, solamente se analizó un caso con trombocitosis menor que resolvió espontáneamente a los 21 días de operada. Se considera que la trombocitosis es menor si el conteo de plaquetas es menor de 1000000 gh/l sin trombosis, y no se pone tratamiento, si supera estas cifras se indica ASA 300 mg/día, clorambucil; si presenta trombosis se administrará heparina (no combinarlo con antiplaquetarios, ya que aumenta el riesgo de hemorragia).38
En la literatura se recogen complicaciones en el post-operatorio inmediato de los pacientes sometidos a cirugía esplénica, relacionadas en muchos casos con la enfermedad del paciente. En un revisión sobre el tema de la anemia en pacientes sicklémicos operados durante el 2013 concluyó que el síndrome torácico agudo es la complicación más frecuente después de la cirugía electiva en los pacientes con sicklemia, seguidas de los episodios dolorosos,55 sin embargo, en ninguno de los pacientes con anemia drepanocítica se encontró esta complicación ni en ningún otro paciente sometido a intervención quirúrgica por otra causa, según lo avalado por la Dra. Sonia Pérez, jefa del Servicio de onco-hematología en el Paquito González por más de 20 años, esto se puede deber, a que el postoperatorio inmediato de estos pacientes se supervisa directamente por hematólogos y cirujanos ubicándose su estancia en el Servicio de Hematología.
El mayor porcentaje de los pacientes presentó una evolución post-esplenectomía a los 3 años de operados satisfactoria, existió remisión de la púrpura trombocitopénica inmunológica, se disminuyeron los requerimientos transfusionales y los ingresos por esta causa, no se repitieron las crisis de secuestro esplénico, se eliminó el hiperesplenismo y en el caso de la esplenomegalia gigante se mejoró la calidad de vida de este paciente. Durante este periodo de seguimiento no se presentó ningún episodio de sepsis grave ni hubo fallecidos. Uno de los pacientes con púrpura trombocitopénica inmunológica, después de tener una evolución post-esplenectomía satisfactoria en su seguimiento de 3 años, falleció a los 5 años por un episodio de sepsis sobreaguda.
Existen varios estudios que evalúan la evolución post-quirúrgica en un periodo mayor de tiempo. En una serie escocesa siguieron durante 11 años, entre 1988 y 1999 a 1,648 pacientes esplenectomizados por diferentes motivos. Encontraron una tasa general de infección grave (sepsis o meningitis) de 0,89 casos anuales cada 100 personas.56,57 El 21,2% requirió ingreso por algún tipo de infección relacionada con la esplenectomía durante el período de seguimiento, con una supervivencia acumulada a los 5 años del 54 %.57
Las bacterias más frecuentemente observadas en las infecciones graves de los pacientes sin bazo son las encapsuladas, con una incidencia de 15 a 20 veces superior que en la población general. Es el Streptococcus Pneumoniae el agente más frecuentemente aislado en hemocultivo (50-90 %) de los pacientes que presentan sepsis tras la esplenectomía, con tendencia a aumentar con la edad del paciente y en niños con hipofunción esplénica por la enfermedad de las células falciformes; en general son los serotipos 6, 14, 18, 19 y 23 los más frecuentemente aislados en Estados Unidos, con tendencia al desarrollo de bacteriemia o meningitis con alta tasa de mortalidad, superior al 50 %. El Haemophylus Influenzae tipo b (Hib) es el segundo agente implicado, con una tasa de sepsis letal de un 2-7 %, lo que supone un riesgo 540 veces superior que en la población general, con especial incidencia en menores de 15 años, actualmente tiende a la disminución debido a la vacunación sistemática de la población infantil con anti-Hib. La Neisseria Meningitidis es el tercer agente en frecuencia en producir sepsis en esplenectomizados, no está del todo demostrado que la sepsis por este agente sea más frecuente en estos pacientes que en la población general. Otros agentes implicados en infección sistémica grave en pacientes esplenectomizados son: Salmonella sp, Staphylococcus Aureus, Escherichia Coli y otros Coliformes, Capnocytophaga Canimosus, también denominado bacilo-DF 2, asociado a mordedura de perro y otras heridas. Especial mención merecen agentes intracelulares como el Plasmodium Falciparum y el género Babessia, frecuente en zonas templadas y tropicales.58
En esta investigación, 2 pacientes no presentaron respuesta satisfactoria con la esplenectomía, fueron 2 casos de púrpura trombocitopénica inmunológica, uno de ellos tenía asociado un hipotiroidismo congénito y al otro se le detecta en su seguimiento (posterior a los 3 años), la presencia de un bazo supernumerario diagnosticado por tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen.
]]> Los pacientes con respuestas medianamente satisfactorias fueron 2 casos con púrpura trombocitopénica inmunológica que presentaron trombocitopenias transitorias en el curso de infecciones respiratorias altas que requirieron ingreso, un paciente con anemia drepanocítica con esplenectomía total que ingresó por cuadros de infección respiratoria baja, y un paciente con microesferocitosis, al que también se le realizó esplenectomía total, y que en su seguimiento se diagnostic una enfermedad de Castleman.El resto de los pacientes con púrpura trombocitopénica inmunológica (14) se consideraron respondedores en este estudio, o sea: todos los pacientes con respuesta total o parcial al tratamiento. La esplenectomía en la púrpura trombocitopénica inmunológica consigue largos períodos de remisión. El rango de remisión con la esplenectomía generalmente observado es de 71,4 % de respuesta al inicio y 54,5 % de respuesta completa sostenida a los 12 meses,58 Blanchette y colaboradores, en su revisión sobre esta enfermedad, señalan que del 30 al 40 % de los pacientes no responden o recaen después de la realización de este procedimiento, otros autores también coinciden con dicho resultado,59 entre ellos, Srinivasan y colaboradores quienes obtuvieron 72 % de respuesta completa, 7 % de respuesta parcial y 21 % no respondió.60 Muchos de los estudios revisados muestran entre el 10 y 16 % de recaída tras la respuesta inicial, la mayoría en el primer año que sigue a la operación y son más raras las recaídas tardías en los 5 años postesplenectomía. Muchas de las recaídas ocurrían dentro de los primeros 2 años.
Con respecto a la microesferocitosis en los seguimientos a largo plazo, diferentes estudios han demostrado que el grado de respuesta a la esplenectomía está directamente relacionado con el grado de deficiencia de espectrina, sobre todo en la forma severa de la enfermedad (fundamentalmente la forma autosómica recesiva), por lo que los pacientes mejoran el cuadro clínico y hematológico, desaparecen los requerimientos transfusionales, pero en muchos casos se mantiene la hemolisis.
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Recibido: 05 de abril de 2016.
Aprobado: 27 de mayo de 2016.
Jan González Ramos. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Especialista de I Grado en Pediatría. MSc. en Atención Integral al Niño. Profesor Instructor. Hospital Pediátrico Provincial Docente Paquito González Cueto. Cienfuegos. Correo electrónico: jangr@hosped.cfg.sld.cu
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