INTRODUCCIÓN
El histiocitoma fibroso o fibrohistiocitoma es una tumoración que se identificó, debido al desarrollo de técnicas novedosas como la histoquímica. Teniendo en cuenta su comportamiento biológico se describe una variante benigna y otra maligna. (1
El fibrohistiocitoma benigno ha sido descrito como una neoplasia benigna de los fibroblastos con tendencia a diferenciarse en histiocitos. Suelen ser formadas por fibroblastos facultativos (células mesenquimales con potencial para diferenciarse tanto en fibroblastos como en histiocitos), que afectan los tejidos blandos de la dermis y tejido subcutáneo. (1
La etiopatogenia de lesiones como esta, se atribuye a traumatismos, exposicion a la radiación solar y presencia de infecciones crónicas. Debido a la evolucion de la ciencia, con la aparición del microscopio electrónico y los indicadores tumorales, con técnicas de histoquímica, fue en 1970 que se describe por primera vez esta neoplasia. 2)
Por su comportamiento biológico, es imprescindible establecer el diagnóstico diferencial, si se trata de la variante benigna o maligna, esta última, dado por su agresividad, y que epidemiológicamente es el sarcoma más común de los tejidos blandos en adultos, la mayor incidencia se ha observado en el sexo masculino, entre la quinta y sexta década de la vida, resultando su presentación inusual antes de los 40 años, se localiza preferentemente en: extremidades 50 %, tronco y retroperitoneo 40 % y cabeza y cuello un 10 %. Su origen es desconocido, el desarrollo histogenético más aceptado es a partir de células mesenquimales pluripotenciales como precursoras neoplásicas, lo que justifica que temporal y ocasionalmente coincida con lesiones como liposarcoma y fibrosarcoma. El fibrohistiocitoma maligno ocupa entre el 5 al 10 % de los sarcomas de partes blandas, se considera el tumor más frecuente en personas mayores de 65 años. (3
La variante benigna se presenta en adultos, con predominio en el sexo femenino, la edad de aparición oscila entre los 30 a 40 años, de rara aparición en jóvenes, topograficamente se localiza en los tejidos blandos, un 50 % en extremidades inferiores, 20 % en las extremidades superiores y raro en la cavidad bucal, aunque puede aparecer en cualquier sitio de cabeza y cuello. (2
Su localización en la piel se denomina dermatofibroma, en la cavidad bucal afecta la mucosa bucal y vestibular, raras veces en mandíbula y lengua, se describe como una masa nodular, que puede ulcerarse, de pocos milímetros hasta algunos centímetros, usualmente móvil y duro a la palpación. (4
La histopatología se caracteriza, por la presencia de fibroblastos fusiformes y alargados que elaboran colágeno maduro y grandes células con núcleos ovalados, abundante citoplasma que representan histiocitos; sus bordes son a menudo infiltrantes aunque pueden estar bien encapsulados. Se caracteriza por un patrón celular típico de esta neoplasia llamado “patron storiform” que son patrones de fibroblastos que recuerdan una “rueda de fuegos artificiales”. Estas formaciones, aun con una resección amplia, recidivan en un 20 % en los dos primeros años. Los histiocitomas fibrosos pueden tornarse agresivos, hacerse multinucleares y alcanzar grandes dimensiones. La exéresis quirúrgica amplia es el tratamiento de elección. (5
Se reporta un caso con el aval del Comité de ética de la institución, con el objetivo de ilustrar la presentación de un fibriohistiocitoma benigno en fosa infratemporal derecha en un paciente masculino de 17 años de edad.
PRESENTACIÓN DE CASO
Acudió al servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Provincial General Camilo Cienfuegos de Sancti Spíritus, un paciente masculino de 17 años de edad, el cual dijo: “Me salió una bola en la frente”. En la confección de la historia clínica, el paciente refirió antecedentes de buena salud, reportó que hacía aproximadamente 4 meses notó un aumento de volumen en la región frontotemporal derecha, que ha crecido y ocasionalmente ha presentado dolor; mencionó que estuvo precedida por una caída de un caballo y se golpeó en esa zona.
Observamos desproporción facial entre el lado derecho y el lado izquierdo a expensas de un aumento de volumen de aproximadamente 3.5 cm a nivel de región frontotemporal derecha, sin alteraciones en la piel. A la palpación se definieron límites precisos, consistencia dura, fibrótica, con movilidad restringida debido a su localización en fosa infratemporal, no observamos daño en estructuras vecinas, no está fija a planos profundos y presentaba ligero dolor. El examen físico general no aportó datos de interés.
Se realizaron estudios que incluyeron:
Laboratorio clínico, todos en parámetros fisiológicos, Hb-12.8 g/L, tiempo de coagulación 8 min, tiempo de sangramiento 1 min, conteo de plaquetas 260 x 1000000000/L, glicemia 4.7 mmol/L y creatinina 60 mmol/L.
Imaginológico: USD- Se exploró lesión con transductor de partes blandas y se observó imagen compleja a predominio ecogénico, de contornos regulares, bien delimitados con medidas de 50.0 mm X 28.5 mm.
Citológicos: BAAF (c-14-452) de región frontotemporal derecha; resultando este, con aumento extendido de celularidad, constituido por numerosos fragmentos de tejido con células de aspecto fusiformes, con núcleos en forma de tabaco, puntas romas, sin mitosis patológicas, ni pleomorfismo celular. El aspecto citológico se corresponde como un tumor de origen mesenquimatoso de células fusiformes y no se precisa comportamiento biológico.
Se ingresó con impresión diagnóstica de un tumor mesenquimatoso benigno en fosa infratemporal derecha y se decidió intervención quirúrgica bajo anestesia general, con abordaje tipo hemicoronal derecho. Se realizó exéresis de lesión, que se encontraba localizada debajo del músculo temporal, en fosa infratemporal derecha, finalmente se afrontaron los planos con sutura reabsorbible catgut 4-0 y se suturó el cuero cabelludo con nailon 3-0; en el posoperatorio se indicaron antibióticos y analgésicos.
El estudio anatomopatológico reportó el siguiente diagnóstico: Biopsia de región frontotemporal derecha con fibrohistiocitoma benigno.
Histología: Al microscopio óptico, se observó un patrón celular característico, sin mitosis patológicas, con áreas vascularizadas e infiltrado inflamatorio inespecífico, moderado y difuso correspondiente con un fibrohistiocitoma. Biopsia-1077.
Se muestran imágenes (Foto 1) en el transoperatorio de la localización del tumor en fosa infratemporal derecha.
DISCUSIÓN
El fibrohistiocitoma benigno se presenta en adultos, predominando en el sexo femenino 2:1, la edad de aparición oscila entre los 30 a 40 años, de rara aparición en jóvenes, topograficamente se localiza en los tejidos blandos, un 50 % en extremidades inferiores, 20 % en las extremidades superiores y raro en cavidad bucal, aunque puede aparecer en cualquier sitio de cabeza y cuello. 2
Clínicamente puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, su localización en piel se denomina dermatofibroma, en cavidad bucal afecta la mucosa bucal y vestibular, siendo raras en mandíbula y lengua, se observa como una masa nodular, que puede ulcerarse y varía de pocos milímetros hasta algunos centímetros, usualmente móvil pero duras a la palpación. 4. Se han encontrado pocas las publicaciones sobre este tipo de lesión y no se encontramos alguna con esta localización.
Los principales diagnósticos diferenciales que se deben tener en cuenta son la fascitis nodular, el neurofibroma, dermatofibroma, el tumor solitario fibroso; en este caso se realizaron sobre la base clínica, localización topográfica, de piodermitis, quistes sebáceos y dermoides y neoplasias malignas (rabdomiosarcoma).
No hallamos en la búsqueda de información reporte alguno en fosa infratemporal, que permita establecer comparaciones con el comportamiento clínico de este caso, pero es relevante que se trataba de un paciente de sexo masculino y en la segunda década de la vida, lo que no coincide con la epidemiología citada en la literatura revisada.